एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

ओवरव्यू

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ए-माय-ओ-ट्रो-फिक लेट-उर-उल-स्क्लुह-आरओई-सीस), या एएलएस, एक प्रगतिशील तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, मांसपेशियों के नियंत्रण के नुकसान का कारण बनता है।

एएलएस को अक्सर बेसबॉल खिलाड़ी के बाद लो गेहरिग की बीमारी कहा जाता है, जिसे इसका निदान किया गया था। डॉक्टर आमतौर पर यह नहीं जानते कि एएलएस क्यों होता है। कुछ मामलों को विरासत में मिला है।

ALS अक्सर मांसपेशियों की मरोड़ और एक अंग में कमजोरी, या सुस्त भाषण के साथ शुरू होता है। आखिरकार, ALS को स्थानांतरित करने, बोलने, खाने और सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों के नियंत्रण को प्रभावित करता है। इस घातक बीमारी का कोई इलाज नहीं है।

लक्षण

ALS के लक्षण और लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं, जिसके आधार पर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। संकेत और लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• दैनिक गतिविधियों को सामान्य रूप से चलने या करने में कठिनाई
• ट्रिपिंग और गिरना
• आपके पैर, पैर या टखनों में कमजोरी / और ली> <ली> हाथ की कमजोरी या भद्दापन
• बोलने और बोलने में तकलीफ होना
• मांसपेशियों में ऐंठन और अपनी बाहों, कंधों और जीभ में मरोड़
• अनुचित रोना, हँसना या जम्हाई
• संज्ञानात्मक और व्यवहार परिवर्तन

ALS अक्सर हाथों, पैरों या अंगों में शुरू होता है, और फिर आपके शरीर के अन्य भागों में फैल जाता है। जैसे-जैसे बीमारी की प्रगति और तंत्रिका कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, आपकी मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। यह अंततः चबाने, निगलने, बोलने और सांस लेने को प्रभावित करता है।

एएलएस के शुरुआती चरणों में आमतौर पर कोई दर्द नहीं होता है, और बाद के चरणों में दर्द असामान्य है। ALS आमतौर पर आपके मूत्राशय के नियंत्रण या आपकी इंद्रियों को प्रभावित नहीं करता है।

कारण

ALS तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो चलने और बात करने (मोटर न्यूरॉन्स) जैसे स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलनों को नियंत्रित करती हैं। एएलएस के कारण मोटर न्यूरॉन्स धीरे-धीरे बिगड़ते हैं, और फिर मर जाते हैं। मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक पूरे शरीर में मांसपेशियों तक फैलाते हैं। जब मोटर न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो वे मांसपेशियों को संदेश भेजना बंद कर देते हैं, इसलिए मांसपेशियां काम नहीं कर पाती हैं।

ALS को 5% से 10% लोगों में विरासत में मिला है। बाकी के लिए, कारण ज्ञात नहीं है।

शोधकर्ता ALS के संभावित कारणों का अध्ययन करना जारी रखते हैं। आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के बीच एक जटिल बातचीत पर अधिकांश सिद्धांत केंद्र

जोखिम कारक

ALS के लिए स्थापित जोखिम कारक शामिल हैं:

• आनुवंशिकता। एएलएस वाले पांच से 10 प्रतिशत लोगों को यह विरासत में मिला (पारिवारिक एएलएस)। पारिवारिक एएलएस वाले अधिकांश लोगों में, उनके बच्चों में बीमारी विकसित होने का 50-50 मौका होता है।
• आयु। एएलएस का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, और 40 और 60 के दशक के मध्य के बीच सबसे आम है।
• सेक्स। 65 वर्ष की आयु से पहले, महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक पुरुष ALS विकसित करते हैं। यह सेक्स अंतर 70 वर्ष की आयु के बाद गायब हो जाता है।
• आनुवंशिकी। संपूर्ण मानव जीनोम की जांच करने वाले कुछ अध्ययनों में पारिवारिक एएलएस वाले लोगों के आनुवांशिक रूपांतरों में कई समानताएं पाई गईं और कुछ लोगों में गैर-विहीन एएलएस थे। ये आनुवंशिक भिन्नताएँ लोगों को ALS के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकती हैं।

पर्यावरणीय कारक, जैसे कि निम्नलिखित, ALS को ट्रिगर कर सकते हैं।

• धूम्रपान। एएलएस के लिए धूम्रपान एकमात्र संभावित पर्यावरणीय जोखिम कारक है। जोखिम महिलाओं के लिए सबसे बड़ा लगता है, खासकर रजोनिवृत्ति के बाद।
• पर्यावरण विष का जोखिम। कुछ सबूत बताते हैं कि कार्यस्थल पर या घर में अन्य पदार्थों का नेतृत्व करने के लिए जोखिम को एएलएस से जोड़ा जा सकता है। बहुत अध्ययन किया गया है, लेकिन कोई भी एजेंट या रसायन लगातार ALS
• सैन्य सेवा से संबद्ध नहीं रहा है। अध्ययन से पता चलता है कि जिन लोगों ने सेना में सेवा की है, उन्हें एएलएस का अधिक खतरा है। यह स्पष्ट नहीं है कि एएलएस के विकास के लिए सैन्य सेवा के बारे में क्या हो सकता है। इसमें कुछ धातुओं या रसायनों, दर्दनाक चोटों, वायरल संक्रमण, और तीव्र परिश्रम के संपर्क में शामिल हो सकते हैं।

जटिलताओं

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, ALS जटिलताओं का कारण बनता है, जैसे :

साँस लेने की समस्या

समय के साथ, ALS उन मांसपेशियों को पंगु बना देता है, जिनका उपयोग आप सांस लेने के लिए करते हैं। आपको रात में सांस लेने में मदद करने के लिए एक उपकरण की आवश्यकता हो सकती है, जो स्लीप एपनिया वाले किसी व्यक्ति के पहनने के समान हो सकता है। उदाहरण के लिए, आपको रात में सांस लेने में सहायता करने के लिए निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (CPAP) या पित्तवाहिनी सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (BiPAP) दिया जा सकता है।

उन्नत ALS वाले कुछ लोग एक ट्रेकिओमी का चयन करते हैं - एक शल्य चिकित्सा द्वारा गर्दन के अग्र भाग में बना छेद जो श्वासनली (श्वासनली) की ओर जाता है - एक श्वासयंत्र के पूर्णकालिक उपयोग के लिए, जो उनके फेफड़ों को फुलाता है और उनका अपस्फीति करता है।

ALS से लोगों की मृत्यु का सबसे आम कारण श्वसन है। विफलता। लक्षणों के शुरू होने के बाद औसतन तीन से पांच साल के भीतर मौत हो जाती है। हालांकि, एएलएस वाले कुछ लोग 10 या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं।

बोलने की समस्याएं

ALS वाले अधिकांश लोगों को बोलने में परेशानी होती है। यह आमतौर पर शब्दों के सामयिक, हल्के कटाक्ष के रूप में शुरू होता है, लेकिन अधिक गंभीर हो जाता है। भाषण दूसरों के लिए समझना मुश्किल हो जाता है, और ALS वाले लोग अक्सर संचार करने के लिए अन्य संचार तकनीकों पर निर्भर रहते हैं।

खाने की समस्याएँ

ALS से पीड़ित लोग कुपोषण और निर्जलीकरण को नुकसान पहुंचा सकते हैं। मांसपेशियों जो निगलने को नियंत्रित करती हैं। उन्हें भोजन, तरल पदार्थ या लार फेफड़ों में जाने का भी अधिक खतरा होता है, जिससे निमोनिया हो सकता है। एक खिला ट्यूब इन जोखिमों को कम कर सकता है और उचित जलयोजन और पोषण सुनिश्चित कर सकता है।

मनोभ्रंश

एएलएस वाले कुछ लोगों को स्मृति और निर्णय लेने में समस्या होती है, और कुछ को अंततः एक फार्म का निदान किया जाता है मनोभ्रंश जिसे फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कहा जाता है।

निदान

एमियोट्रॉफिक लेटरलोसिस का शीघ्र निदान करना मुश्किल है क्योंकि यह अन्य की नकल कर सकता है। स्नायविक रोग। अन्य स्थितियों से निपटने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• इलेक्ट्रोमोग्राम (EMG)। आपका डॉक्टर आपकी त्वचा के माध्यम से विभिन्न मांसपेशियों में एक सुई इलेक्ट्रोड सम्मिलित करता है। परीक्षण आपकी मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन करता है जब वे अनुबंध करते हैं और जब वे आराम करते हैं।

  एक ईएमजी में देखी जाने वाली मांसपेशियों में असामान्यताएं डॉक्टरों को एएलएस का निदान या शासन करने में मदद कर सकती हैं। एक ईएमजी आपके व्यायाम चिकित्सा का मार्गदर्शन करने में भी मदद कर सकता है।

• तंत्रिका चालन अध्ययन। यह अध्ययन आपके शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में मांसपेशियों को आवेग भेजने की आपकी नसों की क्षमता को मापता है। यह परीक्षण निर्धारित कर सकता है कि क्या आपके पास तंत्रिका क्षति या कुछ मांसपेशियों या तंत्रिका रोग हैं।
• MRI। रेडियो तरंगों और एक शक्तिशाली चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करते हुए, एक एमआरआई आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की विस्तृत छवियां पैदा करता है। एक एमआरआई रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर को प्रकट कर सकता है, आपकी गर्दन या अन्य स्थितियों में हर्नियेटेड डिस्क आपके लक्षण पैदा कर सकता है।
• रक्त और मूत्र परीक्षण। प्रयोगशाला में आपके रक्त और मूत्र के नमूनों का विश्लेषण करने से आपके डॉक्टर को आपके संकेतों और लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को समाप्त करने में मदद मिल सकती है।
• स्पाइनल टैप (काठ का पंचर)। इसमें प्रयोगशाला परीक्षण के लिए अपने रीढ़ की हड्डी के एक नमूने को हटाने के लिए एक प्रयोगशाला का परीक्षण किया जाता है, जिसमें आपके पीठ के निचले हिस्से में दो कशेरुकाओं के बीच एक छोटी सुई का उपयोग किया जाता है।
• स्नायु बायोप्सी। यदि आपका डॉक्टर मानता है कि आपको ALS की बजाय मांसपेशियों की बीमारी हो सकती है, तो आप एक मांसपेशी बायोप्सी से गुजर सकते हैं। जब आप स्थानीय संज्ञाहरण के तहत होते हैं, तो आपकी मांसपेशियों का एक छोटा हिस्सा हटा दिया जाता है और विश्लेषण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

उपचार

उपचार क्षति को उलट नहीं सकता है एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के कारण, लेकिन वे लक्षणों की प्रगति को धीमा कर सकते हैं, जटिलताओं को रोक सकते हैं, और आपको सहज और स्वतंत्र बना सकते हैं।

आपको कई क्षेत्रों में प्रशिक्षित डॉक्टरों और अन्य स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों की एक एकीकृत टीम की आवश्यकता हो सकती है। अपनी देखभाल प्रदान करें। यह आपके अस्तित्व को लम्बा खींच सकता है और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार ला सकता है।

आपकी टीम आपके लिए सही उपचार का चयन करने में मदद करेगी। आपके पास सुझाए गए किसी भी उपचार को चुनने या उसे अस्वीकार करने का अधिकार है।

दवाएं

खाद्य एवं औषधि प्रशासन ने ALS:

के इलाज के लिए दो दवाओं को मंजूरी दी है। li> रिलुज़ोल (Rilutek)। मौखिक रूप से, इस दवा को जीवन प्रत्याशा को तीन से छह महीने तक बढ़ाने के लिए दिखाया गया है। यह चक्कर आना, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्थिति और यकृत समारोह में परिवर्तन जैसे दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है। जब आप दवा पर हों, तो आपका डॉक्टर आपके रक्त की मात्रा और यकृत के कार्यों की निगरानी करेगा।
• एडारावोन (राधावा)। अंतःशिरा जलसेक द्वारा दी गई इस दवा को दैनिक कामकाज में गिरावट को कम करने के लिए दिखाया गया है। जीवन काल पर इसका प्रभाव अभी तक ज्ञात नहीं है। साइड इफेक्ट्स में चोट लगना, सिरदर्द और सांस की तकलीफ शामिल हो सकते हैं। यह दवा महीने में दो सप्ताह के लिए प्रतिदिन दी जाती है।

अन्य लक्षणों से राहत प्रदान करने के लिए आपका डॉक्टर दवाओं को भी लिख सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन
• कब्ज
• थकान
• अत्यधिक लार और कफ
• दर्द
• अवसाद
• > नींद की समस्या
• हंसने या रोने का अनियंत्रित प्रकोप

उपचार

श्वास की देखभाल। आपको अंततः सांस लेने में अधिक कठिनाई होगी क्योंकि आपकी मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। डॉक्टर आपकी श्वास को नियमित रूप से परीक्षण कर सकते हैं और रात में आपकी सांस लेने में सहायता के लिए आपको उपकरण प्रदान कर सकते हैं।

आप सांस लेने में मदद करने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन चुन सकते हैं। डॉक्टर आपकी गर्दन के अग्र भाग में एक सर्जिकल रूप से बनाए गए छेद में एक ट्यूब डालते हैं जो आपके विंडपाइप (ट्रेकिओस्टोमी जो कि एक श्वासयंत्र से जुड़ता है।

भौतिक चिकित्सा) की ओर ले जाता है। एक भौतिक चिकित्सक दर्द, चलना, गतिशीलता, ब्रेसिंग और पता दे सकता है। उपकरणों की ज़रूरत है जो आपको स्वतंत्र रहने में मदद करते हैं। कम-प्रभाव वाले अभ्यास का अभ्यास आपकी हृदय की फिटनेस, मांसपेशियों की शक्ति और गति की सीमा को यथासंभव लंबे समय तक बनाए रखने में मदद कर सकता है।

नियमित व्यायाम भी आपकी भलाई की भावना को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है। उपयुक्त स्ट्रेचिंग दर्द को रोकने में मदद कर सकती है और आपके मांसपेशियों के कार्य को अपने सर्वोत्तम कार्य में मदद कर सकती है।

एक भौतिक चिकित्सक आपको एक ब्रेस, वॉकर या व्हीलचेयर को समायोजित करने में भी मदद कर सकता है और रैंप जैसे उपकरणों का सुझाव दे सकता है जो आपके लिए आसान बनाते हैं। चारों ओर पाने के लिए।

व्यावसायिक चिकित्सा। एक व्यावसायिक चिकित्सक आपको हाथ और हाथ की कमजोरी के बावजूद स्वतंत्र रहने के तरीके खोजने में मदद कर सकता है। अनुकूली उपकरण आपको ड्रेसिंग, ग्रूमिंग, खाने और नहाने जैसी गतिविधियों को करने में मदद कर सकते हैं।

एक व्यावसायिक चिकित्सक भी आपके घर को संशोधित करने में मदद कर सकता है यदि आप सुरक्षित रूप से चलने में परेशानी होती है। > भाषण चिकित्सा। एक भाषण चिकित्सक आपको अपने भाषण को अधिक समझने के लिए अनुकूली तकनीक सिखा सकता है। भाषण चिकित्सक आपको संचार के अन्य तरीकों का पता लगाने में भी मदद कर सकते हैं, जैसे कि एक वर्णमाला बोर्ड या पेन और पेपर।

टेक्स्ट थैरेपी वाले टैबलेट कंप्यूटर जैसे उपकरणों को उधार लेने या किराए पर लेने की संभावना के बारे में अपने चिकित्सक से पूछें। संश्लेषित भाषण के साथ अनुप्रयोग या कंप्यूटर-आधारित उपकरण जो आपको संवाद करने में मदद कर सकते हैं।

• पोषण संबंधी सहायता। आपकी टीम आपके और आपके परिवार के सदस्यों के साथ यह सुनिश्चित करने के लिए काम करेगी कि आप ऐसे खाद्य पदार्थ खा रहे हैं जो आसानी से निगलें और आपकी पोषण संबंधी जरूरतों को पूरा करें। आपको अंततः एक खिला ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।
• मनोवैज्ञानिक और सामाजिक समर्थन। आपकी टीम में वित्तीय मुद्दों, बीमा, और उपकरण प्राप्त करने और आपके लिए आवश्यक उपकरणों का भुगतान करने में सहायता के लिए एक सामाजिक कार्यकर्ता शामिल हो सकता है। मनोवैज्ञानिक, सामाजिक कार्यकर्ता और अन्य आपके और आपके परिवार के लिए भावनात्मक सहायता प्रदान कर सकते हैं।

संभावित भविष्य के उपचार

होनहार दवाओं और उपचारों पर नैदानिक ​​अध्ययन, ALN के लिए हो रहे हैं समय।

क्लिनिकल परीक्षण

नकल और समर्थन

आपके पास ALS सीखने से विनाशकारी हो सकता है। निम्नलिखित युक्तियां आपको और आपके परिवार को सामना करने में मदद कर सकती हैं:

• शोक करने के लिए समय निकालें। यह खबर कि आपके पास एक घातक स्थिति है जो आपकी गतिशीलता को कम कर देगी और स्वतंत्रता मुश्किल है। निदान के बाद आप और आपका परिवार शोक और शोक की अवधि से गुजरेंगे।
• आशान्वित रहें। आपकी टीम आपकी क्षमताओं और स्वस्थ जीवन पर ध्यान केंद्रित करने में आपकी मदद करेगी। एएलएस वाले कुछ लोग आमतौर पर इस स्थिति से जुड़े तीन से पांच साल से अधिक समय तक रहते हैं। कुछ 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। आशावादी दृष्टिकोण बनाए रखने से ALS वाले लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद मिल सकती है।
• भौतिक परिवर्तनों से परे सोचें। एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले कई लोग शारीरिक सीमाओं के बावजूद पुरस्कृत जीवन जीते हैं। ALS को अपने जीवन का केवल एक हिस्सा मानने की कोशिश करें, न कि आपकी पूरी पहचान।
• एक सहायता समूह से जुड़ें। आपको अन्य लोगों के साथ सहायता समूह में आराम मिल सकता है जिनके पास ALS है। आपकी देखभाल में मदद करने वाले प्रियजनों को अन्य ALS देखभालकर्ताओं के सहायता समूह से भी लाभ हो सकता है। अपने डॉक्टर से बात करके या ALS एसोसिएशन से संपर्क करके अपने क्षेत्र में सहायता समूह खोजें।

अब अपने भविष्य की चिकित्सा देखभाल के बारे में निर्णय लें। भविष्य के लिए योजना बनाने से आप अपने जीवन और आपकी देखभाल के बारे में निर्णय लेने में सक्षम हो सकते हैं। अपने डॉक्टर, धर्मशाला नर्स या सामाजिक कार्यकर्ता की मदद से, आप यह तय कर सकते हैं कि आप कुछ निश्चित जीवन-विस्तारित प्रक्रियाएँ चाहते हैं।

आप यह भी तय कर सकते हैं कि आप अपने अंतिम दिन कहाँ बिताना चाहते हैं। आप धर्मशाला देखभाल विकल्पों पर विचार कर सकते हैं। भविष्य के लिए योजना आपको और आपके प्रियजनों को चिंताओं को शांत करने में मदद कर सकती है।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप ALS के लक्षणों और लक्षणों के बारे में अपने परिवार के डॉक्टर से पहले सलाह ले सकते हैं। फिर आपका डॉक्टर शायद आपको आगे के मूल्यांकन के लिए तंत्रिका तंत्र की स्थितियों (न्यूरोलॉजिस्ट) में प्रशिक्षित डॉक्टर का उल्लेख करेगा।

आप क्या कर सकते हैं

आपको अपनी स्थिति का निदान करने के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, जो तनावपूर्ण और निराशाजनक हो सकता है। ये रणनीतियाँ आपको नियंत्रण का एक बड़ा अर्थ दे सकती हैं।

• एक लक्षण डायरी रखें। इससे पहले कि आप एक न्यूरोलॉजिस्ट देखें, एक कैलेंडर या नोटबुक का उपयोग करना शुरू करें जब आप चलने और हाथ समन्वय, भाषण, निगलने या अनैच्छिक मांसपेशियों के आंदोलनों के साथ समस्याओं को कैसे और कैसे नोटिस करते हैं। आपके नोट्स आपके निदान के लिए एक पैटर्न दिखा सकते हैं।
• एक न्यूरोलॉजिस्ट और देखभाल टीम खोजें। आपके न्यूरोलॉजिस्ट के नेतृत्व वाली एक एकीकृत देखभाल टीम आमतौर पर आपकी ALS देखभाल के लिए सबसे उपयुक्त होती है। आपकी टीम को एक दूसरे के साथ संवाद करना चाहिए और अपनी आवश्यकताओं से परिचित होना चाहिए।

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपका परिवार चिकित्सक आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास और आपके संकेतों की समीक्षा करेगा। और लक्षण। आपका न्यूरोलॉजिस्ट और आपका परिवार चिकित्सक एक शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आयोजित कर सकते हैं, जिसमें निम्नलिखित परीक्षण शामिल हो सकते हैं:

• सजगता
• स्नायु शक्ति
• स्नायु स्वर
• स्पर्श और दृष्टि के दृश्य
• समन्वय
• संतुलन