ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ

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अवलोकन

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ, जिसे AIP भी कहा जाता है, एक पुरानी सूजन है जिसे माना जाता है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अग्न्याशय पर हमला करती है और जो स्टेरॉयड चिकित्सा का जवाब देती है। AIP के दो उपप्रकार अब पहचाने जाते हैं, टाइप 1 और टाइप 2।

टाइप 1 AIP को IgG4- संबंधित अग्नाशयशोथ भी कहा जाता है और यह IgG4- संबंधित बीमारी (IgG4-RD) नामक बीमारी का हिस्सा है जो अक्सर प्रभावित होती है अग्न्याशय सहित कई अंगों, जिगर में पित्त नलिकाएं, लार ग्रंथियां, गुर्दे और लिम्फ नोड्स।

टाइप 2 AIP, जिसे अज्ञातहेतुक वाहिनी-केंद्रित अग्नाशयशोथ भी कहा जाता है, केवल अग्न्याशय को प्रभावित करता है, हालांकि लगभग एक-। टाइप 2 एआईपी वाले तीसरे लोगों में भड़काऊ आंत्र रोग जुड़ा हुआ है।

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ एक दुर्लभ, नई मान्यता प्राप्त बीमारी है और गलती से अग्नाशय के कैंसर के रूप में निदान किया जा सकता है। दो स्थितियों में समान लक्षण और लक्षण हैं, लेकिन बहुत अलग उपचार हैं, इसलिए एक को दूसरे से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

लक्षण

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ (एआईपी) का निदान करना मुश्किल है। अक्सर, यह किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनता है। जब यह होता है, तो इसके लक्षण और संकेत अग्नाशय के कैंसर के समान होते हैं।

अग्नाशय के कैंसर के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • गहरा मूत्र
  • पीला मल या मल जो शौचालय में तैरता है
  • पीली त्वचा और आँखें (पीलिया)
  • आपके पेट के ऊपरी हिस्से या मध्य भाग में दर्द
  • मतली और उल्टी
  • कमजोरी या अत्यधिक थकावट
  • भूख की कमी या परिपूर्णता की भावना
  • बिना किसी ज्ञात कारण के वजन कम होना

सबसे ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के सामान्य संकेत, लगभग 80 प्रतिशत लोगों में, दर्द रहित पीलिया है, जो अवरुद्ध पित्त नलिकाओं के कारण होता है। AIP वजन घटाने का कारण भी बन सकता है। ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ वाले कई लोगों में अग्न्याशय और अन्य अंगों में द्रव्यमान होता है, जिसे कैंसर के रूप में गलत समझा जा सकता है।

टाइप 1 और टाइप 2 एआईपी के बीच अन्य अंतर हैं:

    li> In टाइप 1 AIP, यह रोग अग्न्याशय के अलावा अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है। टाइप 2 एआईपी केवल अग्न्याशय को प्रभावित करता है, हालांकि रोग एक अन्य ऑटोइम्यून स्थिति, सूजन आंत्र रोग से जुड़ा हुआ है।
  • टाइप 1 AIP स्टेरॉयड के साथ इलाज करने के लिए तेजी से प्रतिक्रिया करता है।
  • टाइप 1 AIP है। यदि उपचार बंद कर दिया जाता है, तो रिलैप्स होने की संभावना।

डॉक्टर को देखने के लिए

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ अक्सर किसी भी लक्षण का कारण नहीं होता है। अपने चिकित्सक को देखें, हालांकि, यदि आपको अस्पष्टीकृत वजन घटाने, पेट में दर्द, पीलिया, या अन्य लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं जो आपको परेशान करते हैं।

कारण

डॉक्टर ऑटोइम्यून का कारण नहीं बनते हैं। अग्नाशयशोथ, लेकिन अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ शरीर के ऊतकों पर हमला करती है।

जोखिम कारक

दुनिया के विभिन्न हिस्सों में दो प्रकार के एआईपी विभिन्न आवृत्ति के साथ होते हैं। संयुक्त राज्य में, ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ वाले लगभग 80 प्रतिशत लोगों में टाइप 1 है।

टाइप 1 ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ वाले लोग अक्सर होते हैं:

  • उम्र 60
  • से अधिक है।
  • क्या पुरुष

टाइप 2 ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ से पीड़ित लोग:

  • अक्सर 40 वर्ष से अधिक होते हैं (टाइप 1 वाले लोगों की तुलना में एक या दो दशक कम)
  • पुरुष के रूप में महिला होने की संभावना है
  • सूजन आंत्र रोग होने की संभावना अधिक होती है, जैसे कि अल्सरेटिव कोलाइटिस

जटिलताओं

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है।

  • अग्नाशय की अपर्याप्तता। पर्याप्त एंजाइम बनाने के लिए AIP आपके अग्न्याशय की क्षमता को प्रभावित कर सकता है। संकेत और लक्षणों में दस्त, वजन में कमी, चयापचय हड्डी रोग और विटामिन या खनिज की कमी शामिल हो सकती है।
  • मधुमेह। क्योंकि अग्न्याशय वह अंग है जो इंसुलिन का उत्पादन करता है, इससे होने वाली क्षति मधुमेह का कारण बन सकती है, और आपको मौखिक दवा या इंसुलिन के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
  • अग्नाशय के कैल्सीफिकेशन या पथरी।

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के लिए उपचार, जैसे दीर्घकालिक स्टेरॉयड का उपयोग, जटिलताओं का कारण भी बन सकता है। हालांकि, इन जटिलताओं के बावजूद, जो लोग ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ का इलाज करते हैं, उनके जीवन की सामान्य प्रत्याशा है।

एआईपी और अग्नाशयी कैंसर के बीच कोई स्थापित संघ नहीं है।

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सामग्री:

निदान

ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि इसके लक्षण और लक्षण अग्नाशय के कैंसर के समान हैं। हालांकि, एक सटीक निदान बेहद महत्वपूर्ण है। असंक्रमित कैंसर के परिणामस्वरूप देरी हो सकती है या आवश्यक सर्जरी प्राप्त नहीं हो सकती है।

AIP वाले लोगों में अग्न्याशय की सामान्य वृद्धि होती है, लेकिन उनमें अग्न्याशय में द्रव्यमान भी हो सकता है। निदान को इंगित करने और यह निर्धारित करने के लिए कि आपके पास किस प्रकार का एआईपी है, रक्त और इमेजिंग परीक्षण आवश्यक हैं।

टेस्ट

कोई एकल परीक्षण या विशेषता विशेषता ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ की पहचान नहीं करती है। हाल तक तक, दुनिया भर में विभिन्न नैदानिक ​​दृष्टिकोणों ने निदान को और अधिक कठिन बना दिया था। कभी-कभी अग्नाशय के कैंसर को बाहर करने के लिए सर्जरी आवश्यक होती है।

विशिष्ट परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • इमेजिंग परीक्षण। आपके अग्न्याशय और अन्य अंगों के परीक्षणों में सीटी, एमआरआई, एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड (ईयूएस) और एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रैड कोलेजनोपैनोग्राफ (ईआरसीपी) शामिल हो सकते हैं।
  • रक्त परीक्षण। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित IgG4 नामक एक इम्युनोग्लोबुलिन के ऊंचे स्तर के लिए परीक्षण किया जाएगा। टाइप 1 एआईपी वाले लोग, लेकिन टाइप 2 एआईपी के साथ नहीं, इसमें आईजीजी 4 का अत्यधिक ऊंचा रक्त स्तर होगा।

    हालांकि एक सकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि आपको बीमारी है। छोटी संख्या में जिन लोगों को अग्नाशय का कैंसर नहीं है, उनमें अग्नाशय का कैंसर भी शामिल है, जिनमें IgG4 का उच्च रक्त स्तर भी होता है।

  • एंडोस्कोपिक कोर बायोप्सी। इस परीक्षण में, पैथोलॉजिस्ट प्रयोगशाला में अग्नाशयी ऊतक के एक नमूने का विश्लेषण करते हैं। AIP का एक विशिष्ट स्वरूप होता है जिसे आसानी से माइक्रोस्कोप के तहत पहचाना जाता है। डॉक्टर मुंह के माध्यम से पेट में एक छोटी ट्यूब (एंडोस्कोप) डालते हैं और अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्देशित होते हैं, एक विशेष सुई का उपयोग करके अग्न्याशय से कुछ ऊतक निकालते हैं।

    चुनौती ऊतक का एक नमूना प्राप्त करने के लिए पर्याप्त विश्लेषण कर रही है। बल्कि कुछ ही कोशिकाओं की तुलना में। यह प्रक्रिया व्यापक रूप से उपलब्ध नहीं है, और परिणाम निर्णायक नहीं हो सकते हैं।

  • स्टेरॉयड परीक्षण। क्योंकि ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ केवल अग्नाशय संबंधी विकार है जो स्टेरॉयड का जवाब देने के लिए जाना जाता है, डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए कभी-कभी इस दवा के परीक्षण पाठ्यक्रम का उपयोग करते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का जवाब सीटी द्वारा मापा जाता है और सीरम आईजीजी 4 स्तरों में सुधार होता है।

उपचार

  • पित्त स्टेंटिंग। दवा शुरू करने से पहले, कभी-कभी डॉक्टर प्रतिरोधी पीलिया के लक्षणों वाले लोगों में पित्त नलिकाओं (पित्त स्टेंटिंग) को निकालने के लिए एक ट्यूब डालेंगे। अक्सर, हालांकि, पीलिया अकेले स्टेरॉयड उपचार के साथ सुधार करता है। यदि निदान अनिश्चित है तो कभी-कभी जल निकासी की सिफारिश की जाती है।
  • स्टेरॉयड। ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के लक्षण अक्सर प्रेडनिसोलोन या प्रेडनिसोन के एक छोटे से पाठ्यक्रम के बाद सुधार करते हैं। कई लोग जल्दी से जवाब देते हैं, यहां तक ​​कि नाटकीय रूप से भी। कभी-कभी लोग बिना किसी इलाज के बेहतर हो जाते हैं।
  • इम्युनोसप्रेस्सेंट और इम्युनोमोड्यूलेटर। लगभग 30 से 50 प्रतिशत समय, एआईपी रिटर्न, अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है, कभी-कभी दीर्घकालिक। विस्तारित स्टेरॉयड उपयोग के साथ जुड़े गंभीर दुष्प्रभावों को कम करने में मदद करने के लिए, डॉक्टर अक्सर दवाओं को जोड़ते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं या संशोधित करते हैं, जिसे कभी-कभी उपचार के लिए स्टेरॉयड-बख्शने वाली दवाएं भी कहा जाता है। आप पूरी तरह से स्टेरॉयड लेना बंद कर सकते हैं सामान्य तौर पर, उनका उपयोग छोटे नमूना समूहों में किया गया है और दीर्घकालिक लाभों का अध्ययन अभी भी किया जा रहा है।

  • अग्नाशयी अपर्याप्तता के लिए उपचार। यदि आपके पास अपर्याप्त अग्नाशयी एंजाइम हैं, तो आपको पूरक एंजाइमों की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपको सप्लीमेंट्स की आवश्यकता है, तो आपका डॉक्टर अग्नाशयी एंजाइम (क्रेओन, वियोकैस, पैनक्रेज, जेनपेप, पर्ट्ज़ये) लिखेगा। इन दवाओं के ओवर-द-काउंटर संस्करण खाद्य और औषधि प्रशासन द्वारा विनियमित नहीं हैं।
  • मधुमेह के लिए उपचार। यदि आपको मधुमेह है, तो आपको उचित उपचार की आवश्यकता होगी।
  • अन्य अंग की निगरानी। टाइप 1 AIP अक्सर अन्य अंग भागीदारी के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और लार ग्रंथियां शामिल हैं, पित्त नलिकाओं का निशान, जिगर की सूजन, और गुर्दे की बीमारी। हालांकि ये संकेत स्टेरॉयड थेरेपी के साथ कम या पूरी तरह से गायब हो सकते हैं, आपका डॉक्टर आपकी निगरानी करना जारी रखेगा।

क्लिनिकल परीक्षण

आपकी नियुक्ति के लिए तैयारी

अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को देखकर शुरू करें यदि आपके पास संकेत या लक्षण हैं जो आपको चिंता करते हैं। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ हो सकता है, तो आपको एक गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है।

आप क्या कर सकते हैं

  • किसी भी पूर्व-नियुक्ति प्रतिबंधों के बारे में जागरूक रहें। जब आप अपनी नियुक्ति करते हैं, तो यह पूछना सुनिश्चित करें कि क्या आपको अग्रिम में कुछ भी करने की ज़रूरत है, जैसे कि अपने आहार को प्रतिबंधित करें।
  • आप जो भी लक्षण अनुभव कर रहे हैं, उन्हें लिखें, जिसमें कोई भी असंबंधित लग सकता है। जिस कारण से आपने नियुक्ति को निर्धारित किया है।
  • किसी भी प्रमुख तनाव या हाल के जीवन में परिवर्तन सहित प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी को लिखें।
  • सभी दवाओं और किसी भी विटामिन या सप्लीमेंट की सूची बनाएं। फिर से लेना।
  • परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ ले जाने पर विचार करें। कभी-कभी एक नियुक्ति के दौरान प्रदान की गई सभी जानकारी को याद रखना मुश्किल हो सकता है। आपके साथ जाने वाला कोई व्यक्ति कुछ ऐसा याद रख सकता है जिसे आप भूल गए थे या भूल गए थे।
  • अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न लिखें।

डॉक्टर के साथ आपका समय सीमित है। यदि आप अपनी नियुक्ति में उन प्रश्नों की सूची बनाना चाहते हैं जो आप पूछना चाहते हैं, तो आप कम महसूस कर सकते हैं। ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ के बारे में कुछ संभावित प्रश्न यहां दिए गए हैं:

  • क्या आप मेरे परिणामों को मुझे समझा सकते हैं?
  • आप कैसे सुनिश्चित कर सकते हैं कि मुझे अग्नाशय का कैंसर नहीं है?
  • क्या मुझे और परीक्षणों की आवश्यकता होगी?
  • मेरी बीमारी कितनी दूर हो गई है?
  • क्या प्रारंभिक उपचार के बाद यह वापस आएगा?
  • क्या मुझे इसकी आवश्यकता है? बचना रोकने के लिए आजीवन उपचार?
  • मैं कैसे पलक के लिए पीछा किया जाना चाहिए?
  • मेरे अग्न्याशय के लिए कितना गंभीर है?
  • क्या उपचार मेरे संकेतों को राहत दे सकते हैं? और लक्षण?
  • प्रत्येक उपचार के संभावित दुष्प्रभाव क्या हैं?
  • क्या संकेत और लक्षण संकेत देते हैं कि मेरी स्थिति बिगड़ रही है और मुझे दूसरी नियुक्ति करने की आवश्यकता है?
  • <ली> जटिलताओं के संकेत और लक्षण मुझे क्या देखने चाहिए?
  • मेरे पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
  • क्या कोई प्रतिबंध हैं जिनका मुझे पालन करने की आवश्यकता है?
  • क्या कोई ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री है जिसे मैं अपने साथ ले जा सकता हूं? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए तैयार किए गए प्रश्नों के अलावा, अपनी नियुक्ति के दौरान आने वाले प्रश्नों को पूछने में संकोच न करें।

आपके डॉक्टर से क्या उम्मीद की जा सकती है

आपका डॉक्टर आपसे कई सवाल पूछ सकता है। उन्हें जवाब देने के लिए तैयार होने के बाद आप जिन बिंदुओं को संबोधित करना चाहते हैं उन्हें कवर करने के लिए अधिक समय की अनुमति दे सकते हैं। आपका डॉक्टर पूछ सकता है:

  • आपको लक्षणों का अनुभव कब शुरू हुआ?
  • क्या आपको पेट में दर्द, गहरे रंग का पेशाब, मल मल, खुजली या वजन कम हो रहा है?
  • क्या आपके लक्षण निरंतर या सामयिक रहे हैं?
  • आपके लक्षण कितने गंभीर हैं?
  • क्या, अगर कुछ भी, अपने लक्षणों में सुधार करने लगता है?
  • क्या? , यदि कुछ भी हो, तो आपके लक्षण बिगड़ते प्रतीत होते हैं?
  • क्या आपके पास पहले ये लक्षण थे?
  • क्या आपको कभी अग्नाशयशोथ का पता चला है?
  • क्या आपने कोई शुरुआत की थी? आपके लक्षणों के शुरू होने से पहले नई दवाएं?



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