कैवर्नस विरूपता

अवलोकन

सेरेब्रल कैवर्नस विकृतियां (CCM) असामान्य रूप से निर्मित रक्त वाहिकाएं हैं। अन्य प्रकार के हेमांगीओमास के विपरीत, सीसीएम वाहिकाओं, जिनमें एक छोटे शहतूत की उपस्थिति होती है, मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में समस्याओं का विकास और निर्माण करती है। ये विकृतियाँ, जो आकार में 2 मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर व्यास तक भिन्न हो सकती हैं, वंशानुगत हो सकती हैं, लेकिन अधिकतर अपने आप ही होती हैं।

CCM रक्त का रिसाव हो सकता है, जिससे मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में रक्तस्राव हो सकता है ( नकसीर)। मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के रक्तस्राव अधिक स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला उत्पन्न कर सकते हैं, जो किसी व्यक्ति के तंत्रिका तंत्र में एक cavernous विकृति के स्थान पर निर्भर करता है।

लक्षण

मस्तिष्क संबंधी विकृतियां (CCM) स्पष्ट लक्षणों के बिना मौजूद हो सकती हैं। स्पष्ट लक्षण तब होते हैं जब रक्तस्राव या रक्त के थक्के बनने के बार-बार होने वाले दौरे या तो दौरे के लिए होते हैं, ऊपरी लोब सीसीएम के लिए, या फोकल या दृष्टि के मुद्दों के लिए, ब्रेनस्टेम, बेसल गैन्ग्लिया और रीढ़ की हड्डी में सीसीएम के लिए

। आमतौर पर, CCM के संकेतों और लक्षणों में कमजोरी, सुन्नता, बोलने में कठिनाई, दूसरों को समझने में कठिनाई, अस्थिरता, दृष्टि में बदलाव या गंभीर सिरदर्द शामिल हो सकते हैं। बरामदगी भी हो सकती है, और न्यूरोलॉजिकल मुद्दे समय के साथ उत्तरवर्ती रक्तस्राव (रक्तस्राव) के साथ उत्तरोत्तर बिगड़ सकते हैं। प्रारंभिक रक्तस्राव या बहुत बाद में बार-बार रक्तस्राव हो सकता है, या एक रिपीट ब्लीड कभी भी नहीं हो सकता है।

डॉक्टर को देखने के लिए

यदि आपको किसी भी लक्षण का अनुभव हो तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। जब्ती, या संकेत और लक्षण जो मस्तिष्क के रक्तस्राव का सुझाव देते हैं, जैसे:

अचानक गंभीर सिरदर्द
मतली
उल्टी
> शरीर के एक तरफ कमजोरी या सुन्नता
बोलने या समझने में कठिनाई
दृष्टि की हानि
दोहरापन
संतुलन कठिनाइयाँ

कारण

अधिकांश CCM एक ही गठन के रूप में होते हैं, बिना किसी स्पष्ट कारण के और बिना किसी पारिवारिक इतिहास के।

हालाँकि, लगभग 20 प्रतिशत है। प्रभावित लोगों में विकार का पारिवारिक (वंशानुगत) रूप होता है। कई मामलों में, ऐसे लोग समान रूप से प्रभावित परिवार के सदस्यों की पहचान कर सकते हैं, सबसे अधिक बार कई विकृतियों के साथ। आनुवांशिक परीक्षण द्वारा वंशानुगत रूप के निदान की पुष्टि की जा सकती है।

फोकल ब्रेन रेडिएशन थेरेपी के बाद कुछ CCM भी हो सकते हैं।

जोखिम कारक

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, जबकि अधिकांश CCM बिना किसी स्पष्ट कारण के साथ होते हैं, स्थिति के आनुवांशिक (विरासत में मिला पारिवारिक) रूप कई सावधानीपूर्वक विरूपताओं का कारण बन सकता है, दोनों शुरू में और समय के साथ

आज तक, अनुसंधान ने तीन आनुवांशिक विकृतियों के लिए जिम्मेदार तीन आनुवांशिक वेरिएंट की पहचान की है, जिनमें से कई विकृत चेचक के सभी पारिवारिक मामलों का पता लगाया गया है।

h2> जटिलताओं

बार-बार होने वाले रक्तस्राव (रक्तस्राव) से CCMs स्टेम की सबसे अधिक जटिलताएं हैं, जिससे प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल क्षति हो सकती है।

रक्तस्राव की संभावना पूर्व निदान रक्तस्राव वाले लोगों में होने की संभावना है। वे भी ब्रेनस्टेम में स्थित विकृतियों के साथ पुनः ग्रहण करने की अधिक संभावना रखते हैं।

सामग्री:

निदान

अक्सर, सेरेब्रल कैवर्नस विरूपताओं (CCMs) वाले लोग जो कोई संकेत या लक्षण दिखाते हैं। आपका निदान अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों के लिए मस्तिष्क इमेजिंग से हो सकता है, या विशिष्ट लक्षण आपके चिकित्सक को अधिक व्यापक परीक्षण करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं।

इस स्थिति पर संदेह होने के कारण, डॉक्टर विशेष रूप से CCM की पुष्टि करने के लिए परीक्षण का आदेश दे सकते हैं, या अन्य संबंधित स्थितियों की पहचान करना या उन पर शासन करना। किसी भी नए लक्षणों के उद्भव के बाद ब्रेन इमेजिंग को जल्द से जल्द बुलाया जाता है, या तो रक्तस्राव या किसी नए विकृतियों के उद्भव को प्रकट करने के लिए।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। इस परीक्षण में, एक विस्तृत चित्र आपके मस्तिष्क या रीढ़ से बना होता है। मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं के रूप में अच्छी तरह से imaged किया जा सकता है। कभी-कभी डॉक्टर मस्तिष्क के ऊतकों को थोड़ा अलग तरीके से देखने के लिए, या मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं (चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद वेनोग्राफी) को बेहतर ढंग से देखने के लिए अपनी बांह में एक कंट्रास्ट डाई इंजेक्ट कर सकते हैं।
आनुवंशिक परीक्षण। यदि आपके पास स्थिति का पारिवारिक इतिहास है, तो आनुवांशिक परामर्श और परीक्षण जीन और गुणसूत्रों में CCM से जुड़े परिवर्तनों की पहचान करने में सहायक होते हैं।

उपचार

मस्तिष्क में प्रशिक्षित चिकित्सक। और तंत्रिका तंत्र की स्थिति (न्यूरोलॉजिस्ट और सेरेब्रोवास्कुलर न्यूरोलॉजिस्ट), मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की सर्जरी (न्यूरोसर्जन), मस्तिष्क इमेजिंग (न्यूरोडाडोलॉजिस्ट), और अन्य विशिष्टताओं आप के साथ-साथ अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों में CCM के इलाज के लिए काम करते हैं।

आपके उपचार में शामिल हो सकता है:

अवलोकन। यदि आप लक्षणों का अनुभव नहीं कर रहे हैं, तो आपका डॉक्टर शुरू में आपके विकृत विकृतियों पर नजर रखने का निर्णय ले सकता है, खासकर जब से गैर-लक्षण वाले लोगों के लिए जोखिम आमतौर पर कम होता है। कभी-कभी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) जैसे आंतरायिक परीक्षण को विकृतियों में किसी भी बदलाव के लिए देखने की सिफारिश की जाती है। अपने चिकित्सक को अपने लक्षणों में किसी भी बदलाव के बारे में तुरंत बताएं।
दवाएं यदि आपके पास एक कुरूप खराबी से संबंधित दौरे पड़ते हैं, तो आपको बरामदगी को रोकने के लिए दवाइयां दी जा सकती हैं।
सर्जरी। यदि आप शल्य क्रिया से होने वाली विकृत विकृतियों से संबंधित लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं, तो आपका डॉक्टर कुरूपता को दूर करने के लिए सर्जरी की सिफारिश कर सकता है।

यदि आपकी उपचार योजना में शल्य चिकित्सा, अधिक उन्नत इमेजिंग तकनीकें शामिल हैं, कार्यात्मक एमआरआई और ट्रैक्टोग्राफी जैसे विशिष्ट संदर्भों के भीतर भी उपयोगी हो सकते हैं।

संभावित भविष्य के उपचार

कई इमेजिंग प्रौद्योगिकी क्षेत्र कुछ विशिष्ट संदर्भों में रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणियों में सुधार के लिए और किसी विशेष व्यक्ति की बीमारी की स्थिति के बारे में उपलब्ध जानकारी के स्तर को बढ़ाने के लिए दोनों का वादा करते हैं। , मात्रात्मक संवेदनशीलता मैपिंग (QSM) के माध्यम से इमेजिंग में संभावित प्रगति सहित, गतिशील विपरीत-संवर्धित एमआरआई का उपयोग करके पारगम्यता इमेजिंग, और फेरमॉक्सिटोल जैसे वैकल्पिक एमआरआई कंट्रास्ट एजेंटों का उपयोग। अभी भी जांच के दौरान, इस तरह के विकास ने उन्नत इमेजिंग के लिए वादा किया है जो भविष्य में अधिक सटीक और प्रभावी नैदानिक देखभाल का कारण बन सकता है।

क्लिनिकल परीक्षण

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप क्या कर सकते हैं

एक विस्तृत लक्षण कैलेंडर रखें। हर बार जब कोई लक्षण होता है, तो उस समय को लिखें, जिसे आपने अनुभव किया है और यह कितनी देर तक चला है।
किसी भी प्रमुख तनाव या हाल के जीवन में परिवर्तन सहित प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी लिखें।
बनाओ उन सभी दवाओं, विटामिन या पूरक की सूची जो आप ले रहे हैं।
एक परिवार के सदस्य या मित्र को साथ ले जाएं। कभी-कभी एक नियुक्ति के दौरान आपको प्रदान की गई सभी जानकारी को याद रखना मुश्किल हो सकता है। आपके साथ जाने वाला कोई व्यक्ति कुछ ऐसा याद रख सकता है जिसे आप भूल गए थे या भूल गए थे।
अपनी नियुक्ति में सीडी में किसी भी हालिया मस्तिष्क स्कैन को साथ लाएं।
इसके अलावा, यदि आपने अनुभव किया है। बरामदगी, आपका डॉक्टर किसी ऐसे व्यक्ति के प्रश्न पूछना चाहता है, जिसने उन्हें देखा है, क्योंकि यह सामान्य है कि जब आप एक अनुभव करते हैं तो हर चीज के बारे में पता न हो।

अपने प्रश्न पूछने के लिए नीचे लिखें। डॉक्टर

प्रश्नों की एक सूची तैयार करने से आपको अपने डॉक्टर के साथ अपना अधिकतम समय बनाने में मदद मिलेगी। अपने सवालों को सबसे महत्वपूर्ण से कम से कम महत्वपूर्ण के लिए सूचीबद्ध करें यदि समय समाप्त होता है। इनमें से अधिकांश को आपकी यात्रा के दौरान कवर किया जाएगा। आपके डॉक्टर से पूछने के लिए अच्छे प्रश्नों के कुछ उदाहरण।

सामान्य प्रश्न

मेरे पास कितने सतर्क विकृतियाँ हैं?
यह कहाँ है, या वे कहाँ स्थित हैं?
मस्तिष्क के क्षेत्र (कार्य) क्या कार्य करते हैं?
क्या मेरे बच्चों (या मेरे परिवार के किसी अन्य व्यक्ति) का परीक्षण किया जाना चाहिए?
क्या मुझे आनुवंशिक होना चाहिए? वंशानुगत CCM के लिए परीक्षण?

प्रबंधन और अवलोकन

मुझे कितनी बार अनुवर्ती परीक्षणों की आवश्यकता होगी?
मैं आपके साथ कितनी बार अनुसरण करूंगा?

सर्जरी (एक विकृति को दूर करने के लिए)

आप कितने समय तक अनुमान लगाएंगे कि मैं सर्जरी में हूँ?
आमतौर पर सर्जरी की वसूली में कितना समय लगता है?
मुझे कब तक अस्पताल में रहने की योजना बनानी चाहिए?

सर्जिकल बैकग्राउंड

आपने कितने CCM देखे हैं, और आपने कितने इलाज किए हैं?
क्या आपकी संस्था में सेरेब्रोवास्कुलर विशेषता अभ्यास है?

अन्य प्रश्न आपकी विशेष आवश्यकताओं के लिए उपयोगी हो सकते हैं। एंजियोमा एलायंस वेबसाइट सुझाए गए प्रश्नों का अधिक व्यापक सेट प्रदान करती है।

आपके डॉक्टर से पूछने के लिए तैयार किए गए प्रश्नों के अलावा, किसी भी समय अपनी नियुक्ति के दौरान प्रश्न पूछने में संकोच न करें कुछ समझ में नहीं आ रहा है।

आपके डॉक्टर से क्या उम्मीद है

आपका डॉक्टर आपसे कई प्रश्न पूछ सकता है:

कब किया आप पहले लक्षणों (दौरे, रक्तस्राव या रक्तस्राव, बाहों या पैरों में कमजोरी, दृष्टि समस्याओं, संतुलन समस्याओं, भाषण समस्याओं, स्मृति और ध्यान देने में कठिनाई, सिर दर्द, और इतने पर) का अनुभव करना शुरू करते हैं?
क्या आपके लक्षण हैं? आना और जाना (रुक-रुक कर) या क्या वे लगातार (हर समय मौजूद हैं)?
क्या आपके लक्षण कुछ घटनाओं या स्थितियों से शुरू होते हैं?