स्पष्ट विकृति

अवलोकन

चियारी विकृति (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) एक ऐसी स्थिति है जिसमें मस्तिष्क के ऊतक आपकी रीढ़ की हड्डी की नहर में फैल जाते हैं। यह तब होता है जब आपकी खोपड़ी का कुछ हिस्सा असामान्य रूप से छोटा या मिज़पेन होता है, जो आपके मस्तिष्क पर दबाव डालता है और इसे नीचे की ओर धकेलता है।

चियारी कुरूपता असामान्य है, लेकिन इमेजिंग परीक्षणों के बढ़ते उपयोग के कारण अधिक बार निदान होता है।

चिकित्सक तीन प्रकारों में चियारी विरूपण को वर्गीकृत करते हैं, यह मस्तिष्क के ऊतकों की शारीरिक रचना पर निर्भर करता है जो रीढ़ की हड्डी की नहर में विस्थापित होता है और क्या मस्तिष्क या रीढ़ की विकासात्मक असामान्यताएं मौजूद हैं।

चियारी विरूपण प्रकार I खोपड़ी और मस्तिष्क विकसित हो रहे हैं। नतीजतन, संकेत और लक्षण बचपन या वयस्कता तक नहीं हो सकते हैं। बाल चिकित्सा रूप, चियारी विकृति प्रकार II और प्रकार III, जन्म (जन्मजात) में मौजूद हैं।

चियारी विकृति का उपचार रूप, गंभीरता और संबंधित लक्षणों पर निर्भर करता है। नियमित निगरानी, दवाएं और सर्जरी उपचार के विकल्प हैं। कुछ मामलों में, किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

लक्षण

चियारी विकृति वाले कई लोगों के कोई लक्षण या लक्षण नहीं होते हैं और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उनकी स्थिति का पता केवल तब चलता है जब असंबंधित विकारों के लिए परीक्षण किए जाते हैं। हालाँकि, प्रकार और गंभीरता के आधार पर, चियारी विकृति कई समस्याओं का कारण बन सकती है।

चियारी विकृति के अधिक सामान्य प्रकार हैं:

प्रकार I
टाइप II

हालांकि ये प्रकार अधिक दुर्लभ बाल चिकित्सा रूप से कम गंभीर हैं, टाइप III, संकेत और लक्षण अभी भी जीवन को बाधित कर सकते हैं।

चियारी कुरूपता। टाइप I

चियारी विकृति प्रकार I में, लक्षण और लक्षण आमतौर पर देर से बचपन या वयस्कता के दौरान दिखाई देते हैं।

सिरदर्द, अक्सर गंभीर होते हैं, यह चियारी विकृति का क्लासिक लक्षण है। वे आम तौर पर अचानक खांसी, छींकने या तनाव के बाद होते हैं। चिरि कुरूपता के प्रकार वाले लोग मैं भी अनुभव कर सकता हूं:

गर्दन का दर्द
अस्थिर चाल (संतुलन की समस्या)
खराब हाथ समन्वय (ललित कौशल) )
हाथों और पैरों की सुन्नता और झुनझुनी
चक्कर आना
निगलने में कठिनाई, कभी-कभी गैगिंग, घुट और उल्टी के साथ
भाषण समस्याएं, जैसे स्वर बैठना

कम अक्सर, चियारी विकृति वाले लोग अनुभव कर सकते हैं:

कानों में बजना या गूंजना (टिनिटस)
धीमी गति से दिल की लय
रीढ़ की हड्डी (स्कोलियोसिस) की वक्रता रीढ़ की हड्डी की दुर्बलता से संबंधित है
असामान्य साँस लेना, जैसे केंद्रीय नींद एपनिया, जो है जब कोई व्यक्ति नींद के दौरान सांस लेना बंद कर देता है तो

चियारी विरूपण प्रकार II

चियारी विरूपण प्रकार II में, अधिक मात्रा में ऊतक चियारी विरूपण प्रकार की तुलना में रीढ़ की हड्डी में फैल जाता है। मैं

लक्षण और लक्षण s में स्पाइना बिफिडा के एक रूप से संबंधित हो सकते हैं जिन्हें माइलोमेनिंगोसेले कहा जाता है जो लगभग हमेशा चीरी विरूपण द्वितीय द्वितीय के साथ होता है। मायेलोमेनिंगोसेले में, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की नलिका जन्म से पहले ठीक से बंद नहीं हुई है।

लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

श्वास पैटर्न में परिवर्तन
> निगलने में समस्या, जैसे गैगिंग
त्वरित नीचे की ओर आँख मूवमेंट्स
बाहों में कमजोरी

चियारी विकृति प्रकार II आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड पर ध्यान दिया जाता है। । जन्म के बाद या प्रारंभिक अवस्था में भी इसका निदान किया जा सकता है।

चियारी विकृति प्रकार III

सबसे गंभीर प्रकार की अवस्था में, चियारी विकृति प्रकार III, का एक हिस्सा मस्तिष्क के निचले हिस्से (सेरिबैलम) या मस्तिष्क की खोपड़ी के पीछे एक असामान्य उद्घाटन के माध्यम से फैली हुई है। चियारी विकृति के इस रूप का निदान जन्म के समय या गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड के साथ किया जाता है।

इस प्रकार की चियारी विकृति की मृत्यु दर अधिक होती है और इससे न्यूरोलॉजिकल समस्याएं भी हो सकती हैं।

यदि आपके या आपके बच्चे में कोई भी लक्षण और लक्षण हैं जो कि चियारी विकृति के साथ जुड़े हो सकते हैं, तो मूल्यांकन के लिए अपने चिकित्सक को देखें।
क्योंकि चियारी कुरूपता के कई लक्षण। अन्य विकारों के साथ भी जुड़ा हुआ है, एक संपूर्ण चिकित्सा मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

कारण

चियारी कुरूपता प्रकार मैं तब होता है जब आपकी खोपड़ी का भाग आपके मस्तिष्क (सेरिअम) का एक हिस्सा होता है बहुत छोटा या विकृत है, इस प्रकार दबाव डालने और आपके मस्तिष्क को भीड़ देता है। सेरिबैलम (टॉन्सिल) के निचले हिस्से को आपकी ऊपरी रीढ़ की हड्डी की नहर में विस्थापित किया जाता है।

चियारी विरूपण प्रकार II लगभग हमेशा स्पाइना बिफिडा के एक रूप से जुड़ा होता है जिसे माइलोमेनिंगोसेले कहा जाता है।

जब सेरिबैलम को आपकी ऊपरी रीढ़ की हड्डी की नहर में धकेल दिया जाता है, यह मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकता है जो आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की रक्षा करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव का यह बिगड़ा हुआ संचलन आपके मस्तिष्क से आपके शरीर में जाने वाले संकेतों या मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के निर्माण में रुकावट पैदा कर सकता है।

जोखिम कारक

कुछ सबूत हैं कि कुछ परिवारों में चियारी विरूपण चलता है। हालांकि, एक संभावित वंशानुगत घटक में अनुसंधान अभी भी अपने शुरुआती चरण में है।

जटिलताओं

कुछ लोगों में, चियारी विकृति एक प्रगतिशील विकार बन सकती है और गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है। दूसरों में, कोई संबद्ध लक्षण नहीं हो सकता है, और कोई हस्तक्षेप आवश्यक नहीं है। इस स्थिति से जुड़ी जटिलताओं में शामिल हैं:

हाइड्रोसिफ़लस। आपके मस्तिष्क (हाइड्रोसिफ़लस) के भीतर अतिरिक्त तरल पदार्थ का एक संचय आपके शरीर के किसी अन्य क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव को मोड़ने और निकालने के लिए एक लचीली ट्यूब (शंट) की आवश्यकता हो सकती है।
स्पाइना जिफिडा। स्पाइना बिफिडा, एक ऐसी स्थिति जिसमें आपकी रीढ़ की हड्डी या उसके आवरण पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं, हो सकता है कि चीरी में विकृत हो। रीढ़ की हड्डी का एक हिस्सा उजागर होता है, जिससे लकवा जैसी गंभीर स्थिति हो सकती है। चियारी विरूपण प्रकार II वाले लोगों में आमतौर पर स्पाइना बिफिडा का एक रूप होता है जिसे मायलोमेनिंगोसेले कहा जाता है।
सीरिंगोमीलिया। चियारी विरूपण वाले कुछ लोग सिरिंजोमीलिया नामक एक स्थिति भी विकसित करते हैं, जिसमें रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के भीतर एक गुहा या पुटी (सिरिंक्स) बनता है।
टेथरर्ड कॉर्ड सिंड्रोम। इस स्थिति में, आपकी रीढ़ की हड्डी आपकी रीढ़ से जुड़ी होती है और आपकी रीढ़ की हड्डी में खिंचाव पैदा करती है। यह आपके निचले शरीर में गंभीर तंत्रिका और मांसपेशियों की क्षति का कारण बन सकता है।

सामग्री:

निदान

निदान करने के लिए आपकी स्थिति, आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों की समीक्षा करेगा और एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा।

आपका डॉक्टर आपकी स्थिति का निदान करने और इसके कारण का निर्धारण करने के लिए इमेजिंग परीक्षण का भी आदेश देगा। परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। एक एमआरआई का उपयोग अक्सर चियारी विकृति के निदान के लिए किया जाता है। एक एमआरआई आपके शरीर का विस्तृत दृश्य बनाने के लिए शक्तिशाली रेडियो तरंगों और चुम्बकों का उपयोग करता है।
यह सुरक्षित, दर्द रहित परीक्षण आपके मस्तिष्क में संरचनात्मक असामान्यताओं की विस्तृत 3 डी छवियां पैदा करता है जो आपके लक्षणों में योगदान दे सकता है। यह आपके सेरिबैलम की छवियां भी प्रदान कर सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि क्या यह आपकी रीढ़ की हड्डी की नहर में फैला हुआ है।
समय के साथ एक एमआरआई दोहराया जा सकता है, और इसका उपयोग आपके विकार की प्रगति की निगरानी के लिए किया जा सकता है।

कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन। आपका डॉक्टर अन्य इमेजिंग तकनीकों जैसे कि सीटी स्कैन की सिफारिश कर सकता है।

एक सीटी स्कैन आपके शरीर की क्रॉस-अनुभागीय छवियों को प्राप्त करने के लिए एक्स-रे का उपयोग करता है। एक सीटी स्कैन मस्तिष्क ट्यूमर, मस्तिष्क क्षति, हड्डी और रक्त वाहिका असामान्यताओं, और अन्य स्थितियों को प्रकट करने में मदद कर सकता है।

उपचार

काइरी विरूपण का उपचार गंभीरता पर निर्भर करता है। और आपकी स्थिति की विशेषताएं।

यदि आपके कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपके चिकित्सक द्वारा नियमित परीक्षाओं और एमआरआई के साथ निगरानी के अलावा किसी भी उपचार की सिफारिश नहीं की जाएगी।

जब सिरदर्द या अन्य प्रकार के दर्द। प्राथमिक लक्षण हैं, आपका डॉक्टर दर्द की दवा की सिफारिश कर सकता है।

सर्जरी के साथ दबाव कम करना

डॉक्टर आमतौर पर सर्जरी के साथ रोगसूचक चियारी विरूपण का इलाज करते हैं। लक्ष्य आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की नहर में परिवर्तन के साथ-साथ आपके लक्षणों को कम करना या स्थिर करना है।

सफल होने पर, सर्जरी आपके सेरिबैलम और रीढ़ की हड्डी पर दबाव को कम कर सकती है, और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के सामान्य प्रवाह को बहाल करना।

चियारी विकृति के लिए सबसे आम सर्जरी में, जिसे पश्च फोसा विसंपीड़न कहा जाता है, आपका सर्जन आपकी खोपड़ी के पीछे की हड्डी के एक छोटे से हिस्से को हटा देता है, आपके मस्तिष्क को दबाव देकर राहत देता है। ज्यादा कमरे।

कई मामलों में, आपके मस्तिष्क के आवरण, जिसे ड्यूरा मेटर कहा जाता है, को खोला जा सकता है। इसके अलावा, आवरण को बड़ा करने और आपके मस्तिष्क के लिए अधिक जगह प्रदान करने के लिए एक पैच को सीवन किया जा सकता है। यह पैच एक कृत्रिम पदार्थ हो सकता है, या यह आपके शरीर के दूसरे हिस्से से काटा जा सकता है।

आपका डॉक्टर आपकी रीढ़ की हड्डी पर दबाव को कम करने और अधिक अनुमति देने के लिए रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के एक छोटे हिस्से को भी निकाल सकता है। रीढ़ की हड्डी के लिए स्थान।

सर्जिकल तकनीक अलग-अलग हो सकती है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि द्रव से भरा गुहा (सिरिंक्स) मौजूद है, या यदि आपके मस्तिष्क (हाइड्रोसेफालस) में तरल पदार्थ है। यदि आपके पास एक सिरिंक्स या हाइड्रोसिफ़लस है, तो अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए आपको एक ट्यूब (शंट) की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जिकल जोखिम और अनुवर्ती

सर्जरी में जोखिम शामिल है, जिसमें संभावना भी शामिल है। संक्रमण, आपके मस्तिष्क में तरल पदार्थ, मस्तिष्कमेरु द्रव का रिसाव या घाव भरने की समस्या। अपने चिकित्सक के साथ पेशेवरों और विपक्षों पर चर्चा करें, जब यह तय करना कि सर्जरी आपके लिए सबसे उपयुक्त उपचार है।

अधिकांश लोगों में सर्जरी के लक्षण कम हो जाते हैं, लेकिन अगर रीढ़ की हड्डी में नहर में चोट लगी है, तो यह प्रक्रिया नुकसान को उलट देगी।

सर्जरी के बाद, आपको नियमित रूप से पालन करने की आवश्यकता होगी- सर्जरी के परिणाम और मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह का आकलन करने के लिए आवधिक इमेजिंग परीक्षणों सहित आपके डॉक्टर के साथ परीक्षाएँ।

नैदानिक परीक्षण

आपकी नियुक्ति के लिए तैयारी /

। आप अपने परिवार के डॉक्टर को देखकर शुरुआत कर सकते हैं। हालाँकि, जब आप अपॉइंटमेंट सेट करने के लिए कॉल करते हैं, तो आपको मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की स्थितियों (न्यूरोलॉजिस्ट) में प्रशिक्षित एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है।

क्योंकि नियुक्तियाँ संक्षिप्त हो सकती हैं, और क्योंकि अक्सर बात करने के लिए बहुत कुछ होता है। के बारे में, आपकी नियुक्ति के लिए अच्छी तरह से तैयार होना एक अच्छा विचार है। अपनी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी सहायता करने के लिए कुछ जानकारी यहां दी गई है, और जानें कि आपके डॉक्टर से क्या अपेक्षा है।

आप क्या कर सकते हैं

किसी भी पूर्व-नियुक्ति प्रतिबंध से अवगत रहें । जब आप नियुक्ति करते हैं, तो यह पूछना सुनिश्चित करें कि क्या कुछ भी आपको अग्रिम में करने की आवश्यकता है।
आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे किसी भी लक्षण को लिखें, जिसमें आप जिस कारण से असंबंधित लग सकते हैं। नियुक्ति निर्धारित की। उदाहरण के लिए, भले ही आपकी प्राथमिक शिकायत सिरदर्द हो, आपका डॉक्टर आपके दृष्टिकोण, भाषण या समन्वय में देखे गए किसी भी बदलाव के बारे में जानना चाहेगा।
किसी भी प्रमुख तनाव सहित प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी को लिखें। और हाल के जीवन में परिवर्तन होता है।
अपनी मुख्य चिकित्सा जानकारी की एक सूची बनाएं, जिसमें आपके द्वारा ली जा रही अन्य स्थितियों और आपके द्वारा ली जा रही दवाओं के नाम शामिल हैं।
यदि संभव हो तो परिवार के किसी सदस्य या मित्र के साथ। कभी-कभी नियुक्ति के दौरान आपको प्रदान की गई सभी जानकारी को याद रखना मुश्किल हो सकता है। आपके साथ जाने वाला कोई व्यक्ति कुछ ऐसा याद रख सकता है जिसे आप भूल गए थे या भूल गए थे।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न लिखें।

प्रश्नों की एक सूची तैयार करें ताकि आप बना सकें। अपने डॉक्टर के साथ अपने सीमित समय में से अधिकांश। अपने सवालों को सबसे महत्वपूर्ण से कम से कम महत्वपूर्ण के लिए सूचीबद्ध करें यदि समय समाप्त होता है। चियारी विकृति के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए कुछ बुनियादी प्रश्नों में शामिल हैं:

संभवतः मेरे लक्षण या स्थिति क्या है?
सबसे संभावित कारण के अलावा, क्या संभावित कारण हैं? मेरे लक्षणों या स्थिति के लिए?
मुझे किस प्रकार के परीक्षणों की आवश्यकता है?
मुझे उपचार की आवश्यकता है?
यदि आपको नहीं लगता कि मुझे होना चाहिए? अब इलाज किया जाता है, आप मेरी स्थिति में बदलाव के लिए मेरी निगरानी कैसे करेंगे?
यदि आप सर्जरी की सलाह देते हैं, तो मुझे मेरे ठीक होने से क्या उम्मीद करनी चाहिए?
सर्जरी से जटिलताओं का खतरा क्या है?
सर्जरी के बाद मेरी दीर्घकालिक रोगनिरोधी क्षमता क्या है?
मेरी अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
क्या कोई प्रतिबंध हैं जिनका मुझे पालन करने की आवश्यकता है?
क्या मुझे एक विशेषज्ञ देखना चाहिए? उस लागत का क्या होगा, और क्या मेरा बीमा किसी विशेषज्ञ को देखकर होगा?
क्या कोई ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री है जिसे मैं अपने साथ घर ले जा सकता हूं? आप किन वेबसाइटों पर जाने की सलाह देते हैं?

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए तैयार किए गए सवालों के अलावा, किसी भी समय अपनी नियुक्ति के दौरान सवाल पूछने में संकोच न करें t कुछ समझे।

अपने डॉक्टर से क्या उम्मीद करें

आपका डॉक्टर आपसे कई सवाल पूछ सकता है। उन्हें जवाब देने के लिए तैयार होने के लिए आप किसी भी बिंदु पर जाने के लिए समय आरक्षित कर सकते हैं जिस पर आप अधिक समय बिताना चाहते हैं। आपका डॉक्टर पूछ सकता है:

आपने पहली बार कब लक्षणों का अनुभव करना शुरू किया था?
क्या आपके लक्षण लगातार या कभी-कभी हुए हैं?
यदि आप सिर का अनुभव करते हैं? गर्दन में दर्द, क्या छींकने, खांसने या तनाव से यह बदतर हो जाता है?
आपके सिर और गर्दन में दर्द कितना गंभीर है?
क्या आपने अपने समन्वय में कोई बदलाव देखा है, जिसमें संतुलन के साथ समस्याएं शामिल हैं? या हाथ के समन्वय के साथ?
क्या आपके हाथ और पैर सुन्न महसूस करते हैं या क्या वे टिन्गल करते हैं?
क्या आपको निगलने में कोई कठिनाई हुई है?
क्या आपको एपिसोड का अनुभव है? चक्कर आना या बेहोशी? क्या आप कभी बाहर निकले हैं?
क्या आपने अपनी आँखों और कानों के साथ कोई समस्या विकसित की है, जैसे धुंधली दृष्टि या आपके कानों में बजना या गुलजार?
क्या आपको मूत्राशय की कोई समस्या है? नियंत्रण?
क्या कभी किसी ने देखा है कि आप नींद के दौरान सांस रोकते हैं?
क्या आप दर्द निवारक ले रहे हैं या अपनी परेशानी दूर करने के लिए अन्य तरीकों का उपयोग कर रहे हैं? क्या कुछ भी काम करने लगता है?
क्या आपके पास कोई अतिरिक्त लक्षण हैं, जैसे कि सुनवाई हानि, थकान, या आपकी आंत्र की आदतों या भूख में बदलाव?
क्या आपको किसी अन्य का निदान किया गया है? स्वास्थ्य की स्थिति?
क्या आपके परिवार में किसी को चियारी विकृति का पता चला है?