चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम

अवलोकन

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक विकार है जो रक्त वाहिका सूजन द्वारा चिह्नित है। यह सूजन अंगों और ऊतकों में रक्त के प्रवाह को प्रतिबंधित कर सकती है, कभी-कभी स्थायी रूप से उन्हें नुकसान पहुंचाती है। इस स्थिति को पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है।

अस्थमा, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का सबसे आम संकेत है। विकार अन्य समस्याओं का भी कारण बन सकता है, जैसे कि घास का बुखार, दाने, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, और आपके हाथों और पैरों में दर्द और सुन्नता।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम दुर्लभ है और इसका कोई इलाज नहीं है। आपका डॉक्टर आमतौर पर स्टेरॉयड और अन्य शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के साथ लक्षणों को नियंत्रित करने में आपकी सहायता कर सकता है।

लक्षण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न होता है। कुछ लोगों में केवल हल्के लक्षण होते हैं। दूसरों में गंभीर या जानलेवा जटिलताएँ हैं।

जिसे ईजीपीए के रूप में भी जाना जाता है, सिंड्रोम तीन चरणों में होता है और उत्तरोत्तर बदतर होता जाता है। लगभग हर व्यक्ति को अस्थमा, क्रोनिक साइनसिसिस और सफेद रक्त कोशिकाओं के ऊंचे गिना जाता है जिसे इओसिनोफिल कहा जाता है। आमतौर पर चुरू-स्ट्रॉस सिंड्रोम के निदान से पांच से नौ साल पहले अस्थमा शुरू होता है।

अन्य लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

हे फीवर
बुखार
भूख और वजन में कमी
जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द
थकान
खांसी
पेट में दर्द और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव
कमजोरी, थकान या अस्वस्थ होने की एक सामान्य भावना
दाने या त्वचा के घाव
आपके हाथों और पैरों में दर्द, सुन्नता और झुनझुनी
गंभीर पेट दर्द
सांस की तकलीफ
आपके मूत्र या मल में रक्त

डॉक्टर को कब देखना है

अपने चिकित्सक को देखें यदि आप सांस लेने में कठिनाई या एक बहती नाक जैसे लक्षण और लक्षण विकसित करते हैं जो दूर नहीं जाते हैं, खासकर अगर यह लगातार चेहरे के दर्द के साथ है। अपने चिकित्सक को भी देखें यदि आपको अस्थमा या घास का बुखार है जो अचानक बिगड़ जाता है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम दुर्लभ है, और यह अधिक संभावना है कि इन लक्षणों का कोई और कारण है। लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि आपका डॉक्टर उनका मूल्यांकन करे। प्रारंभिक निदान और उपचार एक अच्छे परिणाम की संभावना में सुधार करते हैं।

कारण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का कारण काफी हद तक अज्ञात है। यह संभावना है कि जीन और पर्यावरणीय कारकों का एक संयोजन, जैसे कि एलर्जी या कुछ दवाएं, अति सक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती हैं। हमलावर बैक्टीरिया और वायरस से बचाव के बजाय, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ ऊतक को लक्षित करती है, जिससे व्यापक सूजन होती है।

जोखिम कारक

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:

आयु। औसतन, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले लोगों का निदान 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है।
अस्थमा या नाक संबंधी समस्याओं का इतिहास। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के निदान वाले अधिकांश लोगों में गंभीर नाक की एलर्जी, पुरानी साइनसिसिस या अस्थमा का इतिहास है।

जटिलताएं

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम कई अंगों को प्रभावित कर सकता है, जिनमें शामिल हैं आपके फेफड़े, त्वचा, जठरांत्र प्रणाली, गुर्दे, मांसपेशियों, जोड़ों और हृदय। उपचार के बिना, बीमारी घातक हो सकती है।

जटिलताएं, जो शामिल अंगों पर निर्भर करती हैं, इसमें शामिल हो सकती हैं:

परिधीय तंत्रिका क्षति। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम आपके हाथों और पैरों की नसों को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे स्तब्ध हो जाना, जलन और कार्य की हानि हो सकती है।
त्वचा का झुलसना। सूजन के कारण घाव हो सकते हैं जो निशान छोड़ सकते हैं।
हृदय रोग। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की हृदय संबंधी जटिलताओं में आपके दिल के आस-पास की झिल्ली की सूजन, आपके दिल की दीवार की मांसपेशियों की परत की सूजन, दिल का दौरा और दिल की विफलता शामिल है।
गुर्दे की क्षति। यदि चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम आपके गुर्दे को प्रभावित करता है, तो आप ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित कर सकते हैं। यह बीमारी आपके गुर्दे की फ़िल्टरिंग क्षमता को बाधित करती है, जिससे आपके रक्तप्रवाह में अपशिष्ट उत्पादों का निर्माण होता है।

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कोई विशिष्ट परीक्षण चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की पुष्टि नहीं कर सकता है। क्योंकि संकेत और लक्षण अन्य बीमारियों के समान हैं, इसलिए इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है।

शुरुआती संकेत और लक्षण, जैसे कि अस्थमा और साइनसाइटिस, काफी आम हो जाते हैं, इसलिए एक निदान नहीं हो सकता है तब तक किया जाता है जब तक कि सूजन अंगों और नसों को गंभीर नुकसान नहीं पहुंचाती है।

6 मानदंड

अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की पहचान करने के लिए मानदंड स्थापित किए हैं। यदि आपके पास छह में से चार मानदंड हैं, तो आप आमतौर पर इस शर्त को मानते हैं। मानदंड हैं:

अस्थमा। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के निदान वाले अधिकांश लोगों में क्रोनिक, अक्सर गंभीर अस्थमा होता है।
एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं की सामान्य गिनती से अधिक है, जिसे ईोसिनोफिल्स कहा जाता है। ईोसिनोफिल्स आमतौर पर 1% से 3% सफेद रक्त कोशिकाओं का निर्माण करते हैं। 10% से अधिक की गिनती को असामान्य रूप से उच्च माना जाता है और चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का एक मजबूत संकेतक है।
1 या अधिक तंत्रिका समूहों को नुकसान। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में एक प्रकार का तंत्रिका क्षति होता है जो आपके हाथों और पैरों में सुन्नता या दर्द का कारण बनता है।
छाती के एक्स-रे पर प्रवासी धब्बे या घाव। ये घाव आम तौर पर एक स्थान से दूसरे स्थान पर जाते हैं या आते और जाते हैं। छाती के एक्स-रे पर, घाव निमोनिया की नकल करते हैं।
साइनस की समस्या। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले लोगों में तीव्र या पुरानी साइनसिसिस का इतिहास आम है।
आपके रक्त वाहिकाओं के बाहर मौजूद सफेद रक्त कोशिकाएं। आपका डॉक्टर आपकी त्वचा के ऊतक ऊतक बायोप्सी या रक्त वाहिका के बाहर ईोसिनोफिल की तलाश के लिए एक हटाए गए नाक के पॉलीप का आदेश दे सकता है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान करने के लिए, आपके डॉक्टर से अनुरोध करने की संभावना है। कई परीक्षण, सहित:

रक्त परीक्षण। जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके शरीर की स्वयं की कोशिकाओं पर हमला करती है, जैसा कि चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में होता है, तो यह ऑटोआंटिबॉडीज नामक प्रोटीन बनाता है।
एक रक्त परीक्षण आपके रक्त में कुछ ऑटोऑन्टीबॉडी का पता लगा सकता है जो सुझाव दे सकता है, लेकिन पुष्टि करने के लिए। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान। यह ईोसिनोफिल के स्तर को भी माप सकता है, हालांकि अस्थमा सहित अन्य रोग, इन सेल की संख्या बढ़ा सकते हैं।
इमेजिंग परीक्षण। एक्स-रे और सीटी स्कैन आपके फेफड़ों और साइनस में असामान्यताओं की तलाश करते हैं।
प्रभावित ऊतक की बायोप्सी। यदि अन्य परीक्षण चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का सुझाव देते हैं, तो आपके पास माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए ऊतक का एक छोटा नमूना हो सकता है। ऊतक आपके फेफड़ों या किसी अन्य अंग, जैसे कि त्वचा या मांसपेशियों से, वास्कुलिटिस की उपस्थिति की पुष्टि या शासन करने के लिए आ सकता है।

उपचार

इसका कोई इलाज नहीं है। चुर-स्ट्रॉस सिंड्रोम, जिसे पॉलीएंगाइटिस (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है। लेकिन दवाएं आपके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती हैं।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

Corticosteroids। प्रेडनिसोन, जो सूजन को कम करता है, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए सबसे अधिक निर्धारित दवा है। आपका डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एक उच्च खुराक या कॉर्टिकोस्टेरॉइड की वर्तमान खुराक में वृद्धि को नियंत्रित कर सकता है ताकि आपके लक्षणों को जल्दी से नियंत्रित किया जा सके। खुराक धीरे-धीरे जब तक आप सबसे छोटी राशि ले रहे हैं जो आपकी बीमारी को नियंत्रण में रखेगा। विस्तारित अवधि के लिए ली गई कम खुराक भी साइड इफेक्ट का कारण बन सकती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साइड इफेक्ट्स में हड्डी का नुकसान, उच्च रक्त शर्करा, वजन बढ़ना, मोतियाबिंद और कठिन-से-उपचार संक्रमण शामिल हैं।

इम्यून ग्लोब्युलिन। एक मासिक जलसेक के रूप में, प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन आमतौर पर उन लोगों को दिया जाता है जिन्होंने अन्य उपचारों का जवाब नहीं दिया है। सबसे आम दुष्प्रभाव फ्लू जैसे लक्षण हैं जो आमतौर पर सिर्फ एक या दो दिन तक रहते हैं। इम्यून ग्लोब्युलिन महंगा है और हर किसी के लिए काम नहीं करता है।

जैविक दवाएं। हाल ही में खाद्य और औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित मेपोलिज़ुमब (नुकाला), साथ ही बेन्लीलिज़ुमब (फसेनरा) और रक्सिमाब (रिटक्सान) जैसे ड्रग्स, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को बदलते हैं और लक्षणों में सुधार करते हैं और ईोसिनोफिल की संख्या में कमी करते हैं।

इन दवाओं का अध्ययन केवल छोटे परीक्षणों में किया गया है, और उनकी दीर्घकालिक सुरक्षा और प्रभावशीलता अभी भी अज्ञात है।

ड्रग थेरेपी चुरू-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षणों को दूर कर सकती है और रोग भेज सकती है। छूट में। लेकिन रिलैप्स आम हैं।

आपके डॉक्टर संभवतः आपकी स्थिति और आपके द्वारा ली जा रही दवाओं पर आपकी प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए रक्त और अन्य परीक्षण करेंगे।

नैदानिक परीक्षण

जीवन शैली और घरेलू उपचार

प्रेडनिसोन के साथ दीर्घकालिक उपचार कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है। आप निम्न कदम उठाकर इन समस्याओं को कम कर सकते हैं:

अपनी हड्डियों को सुरक्षित रखें। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपको अपने आहार में कितना विटामिन डी और कैल्शियम की आवश्यकता है, और चर्चा करें कि क्या आपको पूरक आहार लेना चाहिए।
व्यायाम करें। व्यायाम आपको स्वस्थ वजन बनाए रखने में मदद कर सकता है, जो महत्वपूर्ण है जब आप कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं ले रहे हैं जो वजन बढ़ाने का कारण बन सकती हैं। स्ट्रेंथ ट्रेनिंग और वेट-बेअरिंग व्यायाम जैसे वॉकिंग और जॉगिंग भी हड्डियों की सेहत को बेहतर बनाने में मदद करते हैं।
धूम्रपान करना बंद करें। यह सबसे महत्वपूर्ण चीजों में से एक है जो आप अपने समग्र स्वास्थ्य के लिए कर सकते हैं। गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा करने के अलावा, धूम्रपान से आपको होने वाली समस्याएं भी बदतर हो जाती हैं और दवाओं के दुष्प्रभाव बढ़ सकते हैं।
एक स्वस्थ आहार खाएं। स्टेरॉयड उच्च रक्त शर्करा के स्तर का कारण बन सकता है और अंततः, टाइप 2 मधुमेह। उन खाद्य पदार्थों को खाएं जो रक्त शर्करा को स्थिर रखने में मदद करते हैं, जैसे कि फल, सब्जियां और साबुत अनाज।

नकल और समर्थन

यहाँ चुर-स्ट्रॉस सिंड्रोम का मुकाबला करने के लिए कुछ सुझाव दिए गए हैं :

स्वयं को शिक्षित करें। बीमारी के बारे में जानना आपको जटिलताओं या पुनरावृत्ति से निपटने के लिए तैयार करने में मदद कर सकता है।
एक सहायता प्रणाली बनाएँ। परिवार और दोस्त जबरदस्त मदद कर सकते हैं। आप किसी ऐसे काउंसलर या मेडिकल सोशल वर्कर से भी बात कर सकते हैं, जो इस बीमारी से परिचित हो। या आपको चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले अन्य लोगों से बात करने में मदद मिल सकती है।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

यदि आपके पास चिर्ग-स्ट्रॉस के संकेत और लक्षण आम हैं सिंड्रोम, अपने डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति करें। प्रारंभिक निदान और उपचार से इस स्थिति के दृष्टिकोण में काफी सुधार होता है।

यदि आपके प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का संदेह है, तो वह संभवतः आपको एक डॉक्टर से मिलेंगे, जो उन विकारों में माहिर हैं जो रक्त वाहिका शोथ का कारण बनते हैं ( वास्कुलिटिस), जैसे कि रुमेटोलॉजिस्ट या इम्यूनोलॉजिस्ट। आप एक पल्मोनोलॉजिस्ट को भी देख सकते हैं क्योंकि चुर्ग-स्ट्रॉस आपके श्वसन पथ को प्रभावित करता है।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी है।

आप क्या कर सकते हैं

<। p> जब आप एक नियुक्ति करते हैं, तो पूछें कि क्या आपको अग्रिम में कुछ भी करने की आवश्यकता है, जैसे कि अपने आहार को प्रतिबंधित करें। यह भी पूछें कि क्या आपको अपने परीक्षणों का पालन करने के लिए अपने चिकित्सक के कार्यालय में रहने की आवश्यकता है।

की एक सूची बनाएं:

आपके लक्षण और जब वे शुरू हुए, तब भी जो लगते हैं चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम से असंबंधित
प्रमुख चिकित्सीय जानकारी, जिसमें आपके द्वारा निदान की गई अन्य शर्तों सहित
आपके द्वारा ली जाने वाली सभी दवाएं, विटामिन और अन्य सप्लीमेंट्स, जिसमें खुराक
अपने चिकित्सक से पूछने के लिए प्रश्न

यदि आपने अपनी स्थिति के लिए अन्य डॉक्टरों को देखा है, तो उनके निष्कर्षों और हाल ही के छाती एक्स-रे या साइनस एक्स-रे की प्रतियों को संक्षेप में एक पत्र लाएं। आपके द्वारा प्राप्त जानकारी को याद रखने में मदद के लिए परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ ले जाएं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए मूल प्रश्न शामिल हो सकते हैं:

मेरी स्थिति का सबसे संभावित कारण क्या है
अन्य संभावित कारण क्या हैं?
मुझे किस नैदानिक परीक्षण की आवश्यकता है?
आप किस उपचार की सलाह देते हैं?
क्या जीवन है? परिवर्तन मैं अपने लक्षणों को कम करने या प्रबंधित करने में मदद करने के लिए कर सकता हूं?
आप कितनी बार मुझे अनुवर्ती परीक्षणों के लिए देखेंगे?