क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग

अवलोकन

Creutzfeldt-Jakob (KROITS-feel YAH-kobe) रोग एक अपक्षयी मस्तिष्क विकार है जो मनोभ्रंश की ओर जाता है और, अंततः, मृत्यु। Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) के लक्षण अल्जाइमर जैसे अन्य मनोभ्रंश जैसे मस्तिष्क विकारों के समान हो सकते हैं। लेकिन Creutzfeldt-Jakob रोग आमतौर पर बहुत तेजी से बढ़ता है।

CJD ने 1990 के दशक में जनता का ध्यान आकर्षित किया जब यूनाइटेड किंगडम में कुछ लोगों ने रोग का एक रूप विकसित किया - वेरिएंट CJD (vCVD) - रोगग्रस्त से मांस खाने के बाद पशु। हालाँकि, क्लासिक Creutzfeldt-Jakob बीमारी को दूषित बीफ़ से नहीं जोड़ा गया है।

हालांकि गंभीर, CJD दुर्लभ है, और vCJD सबसे कम सामान्य रूप है। दुनिया भर में, CJD का अनुमान है कि प्रति वर्ष दस लाख लोगों का निदान किया जाता है, जो कि ज्यादातर उम्रदराज वयस्कों में होता है।

लक्षण

Creutzfeldt-Jakob रोग आमतौर पर तेजी से मानसिक बिगड़ने के रूप में चिह्नित किया जाता है। कुछ महीनों के भीतर। प्रारंभिक संकेतों और लक्षणों में आमतौर पर शामिल हैं:

• व्यक्तित्व में परिवर्तन
• चिंता
• अवसाद
• स्मृति हानि
• बिगड़ा हुआ सोच
• दृष्टि या अंधापन
• अनिद्रा
• बोलने में कठिनाई
• निगलने में कठिनाई
• अचानक, झटकेदार आंदोलनों

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक लक्षण बिगड़ जाते हैं। अधिकांश लोग अंततः कोमा में चले जाते हैं। दिल की विफलता, श्वसन विफलता, निमोनिया या अन्य संक्रमण आमतौर पर मौत का कारण हैं। मृत्यु आमतौर पर एक वर्ष के भीतर होती है।

दुर्लभ vCJD वाले लोगों में, मनोरोग लक्षण शुरुआत में अधिक प्रमुख हो सकते हैं, मनोभ्रंश के साथ - सोचने, तर्क करने और याद रखने की क्षमता का नुकसान - बाद में विकसित होना बीमारी। इसके अलावा, यह संस्करण क्लासिक सीजेडी की तुलना में कम उम्र में लोगों को प्रभावित करता है और प्रतीत होता है कि इसकी अवधि थोड़ी अधिक है - 14 महीने से।

कारण

Creutzfeldt-Jakob रोग और इसकी वैरिएंट मानव और पशु रोगों के एक व्यापक समूह से संबंधित हैं, जिन्हें पारगम्य स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस (टीएसई) कहा जाता है। नाम स्पॉन्जी छेद से निकलता है, जो एक माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देता है, जो प्रभावित मस्तिष्क के ऊतकों में विकसित होता है।

Creutzfeldt-Jakob रोग और अन्य TSE का कारण एक प्रकार का प्रोटीन का असामान्य संस्करण प्रतीत होता है, जिसे प्रियन कहा जाता है। । आम तौर पर ये प्रोटीन हानिरहित होते हैं। लेकिन जब वे मिहापेन होते हैं, तो वे संक्रामक हो जाते हैं और सामान्य जैविक प्रक्रियाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

CJD कैसे प्रेषित होता है

CJD का जोखिम कम है। इस बीमारी को खांसी या छींकने, छूने, या यौन संपर्क के माध्यम से प्रेषित नहीं किया जा सकता है। इसके विकसित होने के तीन तरीके हैं:

• छिटपुट रूप से। क्लासिक सीजेडी वाले अधिकांश लोग बिना किसी स्पष्ट कारण के रोग का विकास करते हैं। सहज CJD या छिटपुट CJD, इस प्रकार के मामलों के बहुमत के लिए कहा जाता है।
• वंशानुक्रम द्वारा। सीजेडी वाले 15 प्रतिशत से कम लोगों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है या सीजेडी से जुड़े आनुवंशिक परिवर्तन के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है। इस प्रकार को परिधीय CJD के रूप में जाना जाता है।

• संदूषण द्वारा। एक चिकित्सा प्रक्रिया के दौरान संक्रमित मानव ऊतक के संपर्क में आने के बाद कम संख्या में लोगों ने सीजेडी विकसित किया है, जैसे कि कॉर्निया या त्वचा प्रत्यारोपण। इसके अलावा, क्योंकि मानक नसबंदी के तरीके असामान्य prions को नष्ट नहीं करते हैं, कुछ लोगों ने दूषित साधनों से मस्तिष्क की सर्जरी के बाद CJD विकसित किया है।

  चिकित्सा प्रक्रियाओं से संबंधित CJD के मामलों को iaticic CJD के रूप में संदर्भित किया जाता है। वेरिएंट CJD मुख्य रूप से पागल गाय रोग (गोजातीय स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, या बीएसई) से संक्रमित गोमांस खाने से जुड़ा हुआ है।

जोखिम कारक

Creutzfeldt के अधिकांश मामले। -जैकब रोग अज्ञात कारणों से होता है, और कोई जोखिम कारक पहचाना नहीं जा सकता है। हालाँकि, कुछ कारक विभिन्न प्रकार के CJD से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं।

• आयु। छिटपुट सीजेडी जीवन में बाद में विकसित होती है, आमतौर पर 60 वर्ष की उम्र के आसपास। पारिवारिक सीजेडी की शुरुआत थोड़ी देर पहले होती है और वीसीजेडी ने लोगों को बहुत कम उम्र में प्रभावित किया है, आमतौर पर 20 के दशक के अंत में।

• आनुवंशिकी। पारिवारिक सीजेडी वाले लोगों में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है जो बीमारी का कारण बनता है। यह बीमारी एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिली है, जिसका अर्थ है कि आपको माता-पिता से, या तो माता-पिता से, उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति प्राप्त करने की आवश्यकता है। यदि आपके पास उत्परिवर्तन है, तो आपके बच्चों को इसे पास करने का मौका 50 प्रतिशत है।

  iatrogenic और vCJD के साथ लोगों में आनुवांशिक विश्लेषण का सुझाव है कि प्राइऑन प्रजाति के कुछ वेरिएंट की समान प्रतियों को विरासत में लेने से आपका जोखिम बढ़ सकता है। विकासशील सीजेडी यदि आप दूषित ऊतक के संपर्क में हैं।

दूषित ऊतक के संपर्क में आना। जिन लोगों को मानव पिट्यूटरी ग्रंथियों से प्राप्त मानव विकास हार्मोन प्राप्त हुआ है या जिनके पास ऊतक के ग्राफ्ट हैं जो मस्तिष्क (ड्यूरा मैटर) को ढंकते हैं, उन्हें आईट्रोजेनिक सीजेडी

का खतरा हो सकता है।

दूषित बीफ़ खाने से vCJD को अनुबंधित करने का जोखिम निर्धारित करना मुश्किल है। सामान्य तौर पर, यदि देश सार्वजनिक स्वास्थ्य उपायों को प्रभावी ढंग से लागू कर रहे हैं, तो जोखिम लगभग न के बराबर है।

जटिलताओं

मनोभ्रंश के अन्य कारणों के साथ, Creutzfeldt-Jakob रोग गहरा प्रभावित करता है मस्तिष्क के साथ-साथ शरीर, हालांकि सीजेडी और इसके संस्करण आमतौर पर बहुत अधिक तेजी से प्रगति करते हैं। CJD वाले लोग आमतौर पर दोस्तों और परिवार से हट जाते हैं और अंततः उन्हें पहचानने या उनसे संबंधित होने की क्षमता खो देते हैं। वे खुद की देखभाल करने की क्षमता भी खो देते हैं और कई अंततः कोमा में चले जाते हैं। बीमारी अंततः घातक है।

रोकथाम

छिटपुट सीजेडी को रोकने के लिए कोई ज्ञात तरीका नहीं है। यदि आपके पास न्यूरोलॉजिकल रोग का पारिवारिक इतिहास है, तो आप एक आनुवंशिकी परामर्शदाता के साथ बात करने से लाभान्वित हो सकते हैं, जो आपकी स्थिति से जुड़े जोखिमों के माध्यम से हल करने में आपकी मदद कर सकता है।

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को रोकना। अस्पताल और अन्य चिकित्सा संस्थान iatrogenic CJD को रोकने के लिए स्पष्ट नीतियों का पालन करते हैं। इन उपायों में शामिल हैं:

• सिंथेटिक मानव विकास हार्मोन का विशेष उपयोग, बजाय मानव पिट्यूटरी ग्रंथियों से प्राप्त की तरह
• मस्तिष्क या तंत्रिका ऊतक पर प्रयुक्त सर्जिकल उपकरणों का विनाश ज्ञात या संदिग्ध CJD
• स्पाइनल टैप (काठ का पंचर) के लिए एकल-उपयोग किट

रक्त आपूर्ति की सुरक्षा सुनिश्चित करने में सहायता के लिए, जोखिम वाले लोग CJD या vCJD के संपर्क में संयुक्त राज्य अमेरिका में रक्त दान करने के पात्र नहीं हैं। इसमें वे लोग शामिल हैं:

• एक जैविक रिश्तेदार हैं, जिन्हें CJD के साथ निदान किया गया है
• एक ड्यूरा मेटर ब्रेन ग्राफ्ट
• प्राप्त किया है, जिसे मानव विकास मिला है हार्मोन
• 1980 से 1996 तक यूनाइटेड किंगडम में कम से कम तीन महीने खर्च किए गए
• 1980 के बाद से यूरोप में पांच साल या उससे अधिक खर्च किए गए
• संयुक्त राज्य अमेरिका की सेना में रहते हैं 1980 से 1990 तक, या 1980 से 1996 तक यूरोप के अन्य स्थानों में कम से कम छह महीनों के लिए उत्तरी यूरोप में स्थित ठिकानों
• से ब्रिटेन या फ्रांस में एक रक्त आधान प्राप्त हुआ। 1980 से

यूके के साथ-साथ कुछ अन्य देशों में भी बोवाइन इंसुलिन का इंजेक्शन लगाया गया है, जिसमें CJD या vCJD

के जोखिम वाले लोगों से रक्त दान के संबंध में कुछ प्रतिबंध भी हैं।

vCJD को रोकना

संयुक्त राज्य में vCJD को अनुबंधित करने का जोखिम बेहद कम है। अमेरिका में केवल तीन मामले दर्ज किए गए हैं, रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्रों के अनुसार, मजबूत सबूत बताते हैं कि ये मामले विदेश में हासिल किए गए थे - दो यूनाइटेड किंगडम में और एक सऊदी अरब में।

यूनाइटेड में। किंगडम, जहां अधिकांश vCJD मामले हुए हैं, 200 से कम मामले सामने आए हैं। CJD की घटना 1999 और 2000 के बीच घट गई और तब से घट रही है।

दुनिया भर के अन्य देशों में बहुत कम संख्या में vCJD के मामले सामने आए हैं।

vCJD के संभावित स्रोतों को विनियमित करना

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अधिकांश देशों ने बीएसई से संक्रमित ऊतक को खाद्य आपूर्ति में प्रवेश करने से रोकने के लिए कदम उठाए हैं, जिनमें शामिल हैं:

• उन देशों से मवेशियों के आयात पर प्रतिबंध जहां बीएसई आम
है
• पशु चारा पर प्रतिबंध
• बीमार जानवरों से निपटने के लिए सख्त प्रक्रियाएँ
मवेशियों के स्वास्थ्य पर नज़र रखने के लिए निगरानी और परीक्षण के तरीके
• मवेशियों के अंगों पर प्रतिबंध भोजन के लिए संसाधित किया जा

निदान

केवल एक मस्तिष्क बायोप्सी या मस्तिष्क के ऊतकों की एक परीक्षा के बाद मौत (शव परीक्षा) Creutzfeldt-Jakob रोग की उपस्थिति की पुष्टि कर सकती है। लेकिन डॉक्टर अक्सर आपके मेडिकल और व्यक्तिगत इतिहास, एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, और कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों के आधार पर एक सटीक निदान कर सकते हैं।

परीक्षा में मांसपेशियों के हिलने और ऐंठन, असामान्य सजगता जैसे लक्षण दिखाई देने की संभावना है। और समन्वय की समस्याएं। CJD वाले लोगों में अंधापन और दृश्य-स्थानिक धारणा में परिवर्तन के क्षेत्र भी हो सकते हैं।

इसके अलावा, डॉक्टर आमतौर पर CJD का पता लगाने में मदद करने के लिए इन परीक्षणों का उपयोग करते हैं:

• इलेक्ट्रोफैलोग्राम (EEG) )। आपकी खोपड़ी पर लगाए गए इलेक्ट्रोड का उपयोग करते हुए, यह परीक्षण आपके मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को मापता है। CJD और vCJD वाले लोग एक चरित्रगत रूप से असामान्य पैटर्न दिखाते हैं।
• MRI। यह इमेजिंग तकनीक आपके सिर और शरीर की क्रॉस-अनुभागीय छवियों को बनाने के लिए रेडियो तरंगों और एक चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग करती है। मस्तिष्क की श्वेत और धूसर पदार्थ की उच्च-रिज़ॉल्यूशन वाली छवियों के कारण मस्तिष्क के विकारों के निदान में यह विशेष रूप से उपयोगी है।
• स्पाइनल द्रव परीक्षण। सेरेब्रल स्पाइनल फ्लूइड आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरता है और कुशन करता है। एक काठ का पंचर नामक एक परीक्षण में - जिसे एक रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में जाना जाता है - डॉक्टर परीक्षण के लिए इस द्रव की एक छोटी मात्रा को वापस लेने के लिए एक सुई का उपयोग करते हैं। रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ में एक विशेष प्रोटीन की उपस्थिति अक्सर सीजेडी या vCJD का एक संकेत है।

उपचार

Creutzfeldt-Jakob रोग या इसके किसी भी प्रकार के लिए कोई प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है। कई दवाओं का परीक्षण किया गया है और लाभ नहीं दिखाया है। उस कारण से, डॉक्टर दर्द और अन्य लक्षणों को कम करने और इन बीमारियों से पीड़ित लोगों को यथासंभव आरामदायक बनाने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप देखकर शुरू होने की संभावना है। आपका परिवार चिकित्सक या सामान्य चिकित्सक। कुछ मामलों में जब आप किसी नियुक्ति के लिए कहते हैं, तो आपको तुरंत एक मस्तिष्क रोग विशेषज्ञ (न्यूरोलॉजिस्ट) के पास भेजा जा सकता है।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार करने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या हैं कर सकते हैं

• अपने लक्षणों को सूचीबद्ध करें, जिसमें कोई भी ऐसा कारण है जिससे आप जिस कारण से नियुक्ति के लिए असंबंधित हैं, हाल ही के जीवन परिवर्तन सहित महत्वपूर्ण व्यक्तिगत जानकारी लिखें।
• अपने द्वारा ली जाने वाली दवाओं, विटामिनों और पूरक पदार्थों की सूची बनाएं।
• यदि संभव हो तो परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ लाएं। आपका साथ देने वाला कोई व्यक्ति आपको याद किया हुआ या भुला हुआ कुछ याद रखने में आपकी मदद कर सकता है।
• अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न लिखिए।

Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए, कुछ बुनियादी प्रश्न अपने डॉक्टर से पूछें:

• संभवतः मेरे लक्षणों का क्या कारण है?
• सबसे संभावित कारण के अलावा, मेरे लक्षणों के लिए अन्य संभावित कारण क्या हैं?
• मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
• कार्रवाई का सबसे अच्छा कोर्स क्या है?
• क्या प्रतिबंध हैं जिनका मुझे पालन करने की आवश्यकता है?
• क्या मुझे विशेषज्ञ देखना चाहिए?
• मेरी अन्य चिकित्सा स्थितियाँ हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित करूं?
• क्या मेरे पास ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हो सकती है? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपका चिकित्सक संभावना है आपसे कई प्रश्न पूछने के लिए, जिसमें:

• आपके लक्षण कब शुरू हुए?
• क्या आपके लक्षण निरंतर या सामयिक रहे हैं?
• कितना गंभीर है? आपके लक्षण हैं?
• क्या, अगर कुछ भी, अपने लक्षणों में सुधार करने के लिए लगता है?
• क्या, अगर कुछ भी, अपने लक्षणों को खराब करने के लिए प्रकट होता है?
• किसी में है? आपके परिवार को Creutzfeldt-Jakob बीमारी थी?
• क्या आप संयुक्त राज्य में बड़े पैमाने पर रहते हैं या यात्रा करते हैं?