सिस्टिक फाइब्रोसिस

अवलोकन

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) एक विरासत में मिला विकार है जो फेफड़ों, पाचन तंत्र और शरीर के अन्य अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस कोशिकाओं को प्रभावित करता है। बलगम, पसीना और पाचक रसों का उत्पादन करें। ये स्रावित तरल पदार्थ सामान्य रूप से पतले और फिसलन वाले होते हैं। लेकिन सीएफ वाले लोगों में, एक दोषपूर्ण जीन स्राव को चिपचिपा और मोटा हो जाता है। स्नेहक के रूप में कार्य करने के बजाय, स्राव ट्यूब, नलिकाएं और मार्ग को प्लग करते हैं, विशेष रूप से फेफड़े और अग्न्याशय में।

हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस प्रगतिशील है और दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, सीएफ वाले लोग आमतौर पर स्कूल में भाग लेने में सक्षम होते हैं और। काम। पिछले दशकों में सीएफ वाले लोगों की तुलना में उनके पास जीवन की बेहतर गुणवत्ता है। स्क्रीनिंग और उपचार में सुधार का मतलब है कि सीएफ़ वाले लोग अब अपने मध्य में 30 से 40 या 40 के दशक तक रह सकते हैं, और कुछ अपने 50 के दशक में रह रहे हैं।

लक्षण

अमेरिका में नवजात जांच के कारण, सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान जीवन के पहले महीने के भीतर हो सकता है, लक्षणों के विकसित होने से पहले। लेकिन नवजात जांच से पहले पैदा हुए लोगों का निदान तब तक नहीं हो सकता है जब तक कि सीएफ के लक्षण और लक्षण दिखाई न दें।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण और लक्षण अलग-अलग होते हैं, जो रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। यहां तक ​​कि एक ही व्यक्ति में, समय बीतने के साथ लक्षण बिगड़ सकते हैं या सुधर सकते हैं। कुछ लोगों को उनके किशोरावस्था या वयस्क होने तक लक्षणों का अनुभव नहीं हो सकता है। जिन लोगों को वयस्कता तक निदान नहीं किया जाता है, उनमें आमतौर पर माइग्रेन की बीमारी होती है और उनमें एटिपिकल लक्षण होने की संभावना अधिक होती है, जैसे कि सूजन वाले अग्न्याशय (अग्नाशयशोथ) के पुनरावर्ती मुकाबले, बांझपन और आवर्ती निमोनिया। उनके पसीने में नमक के सामान्य स्तर से अधिक है। माता-पिता अक्सर नमक स्वादानुसार, जब वे अपने बच्चों को चूम कर सकते हैं। CF के अन्य संकेतों और लक्षणों में से अधिकांश श्वसन प्रणाली और पाचन तंत्र को प्रभावित करते हैं।

श्वसन संकेत और लक्षण

सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े मोटे और चिपचिपे बलगम नलिकाएं बंद हो जाती हैं जो हवा ले जाती हैं आपके फेफड़ों के अंदर और बाहर। यह संकेत और लक्षण पैदा कर सकता है जैसे:

• एक लगातार खांसी जो गाढ़ा बलगम (थूक) पैदा करती है
• घरघराहट
• व्यायाम असहिष्णुता
• बार-बार होने वाला फेफड़ों का संक्रमण
• नाक के मार्ग या एक भरी हुई नाक
• आवर्तक साइनसाइटिस

पाचन संकेत और लक्षण

गाढ़ा बलगम भी नलिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है जो आपके अग्न्याशय से पाचन एंजाइमों को आपकी छोटी आंत में ले जाता है। इन पाचन एंजाइमों के बिना, आपकी आंतें आपके द्वारा खाए गए भोजन में पोषक तत्वों को पूरी तरह से अवशोषित करने में सक्षम नहीं होती हैं। परिणाम अक्सर होता है:

• बेईमानी, चिकना मल,
<वजन> खराब वजन और वृद्धि
• आंतों की रुकावट, विशेष रूप से नवजात शिशुओं (मेकोनियम इलस) में
• पुरानी या गंभीर कब्ज, जिसमें मल को पारित करने की कोशिश करते समय लगातार तनाव शामिल हो सकता है, अंततः गुदा के बाहर मलाशय का हिस्सा हो सकता है (गुदा आगे को बढ़ाव)

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

यदि आपके या आपके बच्चे में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण हैं - या यदि आपके परिवार में किसी को सीएफ है - तो बीमारी के परीक्षण के लिए अपने डॉक्टर से बात करें। एक चिकित्सक से परामर्श करें जो सीएफ के बारे में जानकार है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए कम से कम हर तीन महीने में आपके डॉक्टर से लगातार, नियमित अनुवर्ती की आवश्यकता होती है। यदि आप नए या बिगड़ते लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आप डॉक्टर से संपर्क करें, जैसे कि सामान्य से अधिक बलगम या बलगम के रंग में बदलाव, ऊर्जा की कमी, वजन में कमी, या गंभीर कब्ज।

अगर आपको तुरंत चिकित्सा सुविधा लेनी हो तो। रक्त का खांसना, छाती में दर्द या सांस लेने में कठिनाई होना या पेट में तेज दर्द और तकलीफ होना।

कारण

सिस्टिक फाइब्रोसिस, एक जीन में एक दोष (म्यूटेशन) - सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांस्मैम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (सीएफटीआर) जीन - एक प्रोटीन को बदलता है जो कोशिकाओं के अंदर और बाहर नमक की गति को नियंत्रित करता है। इसका परिणाम श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम होता है, साथ ही पसीने में वृद्धि होती है।

जीन में कई अलग-अलग दोष हो सकते हैं। जीन उत्परिवर्तन का प्रकार स्थिति की गंभीरता के साथ जुड़ा हुआ है।

बच्चों को रोग होने के लिए प्रत्येक माता-पिता से जीन की एक प्रति प्राप्त करने की आवश्यकता होती है। यदि बच्चों को केवल एक प्रति विरासत में मिलती है, तो वे सिस्टिक फाइब्रोसिस विकसित नहीं करेंगे। हालांकि, वे वाहक होंगे और अपने बच्चों को जीन पास कर सकते हैं।

जोखिम कारक

क्योंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक विरासत में मिला विकार है, यह परिवारों में चलता है, इसलिए परिवार का इतिहास है जोखिम कारक। हालाँकि CF सभी नस्लों में होता है, यह उत्तरी यूरोपीय वंश के गोरे लोगों में सबसे आम है।

जटिलताओं

सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताओं से श्वसन, पाचन और प्रजनन प्रणाली, साथ ही अन्य अंग प्रभावित हो सकते हैं।

श्वसन प्रणाली की जटिलताएं

• क्षतिग्रस्त मार्ग (ब्रोन्किइक्टेसिस)। सिस्टिक फाइब्रोसिस ब्रोन्किइक्टेसिस के प्रमुख कारणों में से एक है, वायुमार्ग (ब्रोन्कियल ट्यूब) के असामान्य चौड़ीकरण और निशान के साथ एक पुरानी फेफड़े की स्थिति है। इससे फेफड़ों से हवा बाहर और ब्रोन्कियल ट्यूबों से बलगम को बाहर निकालने में कठिनाई होती है।
• जीर्ण संक्रमण। फेफड़ों और साइनस में गाढ़ा बलगम बैक्टीरिया और कवक के लिए एक आदर्श प्रजनन भूमि प्रदान करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में अक्सर साइनस संक्रमण, ब्रोंकाइटिस या निमोनिया हो सकता है। बैक्टीरिया के साथ संक्रमण जो एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी है और इलाज में मुश्किल है, आम है।
• नाक में वृद्धि (नाक के जंतु)। क्योंकि नाक के अंदर की परत सूजन और सूजन है, यह नरम, मांसल वृद्धि (पॉलीप्स) का विकास कर सकती है।
• रक्त (हीमोप्टाइसिस) खांसी। ब्रोन्किइक्टेसिस फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं के बगल में हो सकता है। वायुमार्ग की क्षति और संक्रमण के संयोजन से रक्त में खांसी हो सकती है। अक्सर यह केवल थोड़ी मात्रा में रक्त होता है, लेकिन यह जानलेवा भी हो सकता है।
• न्यूमोथोरैक्स। इस स्थिति में, हवा अंतरिक्ष में लीक हो जाती है जो फेफड़ों को छाती की दीवार से अलग करती है, और एक फेफड़े का हिस्सा या सभी ढह जाता है। यह सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले वयस्कों में अधिक आम है। न्यूमोथोरैक्स में अचानक सीने में दर्द और सांस फूलना हो सकता है। लोग अक्सर छाती में एक सनसनी महसूस करते हैं।
• श्वसन विफलता। समय के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़े के ऊतकों को इतनी बुरी तरह से नुकसान पहुंचा सकता है कि यह अब काम नहीं करता है। फेफड़े का कार्य आमतौर पर धीरे-धीरे बिगड़ता है, और यह अंततः जीवन के लिए खतरा बन सकता है। श्वसन विफलता मौत का सबसे आम कारण है।
• तीव्र एक्ससेर्बेशन। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग अपने श्वसन लक्षणों को बिगड़ने का अनुभव कर सकते हैं, जैसे कि अधिक बलगम और सांस की तकलीफ के साथ खांसी। इसे एक तीव्र विच्छेदन कहा जाता है और एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। कभी-कभी घर पर उपचार प्रदान किया जा सकता है, लेकिन अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है। एक्सर्साइज़ के दौरान घटी हुई ऊर्जा और वजन कम होना भी आम है।

पाचन तंत्र की जटिलताएँ

• पोषण संबंधी कमियाँ। गाढ़ा बलगम आपके अग्न्याशय से आपकी आंतों तक पाचन एंजाइमों को ले जाने वाली नलियों को अवरुद्ध कर सकता है। इन एंजाइमों के बिना, आपका शरीर प्रोटीन, वसा या वसा में घुलनशील विटामिन को अवशोषित नहीं कर सकता है, इसलिए आपको पर्याप्त पोषक तत्व नहीं मिल सकते हैं। यह अग्न्याशय के विलंबित विकास, वजन घटाने या सूजन के परिणामस्वरूप हो सकता है।
• मधुमेह। अग्न्याशय इंसुलिन का उत्पादन करता है, जिसे आपके शरीर को चीनी का उपयोग करने की आवश्यकता होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से मधुमेह का खतरा बढ़ जाता है। लगभग 20% किशोरों और 40% से 50% वयस्कों में CF विकसित होता है।
• जिगर की बीमारी। आपके जिगर और पित्ताशय की थैली से आपकी छोटी आंत तक पित्त पहुंचाने वाली नली अवरुद्ध और सूजन हो सकती है। इससे यकृत की समस्याएं हो सकती हैं, जैसे पीलिया, फैटी लीवर रोग और सिरोसिस - और कभी-कभी पित्त पथरी।
• आंतों में रुकावट। आंतों की रुकावट सभी उम्र में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को हो सकती है। इंट्यूस्यूसेप्शन, एक ऐसी स्थिति जिसमें आंत का एक खंड आंत के निकटवर्ती खंड जैसे कि एक टूटे हुए टेलीस्कोप के अंदर स्लाइड करता है, वह भी हो सकता है।
• डिस्टल आंतों का अवरोध सिंड्रोम (DIOS)। डीआईओएस आंशिक या पूर्ण बाधा है जहां छोटी आंत बड़ी आंत से मिलती है। DIOS को तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

प्रजनन प्रणाली की जटिलताओं

• पुरुषों में बांझपन। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग सभी पुरुष बांझ होते हैं क्योंकि वृषण और प्रोस्टेट ग्रंथि (वास डेफेरेंस) को जोड़ने वाली ट्यूब या तो बलगम के साथ अवरुद्ध हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है। कुछ प्रजनन उपचार और सर्जिकल प्रक्रियाएं कभी-कभी सीएफ वाले पुरुषों के लिए जैविक पिता बनना संभव बनाती हैं।
• महिलाओं में प्रजनन क्षमता कम हो जाती है। यद्यपि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाली महिलाएं अन्य महिलाओं की तुलना में कम उपजाऊ हो सकती हैं, उनके लिए गर्भधारण करना और सफल गर्भधारण करना संभव है। फिर भी, गर्भावस्था सीएफ के संकेतों और लक्षणों को खराब कर सकती है, इसलिए अपने डॉक्टर के साथ संभावित जोखिमों पर चर्चा करना सुनिश्चित करें।

अन्य जटिलताओं

• पतला होना। हड्डियों (ऑस्टियोपोरोसिस)। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में हड्डियों के खतरनाक पतले होने का खतरा अधिक होता है। वे जोड़ों के दर्द, गठिया और मांसपेशियों में दर्द का अनुभव भी कर सकते हैं।
• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और निर्जलीकरण। क्योंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में नमक का पसीना होता है, इसलिए उनके रक्त में खनिजों का संतुलन बिगड़ सकता है। इससे उन्हें निर्जलीकरण का खतरा होता है, खासकर व्यायाम या गर्म मौसम में। संकेत और लक्षणों में हृदय गति, थकान, कमजोरी और निम्न रक्तचाप शामिल हैं।
• मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं। पुरानी बीमारी से निपटना जिसका कोई इलाज नहीं है, भय, अवसाद और चिंता का कारण हो सकता है।

रोकथाम

यदि आपके या आपके साथी के सिस्टिक फाइब्रोसिस के करीबी रिश्तेदार हैं, तो आप दोनों बच्चे होने से पहले आनुवांशिक परीक्षण कर सकते हैं। परीक्षण, जो रक्त के नमूने पर एक प्रयोगशाला में किया जाता है, CF के साथ एक बच्चा होने के आपके जोखिम को निर्धारित करने में मदद कर सकता है।

यदि आप पहले से ही गर्भवती हैं और आनुवंशिक परीक्षण से पता चलता है कि आपका बच्चा हो सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के खतरे में, आपका डॉक्टर आपके विकासशील बच्चे पर अतिरिक्त परीक्षण कर सकता है।

आनुवंशिक परीक्षण हर किसी के लिए नहीं है। इससे पहले कि आप परीक्षण किए जाने का निर्णय लें, आपको एक आनुवांशिक परामर्शदाता से बात करनी चाहिए जिसके मनोवैज्ञानिक प्रभाव के बारे में परीक्षण के परिणाम सामने आ सकते हैं।

सामग्री:

निदान

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए, डॉक्टरों को भी इसका उपयोग करना चाहिए। शारीरिक परीक्षा, अपने लक्षणों की समीक्षा करें और कई परीक्षण करें।

नवजात जांच और निदान

अमेरिका में हर राज्य अब नियमित रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग करता है। प्रारंभिक निदान का अर्थ है कि उपचार तुरंत शुरू हो सकता है।

एक स्क्रीनिंग टेस्ट में, एक रक्त के नमूने की जाँच रासायनिक के सामान्य स्तर से अधिक के लिए की जाती है जिसे इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) कहा जाता है, जो अग्न्याशय द्वारा जारी किया जाता है। समय से पहले जन्म या एक तनावपूर्ण प्रसव के कारण नवजात शिशु का आईआरटी स्तर अधिक हो सकता है। उस कारण से, सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

यदि एक शिशु में सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो मूल्यांकन करने के लिए, डॉक्टर एक पसीने की जांच भी करा सकते हैं, क्योंकि शिशु कम से कम एक सप्ताह पुराना है। त्वचा के एक छोटे से क्षेत्र में एक पसीना पैदा करने वाला रसायन लगाया जाता है। फिर इसे जांचने के लिए पसीना इकट्ठा किया जाता है और यह देखा जाता है कि क्या यह सामान्य से अधिक नमकीन है। सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन द्वारा मान्यता प्राप्त एक देखभाल केंद्र में किया गया परीक्षण विश्वसनीय परिणाम सुनिश्चित करने में मदद करता है।

डॉक्टर सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार जीन पर विशिष्ट दोषों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश कर सकते हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए IRT स्तरों की जाँच के अलावा जेनेटिक परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है।

बड़े बच्चों और वयस्कों का परीक्षण

बड़े बच्चों और वयस्कों के लिए सिस्टिक फाइब्रोसिस परीक्षण की सिफारिश की जा सकती थी। जन्म के समय स्क्रीनिंग नहीं हुई। यदि आप एक सूजन अग्न्याशय, नाक जंतु, पुरानी साइनस या फेफड़ों में संक्रमण, ब्रोन्किइक्टेसिस, या पुरुष बांझपन के आवर्ती मुकाबलों है, तो आपके डॉक्टर CF के लिए आनुवांशिक और पसीना परीक्षण का सुझाव दे सकते हैं।

उपचार

सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों को कम कर सकता है, जटिलताओं को कम कर सकता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है। नज़दीकी निगरानी और प्रारंभिक, आक्रामक हस्तक्षेप से सीएफ की प्रगति को धीमा करने की सिफारिश की जाती है, जिससे लंबा जीवन हो सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस का प्रबंधन जटिल है, इसलिए डॉक्टरों के एक मल्टीस्पेशलिटी टीम के साथ एक केंद्र में उपचार प्राप्त करने पर विचार करें। और आपकी स्थिति का मूल्यांकन और उपचार करने के लिए CF में प्रशिक्षित चिकित्सा पेशेवर।

उपचार के लक्ष्यों में शामिल हैं:

• फेफड़ों में होने वाले संक्रमण को रोकना और नियंत्रित करना
<ली> फेफड़ों से बलगम को हटाना और ढीला करना
• आंतों की रुकावट का इलाज और रोकथाम
• पर्याप्त पोषण प्रदान करना

दवाएँ

विकल्पों में शामिल हैं:

• जीन उत्परिवर्तन को लक्षित करने वाली दवाएं, जिसमें एक नई दवा भी शामिल है जो सीएफ के कारण सबसे आम आनुवंशिक उत्परिवर्तन के इलाज के लिए तीन दवाओं को जोड़ती है और उपचार में एक बड़ी उपलब्धि मानी जाती है
• एंटीबायोटिक्स फेफड़ों के संक्रमण का इलाज और रोकथाम करने के लिए
• ऐ में सूजन कम करने के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं आपके फेफड़ों में रेलिंग
• बलगम को खांसी में मदद करने के लिए म्यूकस-थिनिंग ड्रग्स, जैसे कि हाइपरटोनिक सलाइन, जो फेफड़ों के कार्य में सुधार कर सकती है
• ब्रोन्कोडायलेटर्स से साँस लेने वाली दवाएं जो आपकी मदद कर सकती हैं वायुमार्ग आपके ब्रोन्कियल ट्यूबों के आसपास की मांसपेशियों को आराम देकर खोलते हैं
• आपके पाचन तंत्र को पोषक तत्वों को अवशोषित करने में मदद करने के लिए मौखिक अग्नाशय एंजाइम
• कब्ज या आंत्र रुकावट को रोकने के लिए मल softeners
• एसिड अग्नाशयी एंजाइमों को बेहतर बनाने में मदद करने के लिए दवाओं का उपयोग करना
• मधुमेह या जिगर की बीमारी के लिए विशिष्ट दवाएं, जब उपयुक्त

दवाएं जो जीन को लक्षित करती हैं

<> उन लोगों के लिए सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ, जिनके कुछ जीन म्यूटेशन होते हैं, डॉक्टर सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (सीटीएफआर) मॉड्यूलेटर की सिफारिश कर सकते हैं। ये नई दवाएं दोषपूर्ण CFTR प्रोटीन के कार्य को बेहतर बनाने में मदद करती हैं। वे फेफड़ों के कार्य और वजन में सुधार कर सकते हैं, और पसीने में नमक की मात्रा कम कर सकते हैं।

सीएफटीआर जीन में एक या एक से अधिक म्यूटेशन वाले लोगों में सीएफ के इलाज के लिए एफडीए ने इन दवाओं को मंजूरी दे दी है:

• एलेक्साफ्टर, आइवाकैफ्टर और टीज़ैफ्टर (ट्राइकाफ्टा) से युक्त नवीनतम संयोजन दवा के लिए अनुमोदित है। लोग 12 साल और उससे अधिक उम्र के हैं और कई विशेषज्ञों द्वारा एक सफलता माना जाता है।
• 6 साल और उससे अधिक उम्र के लोगों के लिए तेजाकैफ्टर और ivacaftor (Symdeko) युक्त संयोजन दवा स्वीकृत है।

संयोजन लुमाकैफ्टर और ivacaftor (Orkambi) युक्त दवा को उन लोगों के लिए अनुमोदित किया जाता है, जिनकी आयु 2 वर्ष और अधिक है।

Ivacaftor (Kalydeco) को उन लोगों के लिए अनुमोदित किया गया है, जो 6 महीने और अधिक उम्र के हैं।

डॉक्टर इन दवाओं को निर्धारित करने से पहले यकृत समारोह परीक्षण और आंख परीक्षा आयोजित कर सकते हैं। इन दवाओं को लेते समय, जिगर समारोह असामान्यताओं और मोतियाबिंद जैसे दुष्प्रभावों की जांच के लिए नियमित आधार पर परीक्षण की आवश्यकता होती है। संभावित दुष्प्रभावों के बारे में जानकारी के लिए अपने चिकित्सक और फार्मासिस्ट से पूछें और क्या देखना है।

नियमित रूप से अनुवर्ती अपॉइंटमेंट रखें ताकि आपके डॉक्टर इन दवाओं को लेते समय आपकी निगरानी कर सकें। किसी भी दुष्प्रभाव के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें जो आप अनुभव करते हैं।

एयरवे क्लीयरेंस तकनीक

एयरवे क्लीयरेंस तकनीक - जिसे चेस्ट फिजिकल थेरेपी (CPT) भी कहा जाता है - यह बलगम की रुकावट को कम कर सकती है और एसिड को कम करने में मदद कर सकती है वायुमार्ग में संक्रमण और सूजन। ये तकनीक फेफड़ों में गाढ़े बलगम को ढीला करती है, जिससे खांसी में आसानी होती है।

वायुमार्ग की सफाई की तकनीक आमतौर पर दिन में कई बार की जाती है। बलगम को ढीला करने और निकालने के लिए विभिन्न प्रकार के सीपीटी का उपयोग किया जा सकता है, और तकनीकों के संयोजन की सिफारिश की जा सकती है।

• एक सामान्य तकनीक छाती के आगे और पीछे के हाथों पर क्यूप्ड हाथों से ताली बजा रही है।
• बलगम को ढीला करने में मदद के लिए कुछ श्वास और खाँसी तकनीकों का भी उपयोग किया जा सकता है।
• यांत्रिक उपकरण फेफड़ों के बलगम को ढीला करने में मदद कर सकते हैं। डिवाइस में एक ट्यूब शामिल होती है जिसे आप फूंकते हैं और एक मशीन जो फेफड़े (स्पंदन करने वाली बनियान) में हवा भरती है। बलगम को साफ करने के लिए जोरदार व्यायाम का भी उपयोग किया जा सकता है।

आपका डॉक्टर आपको छाती के भौतिक चिकित्सा के प्रकार और आवृत्ति पर निर्देश देगा जो आपके लिए सबसे अच्छा है।

फुफ्फुसीय पुनर्वास <। / h3>

आपका डॉक्टर एक दीर्घकालिक कार्यक्रम की सिफारिश कर सकता है जो आपके फेफड़ों के कार्य और समग्र कल्याण में सुधार कर सकता है। फुफ्फुसीय पुनर्वास आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• शारीरिक व्यायाम जो आपकी स्थिति में सुधार कर सकता है
• श्वास तकनीक जो बलगम को ढीला करने और श्वास को बेहतर बनाने में मदद कर सकती है
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• पोषण संबंधी परामर्श
• परामर्श और समर्थन
• अपनी स्थिति के बारे में शिक्षा

शल्य चिकित्सा और अन्य प्रक्रियाएँ

विकल्प सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण होने वाली कुछ स्थितियों में शामिल हैं:

• नाक और साइनस की सर्जरी। आपका डॉक्टर साँस लेने में बाधा डालने वाले नाक के जंतु को हटाने के लिए सर्जरी की सिफारिश कर सकता है। साइनस सर्जरी पुरानी या पुरानी साइनसिसिस के इलाज के लिए की जा सकती है।
• ऑक्सीजन थेरेपी। यदि आपका रक्त ऑक्सीजन स्तर कम हो जाता है, तो आपका डॉक्टर यह सुझा सकता है कि फेफड़ों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) को रोकने के लिए आप शुद्ध ऑक्सीजन की सांस लेते हैं।
• नॉनवेजिव वेंटिलेशन। आमतौर पर सोते समय उपयोग किया जाता है, जब आप सांस लेते हैं, तो वायुमार्ग और फेफड़ों में सकारात्मक दबाव प्रदान करने के लिए, नॉनवेजिव वेंटिलेशन नाक या मुंह के मास्क का उपयोग करता है। अक्सर इसे ऑक्सीजन थेरेपी के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है। Noninvasive वेंटिलेशन फेफड़ों में वायु विनिमय को बढ़ा सकता है और सांस लेने के काम को कम कर सकता है। उपचार वायुमार्ग निकासी के साथ भी मदद कर सकता है।
• फीडिंग ट्यूब। सिस्टिक फाइब्रोसिस पाचन के साथ हस्तक्षेप करता है, इसलिए आप भोजन से पोषक तत्वों को बहुत अच्छी तरह से अवशोषित नहीं कर सकते हैं। आपका डॉक्टर अतिरिक्त पोषण देने के लिए एक फीडिंग ट्यूब का उपयोग करने का सुझाव दे सकता है। यह ट्यूब एक अस्थायी ट्यूब हो सकती है जिसे आपकी नाक में डाला जाता है और आपके पेट को निर्देशित किया जाता है, या ट्यूब को पेट में शल्य चिकित्सा द्वारा प्रत्यारोपित किया जा सकता है। ट्यूब का उपयोग दिन या रात के दौरान अतिरिक्त कैलोरी देने के लिए किया जा सकता है और मुंह से खाने से नहीं रोकता है।
• आंत्र सर्जरी। यदि आपके आंत्र में एक रुकावट विकसित होती है, तो आपको इसे हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। इंट्यूसेप्शन, जहां आंत के एक खंड ने आंत के एक आसन्न खंड के अंदर दूरबीन किया है, को भी सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है।

• फेफड़े का प्रत्यारोपण। यदि आपको सांस लेने में गंभीर समस्या है, फेफड़े में संक्रमण के लिए जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं या एंटीबायोटिक दवाओं के लिए प्रतिरोध बढ़ रहा है, तो फेफड़े का प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है। क्योंकि बैक्टीरिया रोगों में वायुमार्ग को बड़ा करते हैं जो बड़े वायुमार्ग (ब्रोन्किइक्टेसिस) के स्थायी विस्तार का कारण बनते हैं, जैसे कि सिस्टिक फाइब्रोसिस, दोनों फेफड़ों को प्रतिस्थापित करने की आवश्यकता होती है।

  सिस्टिक फाइब्रोसिस प्रतिरोपित फेफड़ों में पुनरावृत्ति नहीं करता है। हालांकि, सीएफ से जुड़ी अन्य जटिलताएं - जैसे साइनस संक्रमण, मधुमेह, अग्न्याशय की स्थिति और ऑस्टियोपोरोसिस - फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बाद भी हो सकती हैं।

• लिवर प्रत्यारोपण। गंभीर सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित यकृत रोग के लिए, जैसे सिरोसिस, यकृत प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है। कुछ लोगों में, एक यकृत प्रत्यारोपण फेफड़े या अग्न्याशय प्रत्यारोपण के साथ जोड़ा जा सकता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

जीवन शैली और घरेलू उपचार

पोषण और तरल पदार्थ के सेवन पर ध्यान दें

सिस्टिक फाइब्रोसिस कुपोषण का कारण बन सकता है, क्योंकि पाचन के लिए आवश्यक एंजाइम आपके छोटे आंत तक नहीं पहुंच सकते, जिससे रोकथाम हो सके। अवशोषित होने से भोजन। सीएफ वाले लोगों को बिना किसी शर्त के रोजाना अधिक कैलोरी की आवश्यकता हो सकती है।

स्वस्थ आहार वृद्धि और विकास और अच्छे फेफड़ों के कार्य को बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण है। बहुत सारे तरल पदार्थ पीना भी महत्वपूर्ण है, जो आपके फेफड़ों में बलगम को पतला करने में मदद कर सकता है। आप एक पोषण योजना विकसित करने के लिए आहार विशेषज्ञ के साथ काम कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर सुझा सकता है:

• हर भोजन और नाश्ते के साथ अग्नाशय एंजाइम कैप्सूल
• दवाएं एसिड उत्पादन को दबाने के लिए
• पूरक उच्च कैलोरी पोषण
• विशेष वसा में घुलनशील विटामिन
• आंतों की रुकावट को रोकने के लिए अतिरिक्त फाइबर
• अतिरिक्त नमक , विशेष रूप से गर्म मौसम के दौरान या व्यायाम करने से पहले
• पानी का पर्याप्त सेवन करें, विशेष रूप से गर्म मौसम के दौरान

टीकाकरण रखें अप

प्राप्त करने के अलावा अन्य सामान्य बचपन के टीके, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों को वार्षिक फ्लू वैक्सीन होना चाहिए और कोई अन्य वैक्सीन जो उनके डॉक्टर सुझाते हैं, जैसे कि निमोनिया को रोकने के लिए वैक्सीन। सीएफ प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन सीएफ वाले बच्चे बीमार होने पर जटिलताओं को विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं।

व्यायाम

नियमित व्यायाम आपके वायुमार्ग में बलगम को ढीला करने में मदद करता है और आपके शरीर को मजबूत बनाता है। दिल। क्योंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोग लंबे समय तक जीवित रहते हैं, इसलिए स्वस्थ जीवन के लिए अच्छी हृदय फिटनेस बनाए रखना महत्वपूर्ण है। चलने और बाइक चलाने से आपको जो कुछ भी मिलता है, वह मदद कर सकता है।

धूम्रपान को खत्म करें

धूम्रपान न करें, और अन्य लोगों को आपके या आपके बच्चे के आसपास धूम्रपान करने की अनुमति न दें। सेकंड हैंड स्मोक हर किसी के लिए हानिकारक है, लेकिन विशेष रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए, जैसा कि वायु प्रदूषण है।

हाथ धोने को प्रोत्साहित करें

अपने परिवार के सभी सदस्यों को अपने हाथों को अच्छी तरह से धोना सिखाएं। खाने से पहले, बाथरूम का उपयोग करने के बाद, जब काम या स्कूल से घर आते हैं, और बीमार व्यक्ति के आसपास होने के बाद। संक्रमण से बचाने के लिए हाथ धोना सबसे अच्छा तरीका है।

चिकित्सा नियुक्तियों में भाग लें

आप अपने डॉक्टर और अन्य चिकित्सा पेशेवरों से देखभाल जारी रखेंगे।

• अपनी नियमित अनुवर्ती नियुक्तियों में भाग लेना सुनिश्चित करें।
• अपनी दवाओं को निर्धारित अनुसार लें और निर्देशों के अनुसार उपचारों का पालन करें।
• लक्षणों का प्रबंधन करने के तरीके के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। गंभीर जटिलताओं के संकेत चेतावनी।

नकल और समर्थन

अगर आपको या आपके किसी प्रियजन को सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो आप अवसाद, चिंता, क्रोध या जैसे मजबूत भावनाओं का अनुभव कर सकते हैं। डर। ये मुद्दे विशेष रूप से किशोरावस्था में आम हो सकते हैं। ये युक्तियाँ मदद कर सकती हैं।

• समर्थन खोजें। इस बारे में खुलकर बात करना कि आप कैसा महसूस कर सकते हैं। यह उन अन्य लोगों के साथ बात करने में भी मदद कर सकता है जो समान मुद्दों से निपट रहे हैं। इसका मतलब हो सकता है कि अपने लिए सहायता समूह में शामिल होना, या सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों के माता-पिता के लिए सहायता समूह खोजना। सीएफ़ वाले बड़े बच्चे दूसरों से मिलने और विकार वाले लोगों के साथ बात करने के लिए एक सीएफ समूह में शामिल होना चाह सकते हैं।
• पेशेवर मदद लें। यदि आप या आपका बच्चा उदास या चिंतित हैं, तो यह मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर के साथ मिलने में मदद कर सकता है। वह या वह आपके साथ भावनाओं और मैथुन की रणनीतियों के बारे में बात कर सकते हैं, और साथ ही दवाओं या अन्य उपचारों का सुझाव दे सकते हैं।
• दोस्तों और परिवार के साथ समय बिताएं। उनका समर्थन करने से आपको तनाव का प्रबंधन करने और चिंता को कम करने में मदद मिल सकती है। जरूरत पड़ने पर अपने दोस्तों या परिवार से मदद के लिए पूछें।
• सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में जानने के लिए समय निकालें। यदि आपके बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो उसे सीएफ के बारे में जानने के लिए प्रोत्साहित करें। पता लगाएं कि सीएफ वाले बच्चों के लिए चिकित्सा देखभाल कैसे प्रबंधित की जाती है क्योंकि वे बड़े होते हैं और वयस्कता तक पहुंचते हैं। देखभाल के बारे में प्रश्न होने पर अपने डॉक्टर से बात करें।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी करना

अपने चिकित्सक से अपॉइंटमेंट लें अगर आपको या आपके बच्चे में लक्षण या लक्षण आम हैं सिस्टिक फाइब्रोसिस। प्रारंभिक मूल्यांकन के बाद, आपको सीएफ के मूल्यांकन और उपचार में प्रशिक्षित डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार करने में आपकी मदद करने के लिए कुछ जानकारी यहां दी गई है, साथ ही साथ आपको अपने डॉक्टर से क्या उम्मीद है। >

आप क्या कर सकते हैं

आप इन प्रश्नों के उत्तर तैयार करना चाह सकते हैं:

• आप और आपका बच्चा क्या लक्षण अनुभव कर रहे हैं?
• लक्षण कब शुरू हुए?
• क्या कुछ भी लक्षणों को बेहतर या बदतर बना देता है?
• क्या आपके परिवार में कभी किसी को फाइब्रोसिस हुआ है?
• क्या विकास सामान्य रहा है और वजन स्थिर रहा है?

अपने डॉक्टर से क्या उम्मीद करें

लक्षणों और आपके परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के बाद, आपका डॉक्टर निदान और योजना उपचार के साथ मदद करने के लिए परीक्षणों का आदेश दे सकता है।