आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

अवलोकन

आवश्यक थ्रॉम्बोसाइटेमिया (थ्रॉम-बो-सी-THEE-me-uh) एक असामान्य विकार है जिसमें आपका शरीर बहुत अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है। प्लेटलेट्स आपके रक्त का एक हिस्सा है जो थक्के बनाने के लिए एक साथ चिपक जाता है।

यह स्थिति आपको थका हुआ और हल्का महसूस करने और सिरदर्द और दृष्टि में बदलाव का अनुभव करने का कारण हो सकती है। यह आपके रक्त के थक्कों के जोखिम को भी बढ़ाता है।

60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया अधिक आम है, हालांकि छोटे लोग भी इसे विकसित कर सकते हैं। यह महिलाओं में भी अधिक आम है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है। यदि आपके पास बीमारी का हल्का रूप है, तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि आपके पास गंभीर लक्षण हैं, तो आपको दवा की आवश्यकता हो सकती है जो आपके प्लेटलेट काउंट, रक्त थिनर या दोनों को कम करती है।

लक्षण

आपके पास आवश्यक थ्रॉम्बेथेमिया के कोई ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं हो सकते हैं। आपके पास विकार का पहला संकेत रक्त के थक्के का विकास हो सकता है। थक्के आपके शरीर में कहीं भी विकसित हो सकते हैं, लेकिन आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ वे आपके मस्तिष्क, हाथों और पैरों में सबसे अधिक बार होते हैं।

संकेत और लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि थक्का कहां बनता है। वे शामिल हैं:

• सिरदर्द
• चक्कर आना या प्रकाशहीनता
• सीने में दर्द
• बेहोशी
अस्थायी दृष्टि परिवर्तन
• हाथों और पैरों की सुन्नता या झुनझुनी
• हाथों और पैरों में लालिमा, धड़कन और जलन दर्द

कम सामान्यतः, आवश्यक ब्रोमोबोसाइटेमिया रक्तस्राव का कारण हो सकता है, खासकर अगर आपके प्लेटलेट की गिनती प्रति माइक्रोलीटर रक्त के 1 मिलियन से अधिक है। ब्लीडिंग का रूप ले सकते हैं:

• Nosebleeds
• ब्रूसिंग
• आपके मुंह या मसूड़ों से रक्तस्राव
• खूनी मल
ली>

कारण

आवश्यक थ्रॉम्बोसाइटेमिया एक प्रकार का क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है। इसका मतलब है कि आपकी अस्थि मज्जा, आपकी हड्डियों के अंदर स्पंजी ऊतक, एक निश्चित प्रकार की कोशिका में बहुत अधिक बनाता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के मामले में, अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स बनाने वाली बहुत सी कोशिकाएं बनाती है।

यह स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्या होता है। विकार वाले लगभग 90% लोगों में एक जीन उत्परिवर्तन होता है जो बीमारी में योगदान देता है।

यदि संक्रमण या लोहे की कमी जैसी अंतर्निहित स्थिति उच्च प्लेटलेट काउंट का कारण बनती है, तो इसे द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ तुलना में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त के थक्कों और रक्तस्राव के कम जोखिम का कारण बनता है।

जटिलताओं

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विभिन्न संभावित जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का कारण बन सकता है।

h3> स्ट्रोक और मिनी स्ट्रोक

अगर मस्तिष्क की आपूर्ति करने वाली धमनियों में रक्त का थक्का बन जाता है, तो यह स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमले (टीआईए) का कारण हो सकता है। टीआईए (मिनी स्ट्रोक) मस्तिष्क के भाग में रक्त के प्रवाह का एक अस्थायी व्यवधान है।

स्ट्रोक और टीआईए दोनों के लक्षण और लक्षण अचानक विकसित होते हैं और इसमें शामिल हैं:

<। ली> आपके चेहरे, हाथ या पैर की कमजोरी या सुन्नता, आमतौर पर आपके शरीर के एक तरफ
• बोलने या समझने में कठिनाई
• धुंधला, दोहरा या घटा हुआ दृष्टि
<> / ul>

अगर आप स्ट्रोक के लक्षण या लक्षण विकसित करते हैं, तो तुरंत चिकित्सा पर ध्यान दें।

दिल का दौरा पड़ना

कम सामान्यतः, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियों में थक्के पैदा कर सकता है। आपके हृदय के लिए। दिल के दौरे के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• आपकी छाती के केंद्र में दबाव, परिपूर्णता या एक निचोड़ दर्द जो कुछ मिनटों से अधिक समय तक रहता है
• दर्द आपके कंधे तक फैलता है , हाथ, पीठ, दांत या जबड़े
• सांस की तकलीफ
• पसीना या बदरंग त्वचा

संकेत या लक्षण विकसित होने पर तुरंत चिकित्सा की तलाश करें दिल का दौरा।

अस्थि मज्जा की समस्याएं, जिनमें ल्यूकेमिया भी शामिल है

शायद ही कभी, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया इन संभावित जीवन-धमकाने वाले रोगों में प्रगति कर सकता है:

• तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया। यह एक प्रकार का श्वेत रक्त कोशिका और अस्थि मज्जा कैंसर है जो तेजी से बढ़ता है।
• मायलोफिब्रोसिस। इस प्रगतिशील विकार के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा का क्षय होता है, जिससे गंभीर रक्ताल्पता और आपके यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।

गर्भावस्था की जटिलताएं

जिन महिलाओं में आवश्यक ब्रोमबोसिटेहेमिया सामान्य है। स्वस्थ गर्भधारण। लेकिन अनियंत्रित थ्रोम्बोसाइटेमिया गर्भपात और अन्य जटिलताओं का कारण बन सकता है। नियमित जांच और दवा से आपकी जटिलताओं का जोखिम कम हो सकता है, इसलिए अपने चिकित्सक से नियमित रूप से अपनी स्थिति की निगरानी करवाना सुनिश्चित करें।

सामग्री:

निदान

यदि आपकी रक्त गणना प्रति माइक्रोलीटर रक्त के 450,000 प्लेटलेट्स से ऊपर है, तो आपका डॉक्टर एक अंतर्निहित स्थिति की तलाश करेगा। वह आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए उच्च प्लेटलेट काउंट्स के अन्य सभी कारणों को बताएगा।

रक्त परीक्षण

आपके रक्त के नमूने की जाँच की जाएगी:

• प्लेटलेट्स की संख्या
• आपके प्लेटलेट्स का आकार
• विशिष्ट आनुवंशिक दोष, जैसे JAK2, CALR या MPL जीन म्यूटेशन के रूप में
• आयरन का स्तर
• सूजन के मार्कर

अस्थि मज्जा परीक्षण

आपका डॉक्टर दो अस्थि मज्जा परीक्षण भी सुझा सकते हैं:

• अस्थि मज्जा आकांक्षा। आपका डॉक्टर एक सुई के माध्यम से आपके तरल अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा को निकालता है। नमूने की जांच असामान्य कोशिकाओं के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी। आपका डॉक्टर एक सुई के माध्यम से ठोस अस्थि मज्जा ऊतक का एक नमूना लेता है। नमूना की जांच एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है ताकि यह तय किया जा सके कि आपकी अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स बनाने वाली बड़ी कोशिकाओं की सामान्य संख्या से अधिक है या नहीं।

उपचार

हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए, उपचार लक्षणों को नियंत्रित कर सकता है और जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकता है। बीमारी के बावजूद जीवन अवधि सामान्य रहने की उम्मीद है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का उपचार आपके रक्त के थक्कों या रक्तस्रावी एपिसोड के जोखिम पर निर्भर करता है। यदि आप 60 वर्ष से कम उम्र के हैं और उनके कोई लक्षण या लक्षण नहीं हैं, तो आपको समय-समय पर मेडिकल चेकअप की आवश्यकता हो सकती है।

आपका डॉक्टर दवा लिख ​​सकता है अगर:

• 60 से अधिक उम्र के और पिछले रक्त के थक्के या टीआईए
• आपके हृदय संबंधी जोखिम कारक हैं, जैसे उच्च कोलेस्ट्रॉल, उच्च रक्तचाप और मधुमेह

दवा आपका डॉक्टर आपके प्लेटलेट काउंट को कम करने के लिए, निम्न-खुराक एस्पिरिन के साथ, शायद निम्नलिखित दवाओं में से एक का सुझाव दे सकता है:

• हाइड्रोक्सीयूरिया (ड्रॉक्सिया, हाइड्रै।) यह दवा सबसे अधिक है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए उपयोग किए जाने वाले सामान्य नुस्खे। साइड इफेक्ट्स में मतली, बालों के झड़ने, फीका पड़ा हुआ नाखून और मुंह में या पैरों पर अल्सर शामिल हो सकते हैं। लंबे समय तक उपयोग से तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया विकसित होने का जोखिम थोड़ा बढ़ सकता है। लेकिन बीमारी से ही ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए हाइड्रॉक्सीयूरिया के सटीक प्रभाव को निर्धारित करना मुश्किल है।
• एनाग्रेलाइड (एग्रीलिन)। हाइड्रोक्सीयूरिया के विपरीत, एनाग्रेलाइड ल्यूकेमिया के बढ़ते जोखिम से जुड़ा नहीं है, लेकिन इसे उतना प्रभावी नहीं माना जाता है। साइड इफेक्ट में द्रव प्रतिधारण, हृदय की समस्याएं, सिरदर्द, चक्कर आना, मतली और दस्त शामिल हो सकते हैं।
• इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 बी (इंट्रोन ए) या पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा -2 ए (पेप्सीस)। इन दवाओं को इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है, और हाइड्रोक्सीयूरिया या एनाग्रेलाइड की तुलना में खराब दुष्प्रभाव हो सकता है। लेकिन यह कुछ लोगों के लिए सबसे अच्छा विकल्प है। साइड इफेक्ट्स में फ्लू जैसे लक्षण, भ्रम, मतली, अवसाद, दस्त, दौरे, चिड़चिड़ाहट और नींद आना शामिल हो सकते हैं।

आपातकालीन प्रक्रिया

प्लेटलेटफेरेसिस नामक चिकित्सा पद्धति का उपयोग किया जाता है। केवल आपात स्थितियों में, जैसे कि एक स्ट्रोक या अन्य खतरनाक रक्त के थक्के के बाद। इसमें एक उपकरण के माध्यम से आपके रक्त को पारित करना शामिल है जो प्लेटलेट्स को निकालता है और फिर आपके शरीर में रक्त को वापस करता है। यह आपके प्लेटलेट काउंट को अस्थायी रूप से कम करता है।

क्लिनिकल परीक्षण

जीवनशैली और घरेलू उपचार

यदि आपके पास आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया है, तो आपका डॉक्टर आपको नियमित रूप से कम लेने की सलाह दे सकता है। खुराक एस्पिरिन। एस्पिरिन प्लेटलेट्स को कम चिपचिपा बनाता है और आपके रक्त में थक्के बनने की संभावना कम होती है। यदि आप गर्भवती भी हैं, तो एस्पिरिन से भ्रूण को साइड इफेक्ट होने का कम जोखिम होता है।

स्वस्थ जीवनशैली की आदतों को चुनने की कोशिश करें ताकि आपके शरीर में रक्त के थक्के जमने की स्थिति पैदा हो। इनमें मधुमेह, उच्च रक्तचाप और उच्च रक्त कोलेस्ट्रॉल शामिल हैं। इसके लिए कदम उठाएं:

• स्वस्थ भोजन खाएं। साबुत अनाज, सब्जियों और फलों से भरपूर और संतृप्त वसा वाले आहार कम चुनें। ट्रांस वसा से बचने की कोशिश करें। सामान्य वजन बनाए रखने के लिए भाग नियंत्रण के बारे में जानें।
• अपनी शारीरिक गतिविधि बढ़ाएँ। एक दिन में कम से कम 30 मिनट की मध्यम शारीरिक गतिविधि के लिए निशाना लगाओ। रोजाना तेज चाल से चलें, अपनी बाइक की सवारी करें या लैप्स तैराकी करें।
• धूम्रपान करना बंद करें। धूम्रपान से आपके रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो रोकने के लिए कदम उठाएं।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में और आपकी डॉक्टर से क्या अपेक्षा की जाए, यह जानने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या कर सकते हैं

• किसी भी पूर्व से अवगत रहें -अभिषेक प्रतिबंध। जब आप नियुक्ति करते हैं, तो पूछें कि क्या आपको पहले से कुछ भी करने की ज़रूरत है, जैसे कि अपने आहार को प्रतिबंधित करें।
• आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे किसी भी लक्षण को सूचीबद्ध करें, जो कि कारण के लिए असंबंधित लग सकता है जिसे आपने अपॉइंटमेंट निर्धारित किया है।
• अपने स्वास्थ्य इतिहास के प्रमुख तत्वों, जैसे रक्त के थक्के, रक्तस्राव की घटनाएं और उच्च प्लेटलेट काउंट का पारिवारिक इतिहास।
• सूची की प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी, सहित। किसी भी बड़े तनाव या हाल के जीवन में परिवर्तन होता है।
• उन सभी दवाओं, विटामिनों और पूरक आहारों की सूची बनाएं जो आप ले रहे हैं। कुछ दवाएं, जैसे जन्म नियंत्रण की गोलियाँ, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया वाले लोगों में रक्त के थक्कों के जोखिम को बढ़ा सकती हैं।
• एक परिवार के सदस्य या दोस्त को साथ ले जाएं। कभी-कभी एक नियुक्ति के दौरान आपके द्वारा सुनी गई सभी जानकारी लेना मुश्किल हो सकता है। आपके साथ जाने वाला कोई व्यक्ति कुछ ऐसा याद रख सकता है जिसे आप याद कर रहे थे या भूल गए थे।
• अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्नों की सूची बनाएं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए कुछ बुनियादी प्रश्न शामिल हैं। :

• मुझे किस प्रकार के परीक्षणों की आवश्यकता है?
• क्या मेरी स्थिति अस्थायी या लंबी है?
• आप मेरे लिए क्या उपचार सुझाते हैं?
• क्या मुझे उपचार से कोई दुष्प्रभाव होगा?
• मुझे किस प्रकार के अनुसरण की आवश्यकता होगी?
• क्या मुझे अपनी गतिविधि प्रतिबंधित करने की आवश्यकता है?
• मेरी स्थिति की संभावित जटिलताएँ क्या हैं?
• मेरी अन्य स्वास्थ्य स्थितियाँ हैं। मैं इन स्थितियों को एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
• मुझे आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया पर अतिरिक्त जानकारी कहां मिल सकती है?

आपके दौरान होने वाले अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें? आपकी नियुक्ति।

आपके डॉक्टर से क्या उम्मीद है

आपका डॉक्टर आपसे कई प्रश्न पूछ सकता है, जैसे:

• क्या संकेत और क्या आपने देखा है?
• आपने पहली बार इन संकेतों और लक्षणों को कब नोटिस किया?
• क्या वे समय के साथ बदतर हो गए हैं?
• क्या आपने हाल ही में चिकित्सा की थी? प्रक्रिया या रक्त आधान? ​​
• क्या आपको हाल ही में संक्रमण या टीका है?
• क्या आप शराब पीते हैं?
• क्या आपको सिरदर्द, चक्कर या कमजोरी है?
• क्या आपको सीने में दर्द है?
• क्या आपको दृष्टि संबंधी कोई समस्या है?
• क्या आपको कोई रक्तस्राव या चोट लगी है?
• है? आपने अपने हाथों या पैरों में किसी सुन्नता या झुनझुनी का अनुभव किया है?
• क्या आपने किसी लालिमा का अनुभव किया है , अपने हाथों या पैरों में दर्द या जलन।
• क्या आपके पास उच्च कोलेट काउंट्स का पारिवारिक इतिहास है?