रेशेदार डिसप्लेसिया

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अवलोकन

रेशेदार डिसप्लेसिया एक असामान्य हड्डी विकार है जिसमें सामान्य हड्डी के स्थान पर निशान की तरह (रेशेदार) ऊतक विकसित होता है। यह अनियमित ऊतक प्रभावित हड्डी को कमजोर कर सकता है और इसे विकृत या फ्रैक्चर का कारण बना सकता है।

ज्यादातर मामलों में, तंतुमय डिसप्लासिया एक हड्डी में एक ही स्थान पर होता है, लेकिन कई हड्डियों में कई स्थानों पर हो सकता है। एकल हड्डी की भागीदारी आमतौर पर किशोरों और युवा वयस्कों में होती है। जिन लोगों की हड्डी एक से अधिक प्रभावित होती है, उनमें आमतौर पर 10 वर्ष की आयु से पहले लक्षण विकसित होते हैं।

यद्यपि तंतुमय डिसप्लेसिया एक आनुवंशिक विकार है, यह एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता से बच्चे में पारित नहीं होता है। विकार का कोई इलाज नहीं है। उपचार, जिसमें सर्जरी शामिल हो सकती है, दर्द से राहत देने और हड्डियों को दुरुस्त करने या स्थिर करने पर केंद्रित है।

लक्षण

रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण कुछ या कोई संकेत और लक्षण नहीं हो सकते हैं, खासकर अगर स्थिति हल्की हो। अधिक गंभीर तंतुमय डिसप्लेसिया का कारण हो सकता है:

  • अस्थि दर्द, आमतौर पर हल्के से मध्यम सुस्त दर्द
  • सूजन
  • अस्थि विकृति
  • अस्थि भंग, विशेष रूप से हाथ या पैर में
  • पैर की हड्डियों की वक्रता

रेशेदार डिसप्लेसिया शरीर में किसी भी हड्डी को प्रभावित कर सकती है, लेकिन सबसे अधिक प्रभावित हड्डियों में शामिल हैं निम्नलिखित:

  • जांघ की हड्डी (फीमर)
  • शिनबोन (टिबिया)
  • ऊपरी बांह की हड्डी (ह्यूमरस)
  • खोपड़ी
  • पसलियों
  • श्रोणि

शायद ही कभी, रेशेदार डिसप्लेसिया एक सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है जो आपके एंडोक्राइन सिस्टम के हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियों को प्रभावित करता है। इन असामान्यताओं में शामिल हो सकते हैं:

  • बहुत प्रारंभिक यौवन
  • अतिसक्रिय हार्मोन उत्पादन
  • त्वचा पर हल्के भूरे रंग के धब्बे
<। p> बढ़ी हुई हड्डी का दर्द मासिक धर्म चक्र या गर्भावस्था के सामान्य हार्मोनल परिवर्तनों के साथ भी जुड़ा हो सकता है।

डॉक्टर को देखने के लिए

अपने डॉक्टर को देखें यदि आप या आपके बच्चे में निम्न में से कोई विकसित होता है:

  • वजन बढ़ाने वाली गतिविधि के साथ अस्थि दर्द बढ़ता है या आराम के साथ दूर नहीं जाता है
  • नींद में बाधा डालने वाला दर्द
  • चलने या लंगड़ाने में कठिनाई
  • अस्पष्टीकृत सूजन
  • हड्डी के आकार में परिवर्तन
  • अंग की लंबाई में अंतर

कारण

एक घाव आमतौर पर यौवन के दौरान कुछ समय तक बढ़ना बंद हो जाता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान घाव फिर से बढ़ सकते हैं।

तंतुमय डिसप्लासिया से जुड़ा जीन उत्परिवर्तन गर्भाधान के बाद होता है, भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में। इसलिए, उत्परिवर्तन आपके माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है, और आप इसे अपने बच्चों को नहीं दे सकते।

जटिलताओं

गंभीर तंतुमय डिसप्लेसिया का कारण बन सकता है:

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  • अस्थि विकृति या अस्थिभंग। एक प्रभावित हड्डी का कमजोर क्षेत्र हड्डी को मोड़ने का कारण बन सकता है। इन कमजोर हड्डियों से फ्रैक्चर की संभावना भी अधिक होती है।
  • दृष्टि और सुनने की हानि। आपकी आंखों और कानों की नसें प्रभावित हड्डी से घिरी हो सकती हैं। चेहरे की हड्डियों की गंभीर विकृति दृष्टि और श्रवण की हानि हो सकती है, लेकिन यह एक दुर्लभ जटिलता है।
  • गठिया। यदि पैर और पैल्विक हड्डियों को विकृत किया जाता है, तो गठिया उन हड्डियों के जोड़ों में बन सकता है।
  • कैंसर। शायद ही कभी, हड्डी का एक प्रभावित क्षेत्र कैंसर बन सकता है। यह दुर्लभ जटिलता आमतौर पर केवल उन लोगों को प्रभावित करती है जिनके पास पहले विकिरण चिकित्सा है।
  • सामग्री:

    निदान

    रेशेदार डिस्प्लेसिया के निदान के लिए प्राथमिक उपकरण एक एक्स-रे है। जबकि हड्डी एक्स-रे में ठोस दिखाई देती है, एक रेशेदार डिसप्लेसिया घाव में एक अलग विशिष्ट उपस्थिति होती है जिसे अक्सर ग्राउंड ग्लास के रूप में वर्णित किया जाता है। स्थिति का निदान किया जा सकता है, इसलिए, यहां तक ​​कि बिना किसी लक्षण वाले व्यक्ति में, जो अन्य कारणों से एक्स-रे कर रहा है।

    एक एक्स-रे भी आपके डॉक्टर को यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि हड्डी कितनी प्रभावित है और हड्डी में कोई विकृति है या नहीं।

    निदान की पुष्टि करने या अन्य विकारों को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

    • परीक्षण करना। कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हड्डी के क्रॉस-अनुभागीय या 3-डी छवियों का उत्पादन कर सकते हैं। ये उपकरण आपके डॉक्टर को हड्डी की गुणवत्ता को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं या रेशेदार डिस्प्लेसिया के साथ जुड़े फ्रैक्चर।
    • अस्थि स्कैन। एक हड्डी स्कैन एक परमाणु इमेजिंग परीक्षण है। रेडियोधर्मी ट्रेसर की एक छोटी मात्रा को आपके रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है और हड्डी के क्षतिग्रस्त हिस्सों द्वारा लिया जाता है। जब आपके शरीर को एक विशेष कैमरे के साथ स्कैन किया जाता है, तो छवियां एक डॉक्टर को कई रेशेदार डिस्प्लासिया घावों की पहचान करने में मदद कर सकती हैं।
    • बायोप्सी। यह परीक्षण सूक्ष्म विश्लेषण के लिए प्रभावित हड्डी के एक छोटे टुकड़े को हटाने के लिए एक खोखले सुई का उपयोग करता है। कोशिकाओं की संरचना और व्यवस्था एक तंतुमय डिसप्लेसिया निदान की पुष्टि कर सकती है।

    उपचार

    यदि आपके पास हल्के रेशेदार डिसप्लेसिया हैं जो संयोग से खोजे गए हैं और आपके कोई लक्षण या लक्षण नहीं हैं, तो विकृति के विकास या आपकी हड्डी के फ्रैक्चर का जोखिम कम है। आपका डॉक्टर संभवतः समय-समय पर एक्स-रे के साथ आपकी स्थिति की निगरानी करेगा।

    दवाएं

    बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स नामक ऑस्टियोपोरोसिस दवाएं उन कोशिकाओं की गतिविधि को कम करने में मदद करती हैं जो सामान्य रूप से हड्डी को भंग करती हैं। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स रेशेदार डिसप्लेसिया से प्रभावित हड्डियों को मजबूत कर सकते हैं और हड्डी के दर्द से राहत दे सकते हैं।

    सर्जरी

    आपका डॉक्टर सर्जरी के लिए सिफारिश कर सकता है:

      <। li> एक विकृति को ठीक करें
    • अंग की लंबाई में अंतर को ठीक करें
    • एक फ्रैक्चर की मरम्मत करें जो कास्टिंग के साथ ठीक नहीं होता है
    • फ्रैक्चर को रोकें
    • एक तंत्रिका पर दबाव को दूर करें, खासकर अगर घाव आपकी खोपड़ी या चेहरे में है

    सर्जरी में हड्डी के घाव को हटाने और इसे हड्डी के ग्राफ्ट से बदलने में शामिल हो सकता है: आपके शरीर के दूसरे हिस्से से हड्डी, एक दाता या एक सिंथेटिक सामग्री से हड्डी ऊतक। कुछ मामलों में एक रेशेदार डिसप्लेसिया घाव फिर से विकसित हो सकता है।

    आपके सर्जन भी फ्रैक्चर को रोकने के लिए या हड्डी या हड्डी के ग्राफ्ट को स्थिर करने के लिए धातु की प्लेट, छड़ या शिकंजा डाल सकते हैं।

    <2> तैयारी के लिए आपकी नियुक्ति

    तंतुमय डिसप्लासिया वाले अधिकांश लोगों में लक्षण नहीं होते हैं और निदान किया जाता है जब किसी अन्य कारण के लिए लिया गया एक्स-रे तंतुमय डिसप्लेसिया के लक्षण प्रकट करता है।

    हालांकि, कुछ मामलों में आप। या आपके बच्चे को दर्द या अन्य लक्षणों का अनुभव हो सकता है जो आपको अपने परिवार के डॉक्टर या अपने बच्चे के बाल रोग विशेषज्ञ के साथ नियुक्ति का समय निर्धारित करने के लिए प्रेरित करते हैं। कुछ मामलों में, आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो हड्डी और मांसपेशियों की चोटों या विकारों (आर्थोपेडिक सर्जन) का इलाज करने में माहिर है।

    आप क्या कर सकते हैं

    अपनी नियुक्ति से पहले, आप निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तरों की एक सूची तैयार करना चाहते हैं और अपने डॉक्टर से उनकी चर्चा करने के लिए तैयार रहें:

    • लक्षण कब शुरू हुए?
    • लक्षण कितने गंभीर हैं?
    • क्या लक्षण निरंतर या सामयिक रहे हैं?
    • क्या कोई विशिष्ट गतिविधि लक्षणों को बदतर बना देती है?
    • क्या कुछ लक्षणों से छुटकारा दिलाता है?
    • क्या दर्द होता है? रात में आप या आपके बच्चे को जगाते हैं?
    • क्या दर्द या विकृति बेहतर हो रही है, वही रहना या बुरा हो रहा है?
    • आप या आपका बच्चा कौन सी दवाएँ या सप्लीमेंट नियमित रूप से लेते हैं?



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