हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम

अवलोकन

हेपेटोपुलमोनरी (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) सिंड्रोम एक असामान्य स्थिति है जो उन्नत जिगर की बीमारी वाले लोगों के फेफड़ों को प्रभावित करती है। हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं के विस्तार (फैलने) और संख्या में वृद्धि के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के लिए ऑक्सीजन को ठीक से अवशोषित करना मुश्किल हो जाता है। इससे फेफड़े शरीर को पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन देने में असमर्थ हो जाते हैं, जिससे ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है (हाइपोक्सिमिया)।

यकृत रोग फेफड़ों की स्थिति से कैसे जुड़ा है, यह अभी तक ज्ञात नहीं है। हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम का एकमात्र इलाज लीवर प्रत्यारोपण है।

लक्षण

हेपेटोपुलमरी सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि लक्षण होते हैं, तो वे शामिल हो सकते हैं:

• सांस की तकलीफ, खासकर जब बैठे या खड़े
• उंगलियों का क्लबबिंग, जिसमें उंगलियां फैलती हैं और सामान्य से अधिक गोल हो जाती हैं
• त्वचा के नीचे टूटी हुई रक्त वाहिकाएँ (स्पाइडर एंजियोमा)
• होंठ और त्वचा का नीलापन (सायनोसिस)

कारण

हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम तब होता है जब फेफड़े में और उसके आस-पास रक्त वाहिकाओं को चौड़ा (पतला) करता है, जो फेफड़ों से रक्त में जाने वाली ऑक्सीजन की मात्रा को प्रभावित करता है। इस असामान्यता का क्या कारण है, यह स्पष्ट नहीं है, और यह अज्ञात है कि लिवर की बीमारी वाले कुछ लोगों में हेपेटोपुलमरी सिंड्रोम विकसित होता है, जो अन्य लोग नहीं करते हैं।