हिर्स्चस्प्रुंग का रोग

अवलोकन

Hirschsprung's (HIRSH-sproongz) रोग एक ऐसी स्थिति है जो बड़ी आंत (कोलन) को प्रभावित करती है और मल के गुजरने की समस्या पैदा करती है। बच्चे के बृहदान्त्र की मांसपेशियों में तंत्रिका कोशिकाओं के लापता होने के परिणामस्वरूप जन्म (जन्मजात) में स्थिति मौजूद है।

एक नवजात शिशु जिसे हिर्शस्प्रुंग की बीमारी है, आमतौर पर जन्म के बाद के दिनों में आंत्र आंदोलन नहीं हो सकता है। । हल्के मामलों में, बाद में बचपन तक हालत का पता नहीं लगाया जा सकता है। असामान्य रूप से, हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का वयस्कों में सबसे पहले निदान किया जाता है।

बृहदान्त्र के रोगग्रस्त भाग को बाईपास या निकालने के लिए उपचार उपचार है।

लक्षण

संकेत और लक्षण। Hirschsprung की बीमारी हालत की गंभीरता के साथ बदलती है। आमतौर पर संकेत और लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी वे जीवन में बाद तक स्पष्ट नहीं होते हैं।

आमतौर पर, सबसे स्पष्ट संकेत एक नवजात शिशु की जन्म के 48 घंटे के भीतर मल त्याग करने में विफलता है। <। / p>

नवजात शिशुओं में अन्य लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

सूजन पेट
उल्टी, जिसमें हरे या भूरे रंग का पदार्थ उल्टी शामिल है
कब्ज या गैस, जो नवजात उधम मचा सकती है
अतिसार

बड़े बच्चों में, लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

जीर्ण कब्ज
गैस
पनपने में विफलता
थकान

कारण

यह स्पष्ट नहीं है कि क्या है हिर्स्चस्प्रुंग रोग का कारण बनता है। यह कभी-कभी परिवारों में होता है और हो सकता है, कुछ मामलों में, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हो।

हिर्शस्प्रंग रोग तब होता है जब बृहदान्त्र में तंत्रिका कोशिकाएं पूरी तरह से नहीं बनती हैं। बृहदान्त्र में तंत्रिका मांसपेशियों के संकुचन को नियंत्रित करती हैं जो आंत्र के माध्यम से भोजन को स्थानांतरित करती हैं। संकुचन के बिना, स्टूल बड़ी आंत में रहता है।

जोखिम कारक

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

<<>

सहोदर जिसे हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी विरासत में मिल सकती है। यदि आपके पास एक बच्चा है जिसके पास स्थिति है, तो भविष्य के जैविक बच्चों को जोखिम हो सकता है।

पुरुष होने के नाते। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी पुरुषों में अधिक आम है।

अन्य विरासत में मिली स्थिति। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी कुछ जन्मजात स्थितियों से जुड़ी होती है, जैसे डाउन सिंड्रोम और जन्म के समय मौजूद अन्य असामान्यताएं, जैसे जन्मजात हृदय रोग। आंत्रशोथ नामक एक गंभीर आंतों के संक्रमण का खतरा होता है। एंटरोकोलाइटिस जानलेवा हो सकता है और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

सामग्री:

निदान

आपके बच्चे का डॉक्टर एक परीक्षा करेगा। अपने बच्चे की मल त्याग के बारे में प्रश्न पूछें। वह या वह एक या अधिक परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है ताकि हिर्शस्प्रंग रोग का निदान या शासन किया जा सके:

एक विषम डाई का उपयोग करके पेट का एक्स-रे। बेरियम या एक अन्य कंट्रास्ट डाई को मलाशय में डाली गई एक विशेष ट्यूब के माध्यम से आंत्र में रखा जाता है। बेरियम आंत्र की परत को भरता है और कोट करता है, जिससे बृहदान्त्र और मलाशय का एक स्पष्ट सिल्हूट बनता है।
एक्स-रे अक्सर नसों और सामान्य के बिना आंत्र के संकीर्ण खंड के बीच एक स्पष्ट विपरीत दिखाएगा। अक्सर इसके पीछे आंत्र का सूजन खंड होता है।
मलाशय (गुदा मैनोमेट्री) के आसपास की मांसपेशियों का नियंत्रण। एक मेनोमेट्री परीक्षण आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों पर किया जाता है। डॉक्टर मलाशय के अंदर एक गुब्बारा फुलाता है। परिणामस्वरूप आसपास की मांसपेशियों को आराम करना चाहिए। यदि ऐसा नहीं होता है, तो हिर्स्चस्प्रुंग रोग का कारण हो सकता है।
परीक्षण (बायोप्सी) के लिए बृहदान्त्र ऊतक का एक नमूना निकालना। हिर्स्चस्प्रुंग रोग की पहचान करने का यह सबसे सुरक्षित तरीका है। एक बायोप्सी नमूना एक सक्शन डिवाइस का उपयोग करके एकत्र किया जा सकता है, फिर एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है कि यह निर्धारित करने के लिए कि क्या तंत्रिका कोशिकाएं गायब हैं

उपचार

ज्यादातर लोगों के लिए, हिर्शप्रेन्ग की बीमारी है तंत्रिका कोशिकाओं की कमी वाले बृहदान्त्र के हिस्से को बायपास करने के लिए सर्जरी के साथ इलाज किया जाता है। इसके दो तरीके हो सकते हैं: एक पुल-थ्रू सर्जरी या ऑस्टियोमी सर्जरी।

सर्जरी के माध्यम से खींचो

इस प्रक्रिया में, बृहदान्त्र के रोगग्रस्त भाग का अस्तर छीन लिया गया है। फिर, सामान्य खंड को अंदर से बृहदान्त्र के माध्यम से खींचा जाता है और गुदा से जोड़ा जाता है। यह आमतौर पर न्यूनतम इनवेसिव (लैप्रोस्कोपिक) विधियों का उपयोग करके किया जाता है, गुदा के माध्यम से संचालित होता है।

ओस्टोमी सर्जरी

जो बच्चे बहुत बीमार हैं, सर्जरी दो चरणों में की जा सकती है।

सबसे पहले, बृहदान्त्र के असामान्य हिस्से को हटा दिया जाता है और बृहदान्त्र के ऊपर, स्वस्थ भाग को एक उद्घाटन से जोड़ा जाता है जो सर्जन बच्चे के पेट में बनाता है। स्टूल फिर एक थैले में खुलने के माध्यम से शरीर को छोड़ देता है जो आंत के अंत में संलग्न होता है जो पेट (छेद) में छेद के माध्यम से फैलता है। यह बृहदान्त्र के निचले हिस्से को ठीक करने के लिए समय की अनुमति देता है।

एक बार जब बृहदान्त्र को ठीक करने का समय होता है, तो एक दूसरी प्रक्रिया स्टोमा को बंद करने और आंत के स्वस्थ हिस्से को मलाशय या गुदा से जोड़ने के लिए की जाती है।

सर्जरी के परिणाम

सर्जरी के बाद, अधिकांश बच्चे गुदा से मल को पारित करने में सक्षम होते हैं।

समय के साथ संभावित जटिलताओं में सुधार हो सकता है:

कब्ज
लीकिंग स्टूल (मल असंयम)
शौचालय प्रशिक्षण में देरी

सर्जरी के बाद भी बच्चों में आंत्र संक्रमण (एंटरोकोलाइटिस) विकसित होने का खतरा बना रहता है, विशेष रूप से पहले में साल। एंटरोकोलाइटिस के कोई भी लक्षण और लक्षण होने पर तुरंत डॉक्टर को बुलाएं: जैसे कि

मलाशय से खून बहना
बुखार
सूजन / li>
उल्टी

जीवनशैली और घरेलू उपचार

यदि आपके बच्चे को हिर्शस्प्रुंग की बीमारी के लिए सर्जरी के बाद कब्ज है, तो अपने डॉक्टर से चर्चा करें कि क्या कोई भी प्रयास करना है निम्नलिखित:

उच्च फाइबर खाद्य पदार्थ परोसें। यदि आपका बच्चा ठोस खाद्य पदार्थ खाता है, तो उच्च फाइबर वाले खाद्य पदार्थ शामिल करें। साबुत अनाज, फल और सब्जियां दें और सफेद ब्रेड और अन्य कम फाइबर वाले खाद्य पदार्थों को सीमित करें। क्योंकि उच्च फाइबर खाद्य पदार्थों में अचानक वृद्धि सबसे पहले कब्ज को खराब कर सकती है, अपने बच्चे के आहार में उच्च फाइबर खाद्य पदार्थों को आसानी से शामिल करें।

यदि आपका बच्चा अभी तक ठोस खाद्य पदार्थ नहीं खा रहा है, तो डॉक्टर से सूत्रों के बारे में पूछें कब्ज दूर करने में मदद कर सकता है। कुछ शिशुओं को थोड़ी देर के लिए एक खिला ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

तरल पदार्थ बढ़ाएं। अपने बच्चे को अधिक पानी पीने के लिए प्रोत्साहित करें। यदि आपके बच्चे के बृहदान्त्र के एक हिस्से या सभी को हटा दिया गया था, तो आपके बच्चे को पर्याप्त पानी अवशोषित करने में परेशानी हो सकती है। अधिक पानी पीने से आपके बच्चे को हाइड्रेटेड रहने में मदद मिल सकती है, जिससे कब्ज को कम करने में मदद मिल सकती है।
शारीरिक गतिविधि को प्रोत्साहित करें। दैनिक एरोबिक गतिविधि नियमित मल त्याग को बढ़ावा देने में मदद करती है।
जुलाब (केवल आपके बच्चे के डॉक्टर द्वारा निर्देशित)। यदि आपका बच्चा बढ़ी हुई फाइबर, पानी या शारीरिक गतिविधि का जवाब नहीं देता है या नहीं कर सकता है, तो कुछ जुलाब - मल त्याग को प्रोत्साहित करने के लिए दवाएं - कब्ज को दूर करने में मदद कर सकती हैं। डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको अपने बच्चे को जुलाब देना चाहिए, आपको कितनी बार ऐसा करना चाहिए, और जोखिमों और लाभों के बारे में।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी करना

हिर्शचंग की बीमारी है। अक्सर जन्म के तुरंत बाद अस्पताल में निदान किया जाता है, या बीमारी के लक्षण बाद में दिखाई देते हैं। यदि आपके बच्चे में ऐसे लक्षण या लक्षण हैं जो आपको परेशान करते हैं, विशेष रूप से कब्ज और पेट में सूजन, तो अपने चिकित्सक से बात करें।

आपको पाचन विकार विशेषज्ञ (गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट) या आपातकालीन विभाग में भेजा जा सकता है यदि आपका बच्चा। लक्षण गंभीर हैं।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी सहायता के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या कर सकते हैं

जब आप नियुक्ति करें, तो पूछें कि क्या है आपके बच्चे को कुछ भी अग्रिम में करना होगा, जैसे कि एक विशिष्ट परीक्षण के लिए उपवास। सूची बनाएं:

आपके बच्चे के लक्षण या लक्षण, जिसमें मल त्याग के बारे में विवरण - आवृत्ति, स्थिरता, रंग और संबंधित दर्द
आपके बच्चे की प्रमुख चिकित्सा जानकारी, सहित अन्य ऐसी स्थितियाँ जो उसके पास है और उनका पारिवारिक इतिहास है
आपके बच्चे के लिए सभी दवाएँ, विटामिन या सप्लीमेंट्स ले रहे हैं और एक सामान्य दिन में वह कितना पानी पीती है
आपके बच्चे से पूछने के लिए प्रश्न डॉक्टर

यदि संभव हो तो आपके द्वारा दी गई जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ ले जाएँ।

Hirschsprung's disease के लिए, आपके पूछने के लिए बुनियादी प्रश्न। डॉक्टर में शामिल हैं:

मेरे बच्चे के लक्षण होने की संभावना क्या है?
अन्य संभावित कारण क्या हैं?
मेरे बच्चे को किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
कार्रवाई का सबसे अच्छा कोर्स क्या है?
यदि आप सर्जरी की सलाह देते हैं, तो मुझे अपने बच्चे के ठीक होने की क्या उम्मीद करनी चाहिए?
सर्जरी के खतरे क्या हैं?
क्या मेरे बच्चे को एक विशेष बीमारी का पालन करने की आवश्यकता होगी?
क्या मेरे पास कोई ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हो सकती है? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।