हाइपरॉक्सालुरिया और ऑक्सालोसिस

अवलोकन

हाइपरॉक्सालुरिया तब होता है जब आपके मूत्र में बहुत अधिक ऑक्सलेट होता है। ऑक्सालेट आपके शरीर में एक प्राकृतिक रसायन है, और यह कुछ विशेष प्रकार के भोजन में भी पाया जाता है। लेकिन आपके मूत्र में बहुत अधिक ऑक्सालेट गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है।

हाइपरॉक्सालुरिया वंशानुगत (आनुवंशिक) विकारों, एक आंतों की बीमारी या बहुत अधिक ऑक्सालेट युक्त खाद्य पदार्थ खाने के कारण हो सकता है। आपकी किडनी का दीर्घकालिक स्वास्थ्य हाइपरॉक्सैलुरिया के शीघ्र निदान और शीघ्र उपचार पर निर्भर करता है।

किडनी हाइपरॉक्सालुरिया के प्राथमिक और आंतों के कारणों वाले लोगों में गुर्दे की विफलता के बाद होता है, और अतिरिक्त ऑक्सालेट रक्त में बनता है। । इससे रक्त वाहिकाओं, हड्डियों और शरीर के अंगों में ऑक्सालेट जमा हो सकता है।

लक्षण

अक्सर, हाइपरॉक्सालुरिया का पहला संकेत एक गुर्दे की पथरी है। गुर्दे की पथरी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• गंभीर या अचानक पीठ में दर्द
• पीठ पर पसलियों के नीचे के क्षेत्र में दर्द (flank) जो दूर नहीं जाता है
• मूत्र में रक्त
• बार-बार पेशाब करने का आग्रह
• पेशाब करते समय दर्द होना
• ठंड लगना या बुखार आना

बचपन में गुर्दे की पथरी असामान्य है। बच्चों और किशोरों में बनने वाले गुर्दे की पथरी एक अंतर्निहित स्थिति के कारण होने की संभावना है, जैसे कि हाइपरॉक्सालुरिया।

गुर्दे की पथरी वाले सभी युवाओं को गहन मूल्यांकन के लिए एक डॉक्टर को देखना चाहिए, जिसमें एक परीक्षण शामिल है जो ऑक्सीटेट को मापता है। मूत्र में। आवर्तक गुर्दे की पथरी वाले वयस्कों का मूत्र में ऑक्सालेट के लिए भी मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

कारण

हाइपरॉक्सालुरिया तब होता है जब मूत्र में ऑक्सालेट नामक पदार्थ बहुत अधिक होता है। हाइपरॉक्सालुरिया के कई प्रकार हैं:

• प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया। प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया जन्म के समय एक दुर्लभ विरासत में मिली (आनुवांशिक) स्थिति है। इस प्रकार में, यकृत पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन (एंजाइम) नहीं बनाता है जो ऑक्सालेट के अतिप्रवाह को रोकता है, या एंजाइम ठीक से काम नहीं करता है। अतिरिक्त मूत्रल आपके गुर्दे के माध्यम से, आपके मूत्र में समाप्त हो जाता है। अतिरिक्त ऑक्सालेट गुर्दे की पथरी और क्रिस्टल बनाने के लिए कैल्शियम के साथ संयोजन कर सकते हैं, जो किडनी को नुकसान पहुंचा सकते हैं और उनके कारण काम करना बंद कर सकते हैं (गुर्दे की विफलता)।

  गुर्दे की पथरी जल्दी बनती है और अक्सर बचपन या किशोरावस्था के दौरान लक्षणों का कारण बनती है। । उत्पादित ऑक्सालेट की बहुत बड़ी मात्रा के कारण, प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया वाले कई लोगों के गुर्दे जल्दी से मध्यम वयस्कता से विफल हो जाते हैं। लेकिन गुर्दे की विफलता प्रारंभिक अवस्था के रूप में हो सकती है, जबकि प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया वाले अन्य लोगों में गुर्दे की विफलता कभी नहीं होती है। आज तक, विशेषज्ञों ने प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया के तीन अलग-अलग आनुवंशिक कारणों की पहचान की है।

• ऑक्सालोसिस। ऑक्सालोसिस तब होता है जब आपके पास प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया होता है और आपके गुर्दे विफल होते हैं। क्योंकि आपका शरीर अब अतिरिक्त ऑक्सालेट को समाप्त नहीं कर सकता है, यह जमा होना शुरू हो जाता है - पहले आपके रक्त में, फिर आपकी आंखों, हड्डियों, त्वचा, मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं, हृदय और अन्य अंगों में। यह कई समस्याएं पैदा कर सकता है।
• एंटरिक हाइपरॉक्साल्यूरिया। सर्जिकल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप क्रोहन रोग और लघु आंत्र सिंड्रोम सहित कई आंतों के रोग, खाद्य पदार्थों से ऑक्सालेट के अवशोषण को बढ़ाते हैं, जो तब मूत्र में उत्सर्जित ऑक्सालेट की मात्रा बढ़ा सकते हैं।

जटिलताएं

अनियंत्रित प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया अंततः आपके गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है। समय के साथ आपकी किडनी काम करना बंद कर सकती है। कुछ लोगों के लिए, यह बीमारी का पहला संकेत है।

गुर्दे की विफलता के लक्षण और लक्षण शामिल हैं:

• मूत्र उत्पादन में कमी या कोई मूत्र उत्पादन नहीं
• आम तौर पर बीमार और थका हुआ लग रहा है
• भूख, मतली और उल्टी का नुकसान
• एनीमिया से संबंधित त्वचा का रंग हल्का होना
• हाथों और पैरों की सूजन ली>

अपने अंतिम चरणों में ऑक्सालोसिस गुर्दे के बाहर विभिन्न प्रकार की जटिलताओं का कारण बन सकता है, जिसमें हड्डी रोग, एनीमिया, त्वचा के अल्सर, हृदय और आंखों की समस्याएं शामिल हैं, और बच्चों में, सामान्य रूप से विकसित होने और बढ़ने में विफलता।

निदान

आपका चिकित्सक एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा, जिसमें एक चिकित्सा इतिहास और आपके आहार की चर्चा शामिल है। हाइपरॉक्साल्यूरिया के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• मूत्र परीक्षण, मूत्र में ऑक्सालेट और अन्य मेटाबोलाइट स्तर को मापने के लिए
• रक्त परीक्षण, गुर्दे के कार्य के साथ-साथ ऑक्सालेट के स्तर को दिखाने के लिए। रक्त
• किसी भी गुर्दे की पथरी की जाँच के लिए, गुर्दे की पथरी की संरचना निर्धारित करने के लिए या शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए गए
• गुर्दे की एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड या कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, या कैल्शियम ऑक्सालेट जमा

प्रारंभिक परीक्षण के बाद, आपका डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए अधिक परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है और देख सकता है कि बीमारी ने आपके शरीर के अन्य हिस्सों को कैसे प्रभावित किया है। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• वंशानुगत कारणों (प्राथमिक अतिवृद्धि) को देखने के लिए डीएनए परीक्षण
किडनी बायोप्सी के लिए ऑक्सालेट जमा की तलाश में
• इकोकार्डियोग्राम की जाँच करें दिल में ऑक्सालेट जमा के लिए
• आँखों में ऑक्सालेट जमा के लिए जाँच करने के लिए आँख परीक्षा
• हड्डियों में ऑक्सालेट जमा के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी करें
<> लिवर बायोप्सी एंजाइम की कमी को देखने के लिए - केवल ऐसे दुर्लभ मामलों की आवश्यकता होती है जहां आनुवंशिक परीक्षण हाइपरॉक्सालुरिया

के कारण को प्रकट नहीं करता है, यदि आपको प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया का निदान किया जाता है, तो आपके भाई-बहन बीमारी के जोखिम में हैं और के रूप में अच्छी तरह से परीक्षण किया जाना चाहिए। यदि आपके बच्चे में प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया है, तो आप आनुवंशिक परीक्षण पर विचार करना चाह सकते हैं यदि आपके पास अधिक जैविक बच्चे होने की योजना है। हाइपरॉक्सालुरिया में अनुभवी मेडिकल जेनेटिक्स काउंसलर आपके निर्णयों और परीक्षण को निर्देशित करने में मदद कर सकते हैं।

उपचार

उपचार हाइपरॉक्सालुरिया के प्रकार, लक्षण और गंभीरता पर निर्भर करता है और आप उपचार का जवाब कैसे देते हैं।

ऑक्सलेट को कम करना

आपके गुर्दे में कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल के गठन की मात्रा को कम करने के लिए, आपका डॉक्टर इनमें से एक या अधिक उपचार की सिफारिश कर सकता है:

• दवाएँ। विटामिन बी -6 की प्रिस्क्रिप्शन खुराक कुछ लोगों में मूत्र में ऑक्सालेट को कम करने में प्रभावी हो सकती है जिसमें प्राथमिक हाइपरॉक्साल्यूरिया होता है। फॉस्फेट और साइट्रेट की मौखिक तैयारी कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल के गठन को रोकने में मदद करती है। अन्य दवाएं, जैसे कि थियाजाइड मूत्रवर्धक, पर भी विचार किया जा सकता है, जिसके आधार पर आपके मूत्र में अन्य असामान्यताएं मौजूद हैं।
• उच्च तरल पदार्थ का सेवन। यदि आपके गुर्दे अभी भी सामान्य रूप से काम कर रहे हैं, तो आपका डॉक्टर आपको संभवतः अधिक पानी या अन्य तरल पदार्थ पीने के लिए कहेगा। यह गुर्दे को फ्लश करता है, ऑक्सालेट क्रिस्टल बिल्डअप को रोकता है और गुर्दे की पथरी को बनने से रोकने में मदद करता है।
• आहार परिवर्तन। सामान्य तौर पर, यदि आपके पास आंत्र या आहार अतिवृद्धि है, तो अपने आहार पर ध्यान देना अधिक महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर आपके आहार में बदलावों की सिफारिश कर सकता है, जिसमें ऑक्सालेट्स में उच्च खाद्य पदार्थों को प्रतिबंधित करना, नमक को सीमित करना और पशु प्रोटीन और चीनी (उच्च फ्रुक्टोज कॉर्न सिरप) को कम करना शामिल है। इस तरह के आहार परिवर्तन आपके मूत्र में ऑक्सालेट के स्तर को कम करने में मदद कर सकते हैं। लेकिन प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया वाले सभी लोगों के लिए आहार प्रतिबंध प्रभावी नहीं हो सकता है। अपने चिकित्सक की सिफारिशों का पालन करें।

किडनी स्टोन प्रबंधन

किडनी की पथरी हाइपरॉक्सालुरिया वाले लोगों में आम है, लेकिन उन्हें हमेशा इलाज की आवश्यकता नहीं होती है। यदि बड़े गुर्दे की पथरी में दर्द हो रहा है या मूत्र प्रवाह अवरुद्ध हो रहा है, तो आपको उन्हें निकालने या तोड़ने की आवश्यकता हो सकती है, ताकि वे मूत्र में गुजर सकें।

डायलिसिस और प्रत्यारोपण

पर निर्भर करता है आपके हाइपरॉक्सालुरिया की गंभीरता, आप अंततः गुर्दे के कार्य को खो सकते हैं। गुर्दा डायलिसिस अस्थायी रूप से मदद कर सकता है, लेकिन यह उत्पादित ऑक्सालेट की मात्रा के साथ नहीं रखता है। एक किडनी ट्रांसप्लांट या किडनी और लिवर ट्रांसप्लांट से कुछ विरासत में मिले प्रकार के हाइपरॉक्सालुरिया (प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया) को ठीक किया जा सकता है।

क्लिनिकल परीक्षण

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

उपचार के लिए। हाइपरॉक्सालुरिया से जुड़े गुर्दे की पथरी, आप अपने परिवार के डॉक्टर को देखकर शुरू कर सकते हैं। यदि आपके पास बड़े, दर्दनाक गुर्दे की पथरी या पत्थर हैं जो आपके गुर्दे को नुकसान पहुंचा रहे हैं, तो आपका डॉक्टर आपको एक डॉक्टर से मिल सकता है जो मूत्र पथ (मूत्र रोग विशेषज्ञ या नेफ्रोलॉजिस्ट) में समस्याओं का इलाज करने में माहिर है।