हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम

सदमे में एक बच्चा सचेत या बेहोश हो सकता है। यदि आपको संदेह है कि आपका शिशु सदमे में है, तो तुरंत 911 या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर पर कॉल करें।

डॉक्टर को कब देखें

यह संभावना है कि आपके बच्चे को हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम का निदान किया जाएगा। जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद। हालाँकि, आपको चिकित्सकीय सहायता लेनी चाहिए, यदि आप ध्यान दें कि आपके शिशु में कोई भी लक्षण या स्थिति के लक्षण हैं।

यदि आपके शिशु में लक्षण या झटके के लक्षण हैं, तो तुरंत 911 या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर पर कॉल करें।

कारण

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम तब होता है जब बच्चे का दिल गर्भ में विकसित हो रहा होता है। कारण अज्ञात है। हालांकि, यदि आपके परिवार में हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाला एक बच्चा है, तो इसी तरह की स्थिति के साथ दूसरे होने का खतरा बढ़ जाता है।

एक सामान्य हृदय में चार कक्ष होते हैं, दो दाईं ओर और दो बाईं ओर। अपने मूल कार्य को करने में - पूरे शरीर में रक्त को पंप करना - हृदय विभिन्न कार्यों के लिए अपने बाएँ और दाएँ पक्ष का उपयोग करता है।

दाहिनी ओर का रक्त फेफड़ों में जाता है। फेफड़ों में, ऑक्सीजन रक्त को समृद्ध करती है, जो तब हृदय के बाईं ओर घूमती है। हृदय का बायाँ हिस्सा महाधमनी नामक एक बड़े बर्तन में रक्त पंप करता है, जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों में पहुंचाता है।

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम में क्या होता है

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम में, दिल का बायां हिस्सा शरीर को ठीक से रक्त की आपूर्ति नहीं कर सकता है क्योंकि निचले बाएं कक्ष (बाएं वेंट्रिकल) बहुत छोटा है या कुछ मामलों में मौजूद नहीं है। इसके अलावा, दिल के बाईं ओर के वाल्व (महाधमनी वाल्व और माइट्रल वाल्व) ठीक से काम नहीं करते हैं, और हृदय (महाधमनी) छोड़ने वाली मुख्य धमनी सामान्य से छोटी है।

पहली बार। जीवन के दिनों में, हृदय का दाहिना भाग रक्त को फेफड़ों और शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त वाहिका के माध्यम से पंप कर सकता है, जो फुफ्फुसीय धमनी को सीधे महाधमनी (डक्टस आर्टेरियोसस) से जोड़ता है। दिल के दाहिने कक्षों (अटरिया) के बीच प्राकृतिक उद्घाटन (foramen ovale) के माध्यम से ऑक्सीजन युक्त रक्त दिल के दाईं ओर लौटता है। जब फोरमैन ओवले और डक्टस आर्टेरियोसस खुले होते हैं, तो उन्हें पेटेंट कहा जाता है।

यदि डक्टस आर्टेरियोसस और फोरमैन ओवले करीब - जो वे सामान्य रूप से जीवन के पहले दिन या दो के बाद करते हैं - हृदय के दाहिने हिस्से में शरीर के बाहर रक्त पंप करने का कोई तरीका नहीं है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाले शिशुओं में, इन सर्जरी को खुला रखने और सर्जरी करने तक शरीर में रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए दवा आवश्यक है।

जोखिम कारक

यदि आपके पास पहले से ही ए है। हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम वाला बच्चा, आपको इस या इसी तरह की स्थिति के साथ एक और बच्चा होने का खतरा अधिक होता है।

पारिवारिक इतिहास से परे, हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम के लिए कोई स्पष्ट जोखिम कारक नहीं हैं।

जटिलताओं

सर्जरी के बिना, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम घातक है, आमतौर पर जीवन के पहले कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर।

उपचार के साथ, कई बच्चे जीवित रहते हैं, हालांकि अधिकांश को जीवन में बाद में जटिलताएं होंगी। जटिलताओं में से कुछ में शामिल हो सकते हैं:

• खेल या अन्य व्यायाम में भाग लेते समय आसानी से थकना
• हृदय की ताल की समस्याएं (अतालता)
• में द्रव बिल्डअप फेफड़े, पेट, पैर और पैर (एडिमा)
• विकास प्रतिबंध
• रक्त के थक्कों का निर्माण जो फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या स्ट्रोक का कारण बन सकता है
विकास संबंधी समस्याएं मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र
• अतिरिक्त हृदय शल्य चिकित्सा या प्रत्यारोपण की आवश्यकता

रोकथाम

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यदि आपके पास दिल के दोषों का पारिवारिक इतिहास है, या यदि आपके पास पहले से ही जन्मजात हृदय दोष है, तो गर्भवती होने से पहले जन्मजात हृदय दोषों में अनुभवी एक आनुवांशिक परामर्शदाता और हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ बात करने पर विचार करें।

निदान

जन्म से पहले

गर्भ में रहते हुए भी हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम के साथ बच्चे का निदान संभव है। आपका डॉक्टर गर्भावस्था के दूसरे तिमाही के दौरान एक नियमित अल्ट्रासाउंड परीक्षा पर स्थिति की पहचान करने में सक्षम हो सकता है।

जन्म के बाद

आपके बच्चे के जन्म के बाद, एक डॉक्टर को दिल के दोष का संदेह हो सकता है , जैसे कि हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम, अगर आपके बच्चे के भूरे-नीले त्वचा का रंग है या सांस लेने में परेशानी है। आपके बच्चे के डॉक्टर को भी दिल के दोष का संदेह हो सकता है यदि वह दिल की बड़बड़ाहट सुनता है - एक असामान्य ध्वनि जो अशांत रक्त प्रवाह के कारण होती है - जब स्टेथोस्कोप के साथ दिल की बात सुनती है।

डॉक्टर आमतौर पर निदान करने के लिए एक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग करते हैं। हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम। यह परीक्षण ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है जो चलती स्क्रीन का निर्माण करने के लिए आपके बच्चे के दिल को उछाल देता है। वीडियो स्क्रीन पर देखा जा सकता है।

यदि आपके बच्चे को हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम है, तो इकोकार्डियोग्राम सामान्य बाएं वेंट्रिकल से छोटा दिखाएगा। और महाधमनी। इकोकार्डियोग्राम असामान्य हृदय वाल्व भी दिखा सकता है।

क्योंकि यह परीक्षण रक्त प्रवाह को ट्रैक कर सकता है, यह रक्त को सही वेंट्रिकल से महाधमनी में स्थानांतरित करने को भी दर्शाता है। इसके अलावा, एक इकोकार्डियोग्राम एक दिल के दोषों की पहचान कर सकता है, जैसे कि एक अलिंद सेप्टल दोष।

उपचार

हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम का उपचार कई शल्य चिकित्सा पद्धतियों या हृदय प्रत्यारोपण के माध्यम से किया जाता है। आपके बच्चे के डॉक्टर आपके साथ उपचार के विकल्पों पर चर्चा करेंगे।

यदि बच्चा पैदा होने से पहले निदान किया गया है, तो डॉक्टर आमतौर पर हृदय शल्य चिकित्सा केंद्र के साथ अस्पताल में डिलीवरी की सलाह देते हैं।

Your शिशु के डॉक्टर सर्जरी या प्रत्यारोपण से पहले आपके बच्चे की स्थिति को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए कई विकल्पों की सिफारिश कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• दवा। दवा एल्प्रोस्टिल (प्रोस्टिन वीआर बाल चिकित्सा) रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करने में मदद करती है और डक्टस आर्टेरियोसिस को खुला रखती है।
• श्वास सहायता। यदि आपके बच्चे को साँस लेने में परेशानी होती है, तो उसे पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए श्वास मशीन (वेंटिलेटर) की मदद लेनी पड़ सकती है।
• अंतःशिरा तरल पदार्थ। आपके शिशु को नस में डाली गई ट्यूब के माध्यम से तरल पदार्थ प्राप्त होगा।
• फीडिंग ट्यूब। यदि आपके बच्चे को दूध पिलाने के दौरान दूध पिलाने या थका देने की समस्या है, तो उसे फीडिंग ट्यूब के जरिए खिलाया जा सकता है।
• अलिंद सेप्टोस्टॉमी। यह प्रक्रिया हृदय के ऊपरी कक्षों (अटरिया) के बीच उद्घाटन को बढ़ाती है या बढ़ाती है यदि दाएं एट्रियम से बाएं आलिंद में अधिक रक्त प्रवाह की अनुमति मिलती है, यदि फॉरमेन ओवेल बंद हो जाता है या बहुत छोटा है। यदि आपके बच्चे में पहले से ही एट्रियल सेप्टल दोष है, तो एक अलिंद सेप्टोस्टोमी आवश्यक नहीं हो सकता है।

सर्जरी और अन्य प्रक्रियाएं

आपके बच्चे के इलाज के लिए कई सर्जिकल प्रक्रियाओं की संभावना होगी। हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम। सर्जन शरीर को ऑक्सीजन युक्त रक्त और फेफड़ों को ऑक्सीजन-गरीब रक्त प्राप्त करने के लिए अलग-अलग रास्ते बनाने के लिए इन प्रक्रियाओं को करते हैं। प्रक्रियाएं तीन चरणों में की जाती हैं।

• नॉरवुड प्रक्रिया। यह सर्जरी आमतौर पर आपके बच्चे के जीवन के पहले दो हफ्तों के भीतर की जाती है। इस प्रक्रिया को करने के कई तरीके हैं।

  सर्जन महाधमनी का पुनर्निर्माण करते हैं और इसे हृदय के निचले दाएं कक्ष (दाएं वेंट्रिकल) से जोड़ते हैं। सर्जन एक ट्यूब (शंट) डालते हैं जो महाधमनी को फेफड़ों (फुफ्फुसीय धमनियों) की ओर जाने वाली धमनियों से जोड़ती है, या वे एक शंट लगाती हैं जो दाएं वेंट्रिकल को फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ती है। यह विधि सही वेंट्रिकल को फेफड़ों और शरीर दोनों को रक्त पंप करने की अनुमति देती है।

  कुछ मामलों में, एक संकर प्रक्रिया की जाती है। सर्जन पल्मोनरी आर्टरी और महाधमनी के बीच उद्घाटन को बनाए रखने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस में एक स्टेंट प्रत्यारोपित करते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के आसपास लगाए गए बैंड फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को कम करते हैं और हृदय के अटरिया के बीच एक उद्घाटन बनाते हैं।

  नॉरवुड प्रक्रिया के बाद, आपके बच्चे की त्वचा में अभी भी नीला रंग होगा, क्योंकि ऑक्सीजन युक्त और ऑक्सीजन-गरीब रक्त हृदय के भीतर मिश्रण करना जारी रखता है। एक बार जब आपका बच्चा सफलतापूर्वक उपचार के इस चरण से गुजरता है, तो उत्तरजीविता की संभावना बढ़ सकती है।

द्विदिश ग्लेन प्रक्रिया। यह प्रक्रिया आम तौर पर दूसरी सर्जरी है। यह तब किया जाता है जब आपका बच्चा 3 से 6 महीने की उम्र के बीच होता है। चिकित्सक फुफ्फुसीय धमनियों से जुड़े पहले शंट को हटाते हैं, और फिर बड़ी नसों में से एक को जोड़ते हैं जो आम तौर पर हृदय (श्रेष्ठ वेना कावा) के बजाय फुफ्फुसीय धमनी को रक्त लौटाता है। यदि सर्जन पहले एक हाइब्रिड प्रक्रिया करते थे, तो वे इस प्रक्रिया के दौरान अतिरिक्त चरणों का पालन करेंगे।

यह प्रक्रिया मुख्य रूप से महाधमनी में रक्त पंप करने की अनुमति देकर सही वेंट्रिकल के काम को कम करती है। यह शरीर से अधिकांश ऑक्सीजन-खराब रक्त को बिना पंप के सीधे फेफड़ों में प्रवाहित करने की अनुमति देता है।

इस प्रक्रिया के बाद, ऊपरी शरीर से लौटने वाले सभी रक्त फेफड़ों में भेजे जाते हैं, इसलिए अधिक ऑक्सीजन के साथ रक्त पूरे शरीर में अंगों और ऊतकों की आपूर्ति करने के लिए महाधमनी में पंप किया जाता है।

Fontan प्रक्रिया। यह सर्जरी आमतौर पर तब की जाती है जब आपका बच्चा 18 महीने से 4 साल के बीच का हो। सर्जन रक्त वाहिकाओं में से एक में ऑक्सीजन-गरीब रक्त के लिए एक मार्ग बनाता है जो हृदय को रक्त (अवर वेना कावा) को सीधे फुफ्फुसीय धमनियों में प्रवाहित करता है। फुफ्फुसीय धमनियां रक्त को फेफड़ों में ले जाती हैं।

फॉन्टन प्रक्रिया शरीर के बाकी ऑक्सीजन-खराब रक्त को फेफड़ों में प्रवाहित करने की अनुमति देती है। इस प्रक्रिया के बाद, हृदय में ऑक्सीजन युक्त और ऑक्सीजन-गरीब रक्त का न्यूनतम मिश्रण होता है, और आपके बच्चे की त्वचा अब नीली नहीं दिखाई देगी।

• हृदय प्रत्यारोपण। एक और सर्जिकल विकल्प एक हृदय प्रत्यारोपण है। हालांकि, प्रत्यारोपण के लिए उपयोग किए जाने वाले दिल की उपलब्धता सीमित है, इसलिए इस विकल्प का उपयोग अक्सर नहीं किया जाता है। हृदय प्रत्यारोपण के बाद, आपके बच्चे को दाता दिल की अस्वीकृति को रोकने के लिए जीवन भर दवाइयों की आवश्यकता होगी।

अनुवर्ती देखभाल

सर्जरी या प्रत्यारोपण के बाद, आपका बच्चा जन्मजात हृदय रोगों में प्रशिक्षित एक हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ आजीवन अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होगी। हार्ट फंक्शन को नियमित करने के लिए कुछ दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। समय के साथ विभिन्न जटिलताएँ हो सकती हैं और आगे के उपचार या अन्य दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

आपके बच्चे के हृदय रोग विशेषज्ञ आपको बताएंगे कि क्या आपके बच्चे को संक्रमण को रोकने के लिए कुछ दंत या अन्य प्रक्रियाओं से पहले निवारक एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर यह भी सलाह दे सकते हैं कि आपका बच्चा शारीरिक गतिविधि को सीमित करता है।

वयस्कों के लिए अनुवर्ती देखभाल

एक वयस्क के रूप में, आप एक बाल रोग विशेषज्ञ से एक में संक्रमण करेंगे। कार्डियोलॉजिस्ट वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग में प्रशिक्षित। केवल हाल ही में सर्जिकल देखभाल में प्रगति हुई है जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम वाले बच्चे वयस्कता में जीवित रहते हैं, इसलिए यह अभी तक उन चुनौतियों को स्पष्ट नहीं कर सकता है जो एक वयस्क के साथ स्थिति का सामना कर सकती हैं। आपको अपनी स्थिति में किसी भी परिवर्तन की निगरानी के लिए नियमित, आजीवन अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होगी।

गर्भावस्था पर विचार करने वाली महिलाओं को अपने डॉक्टरों के साथ गर्भावस्था के जोखिम और जन्म नियंत्रण विकल्पों पर चर्चा करनी चाहिए। इस स्थिति के होने से गर्भावस्था के दौरान हृदय संबंधी समस्याओं, गर्भपात का खतरा और जन्मजात हृदय रोग के साथ बच्चे के होने का खतरा बढ़ जाता है।

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