लिमिटेड स्क्लेरोडर्मा

अवलोकन

सीमित स्केलेरोडर्मा, जिसे CREST सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, स्केलेरोडर्मा का एक उपप्रकार है - एक ऐसी स्थिति जिसका नाम कठोर त्वचा है।

सीमित स्क्लेरोडर्मा से जुड़ी त्वचा में परिवर्तन आम तौर पर केवल निचले हाथों और पैरों में, कोहनी और घुटनों के नीचे होते हैं, और कभी-कभी चेहरे और गर्दन को प्रभावित करते हैं। सीमित स्केलेरोडर्मा आपके पाचन तंत्र, हृदय, फेफड़े या गुर्दे को भी प्रभावित कर सकता है।

सीमित स्क्लेरोडर्मा के कारण होने वाली समस्याएं मामूली हो सकती हैं। कभी-कभी, हालांकि, रोग संभावित गंभीर परिणामों के साथ, फेफड़ों या हृदय को प्रभावित करता है। सीमित स्केलेरोडर्मा का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने, गंभीर जटिलताओं को रोकने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

लक्षण

जबकि स्क्लेरोडर्मा की कुछ किस्में तेजी से होती हैं, आमतौर पर धीरे-धीरे सीमित स्क्लेरोडर्मा के लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं। वे शामिल हैं:

• कठोर, कठोर त्वचा। सीमित स्केलेरोडर्मा में, त्वचा के बदलाव आम तौर पर केवल निचले हाथ और पैर, उंगलियों और पैर की उंगलियों और कभी-कभी चेहरे और गर्दन को प्रभावित करते हैं। त्वचा अंतर्निहित हड्डी के ऊपर खींचे जाने से चमकदार दिख सकती है। अपनी उंगलियों को मोड़ना या अपना मुंह खोलना मुश्किल हो सकता है।

• रायनौद की घटनाएं। यह स्थिति तब होती है जब आपकी उंगलियों और पैर की उंगलियों में छोटी रक्त वाहिकाएं ठंड या भावनात्मक तनाव की प्रतिक्रिया में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। ज्यादातर लोगों में, त्वचा नीली, ठंडी और सुन्न होने से पहले सफेद हो जाती है।

  जब परिसंचरण में सुधार होता है, त्वचा आमतौर पर लाल हो जाती है और थ्रोब या झुनझुनी हो सकती है। Raynaud की घटना अक्सर सीमित स्क्लेरोडर्मा का पहला संकेत है, लेकिन कई लोग जिनके पास Raynaud की कभी भी स्क्लेरोडर्मा विकसित नहीं होती है।

• त्वचा पर लाल धब्बे या रेखाएँ। त्वचा की सतह के पास छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन इन छोटे लाल धब्बों या रेखाओं (टेलैंगिएक्टेसिया) का कारण बनती है। दर्दनाक नहीं, वे मुख्य रूप से हाथों और चेहरे पर होते हैं।
• त्वचा के नीचे धक्कों। सीमित स्केलेरोडर्मा आपकी त्वचा के नीचे विकसित करने के लिए छोटे कैल्शियम जमा (कैल्सिनोसिस) का कारण बन सकता है, मुख्य रूप से आपकी कोहनी, घुटनों और उंगलियों पर। आप इन जमाओं को देख और महसूस कर सकते हैं, जो कभी-कभी निविदा या संक्रमित हो जाते हैं।
• कठिनाइयों को निगलना। सीमित स्केलेरोडर्मा आमतौर पर मुंह और पेट (ग्रासनली) को जोड़ने वाली ट्यूब के साथ समस्याओं का कारण बनता है। ऊपरी और निचले अन्नप्रणाली में मांसपेशियों के खराब कामकाज को निगलने में कठिनाई हो सकती है और पेट के एसिड को अन्नप्रणाली में वापस करने की अनुमति दे सकती है, जिससे ईनोफेजियल ऊतकों को नाराज़गी, सूजन और झुलसा हो सकता है।

जब एक डॉक्टर को देखना है।

सीमित स्क्लेरोडर्मा का प्रारंभिक पता लगाने से गंभीर जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है। अपने चिकित्सक को देखें यदि आपको स्थिति का कोई संकेत है।

कारण

कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन सीमित स्केलेरोडर्मा को एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है, जिसमें उनका प्रतिरक्षा प्रणाली आपके शरीर के खिलाफ हो जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली बहुत अधिक कोलेजन के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए प्रकट होती है, संयोजी ऊतक का एक प्रमुख घटक। कोलेजन का यह अतिउत्पादन त्वचा और आंतरिक अंगों में बनाता है ताकि वे सामान्य रूप से कार्य न करें।

जोखिम कारक

• आपका सेक्स। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में सीमित स्केलेरोडर्मा विकसित होने की अधिक संभावना है।
• आयु। सीमित स्केलेरोडर्मा 30 और 50 की उम्र के बीच अधिक आम है।
• रेस। संयुक्त राज्य में, सीमित स्क्लेरोडर्मा अश्वेतों और अमेरिकी मूल-निवासियों में गोरों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।
• आनुवंशिक कारक। यदि आपके परिवार में किसी को स्व-प्रतिरक्षित रोग है - जैसे कि ल्यूपस, रुमेटीइड आर्थराइटिस या हाशिमोटो की बीमारी - तो आपको सीमित स्केलेरोडर्मा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में। कुछ विषैले पदार्थ - जैसे पॉलीविनाइल क्लोराइड, बेंजीन, सिलिका और ट्राइक्लोरोइथीलीन - इस बीमारी के आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में स्क्लेरोडर्मा को ट्रिगर कर सकते हैं।

शिकायत

दृश्य संकेत। सीमित स्क्लेरोदेर्मा की - अपनी उंगलियों, हाथों और चेहरे पर मोटी, मोटी त्वचा - आपकी उपस्थिति को बदल सकती है; रोज़मर्रा के काम करना, जैसे कि जार खोलना या शेविंग करना, अधिक कठिन; और अपने भाषण को प्रभावित करें। लेकिन सबसे गंभीर जटिलताएं आपकी त्वचा के नीचे होती हैं।

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं। एसोफैगल की मांसपेशियों के कामकाज में बदलाव से निगलने में कठिनाई और पुरानी नाराज़गी हो सकती है। जब सीमित स्केलेरोडर्मा आपकी आंत को प्रभावित करता है, तो यह कब्ज, दस्त, भोजन के बाद सूजन, अनपेक्षित वजन घटाने और कुपोषण का कारण बन सकता है।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों पर अल्सर। गंभीर रेनॉड की घटनाएं आपकी उंगलियों और पैर की उंगलियों तक रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकती हैं, जिससे अल्सर को ठीक करना मुश्किल हो सकता है। इसके अलावा, असामान्य या संकुचित रक्त वाहिकाओं को गंभीर रेनॉड की घटनाओं के साथ जोड़कर उंगलियों या पैर की उंगलियों को गैंग्रीन हो सकता है, जिसे विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।

• फेफड़े को नुकसान। सीमित स्केलेरोडर्मा आपके फेफड़ों के साथ विभिन्न समस्याओं का कारण बन सकता है। कुछ मामलों में, फेफड़े के वायु थैली के बीच के ऊतक में अतिरिक्त कोलेजन एकत्र होता है, जिससे फेफड़े के ऊतक सख्त हो जाते हैं और ठीक से काम करने में सक्षम होते हैं।

  आपके हृदय और फेफड़ों के बीच धमनियों में बढ़ा हुआ रक्तचाप हृदय को कठोर बनाता है और अंततः इसे कमजोर कर देता है।

• हृदय की समस्याएं। दिल के ऊतकों के झुलसने से दिल की असामान्य लय (अतालता) और दुर्लभ मामलों में, सूजन वाले हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डिटिस) हो सकती है।
• गुर्दे की समस्याएं। हालांकि गुर्दे की क्षति स्क्लेरोदेर्मा के अन्य रूपों में अधिक सामान्य है, यह सीमित स्क्लेरोडर्मा में हो सकती है। पहला संकेत उच्च रक्तचाप हो सकता है। गुर्दे में प्रतिबंधित रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप गुर्दे की कमी हो सकती है, जो अगर अनुपचारित होती है, तो गुर्दे की विफलता हो सकती है।
• चिकित्सकीय समस्याएं। चेहरे की त्वचा को मजबूत करने से आपके दांतों को ब्रश करने के लिए अपना मुंह खोलना मुश्किल हो सकता है। एसिड भाटा दांत तामचीनी को नष्ट कर सकता है, और गम ऊतक में परिवर्तन से आपके दांत ढीले हो सकते हैं या यहां तक ​​कि गिर सकते हैं।
• सूखी आँखें और मुंह। सीमित स्केलेरोडर्मा बहुत शुष्क आँखें और मुंह पैदा कर सकता है।

सामग्री:

निदान

अन्य असामान्य और जटिल की तरह ऑटोइम्यून विकार, सीमित स्क्लेरोडर्मा का निदान करना मुश्किल हो सकता है। लक्षण और लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और अक्सर अन्य बीमारियों के होते हैं।

सीमित स्क्लेरोडर्मा का निदान आम तौर पर आपके संकेतों और लक्षणों के आधार पर किया जाता है। शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर आपकी त्वचा की बनावट, रंग और रूप-रंग में बदलाव को देखेगा। निदान में सहायता करने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• लैब परीक्षण। आपके रक्त का एक नमूना एंटीबॉडी के लिए परीक्षण किया जा सकता है जो अक्सर सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों के रक्त में पाए जाते हैं। लेकिन यह एक निश्चित परीक्षण नहीं है क्योंकि सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले हर किसी में ये एंटीबॉडी नहीं हैं।
• त्वचा बायोप्सी। कभी-कभी डॉक्टर त्वचा का एक छोटा सा नमूना लेते हैं जिसकी जांच एक प्रयोगशाला में माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है। यद्यपि बायोप्सी मददगार हो सकते हैं, वे निश्चित रूप से सीमित स्क्लेरोडर्मा का निदान नहीं कर सकते हैं।

आपका डॉक्टर फेफड़ों, हृदय, गुर्दे या जठरांत्र संबंधी जटिलताओं की पहचान करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है।

उपचार

सीमित स्क्लेरोडर्मा का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार संकेत और लक्षणों को दूर करने और जटिलताओं को रोकने पर केंद्रित है।

दवाएं

कई प्रकार की दवाएं सीमित स्क्लेरोडर्मा के संकेत और लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• सामयिक एंटीबायोटिक। यदि त्वचा के अल्सर संक्रमित हो जाते हैं, तो आपको सामयिक एंटीबायोटिक दवाओं को लागू करने और क्षेत्र को पट्टी करने की आवश्यकता हो सकती है। यदि सामयिक उपचार काम नहीं करता है, तो आपको मौखिक या अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
• एंटासिड दवाएं। नाराज़गी के लिए, आपका डॉक्टर उन दवाओं का सुझाव दे सकता है जो पेट के एसिड के उत्पादन को कम करते हैं।
• रक्तचाप कम करने वाली दवाएं। दवाएं जो छोटी रक्त वाहिकाओं को खोलती हैं और संचलन को बढ़ाती हैं, वे रेनाउड के लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकती हैं और हृदय, फेफड़े और गुर्दे के बीच धमनियों में बढ़ते दबाव को कम कर सकती हैं।
• प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवाओं। इस तरह की दवाओं ने एक ऐसी स्थिति को रोकने में वादा दिखाया है जिसमें फेफड़ों के बीच की थैली में अतिरिक्त कोलेजन इकट्ठा हो जाता है - वायु थैली

थेरेपी

कठोर, दर्दनाक जोड़ों और। सीमित स्क्लेरोडर्मा में त्वचा की समस्याएं आम हैं। शारीरिक या व्यावसायिक चिकित्सा आपके लचीलेपन और शक्ति को बनाए रखने में आपकी मदद करने के लिए व्यायाम सिखा सकती है।

• भौतिक चिकित्सा। अपनी उंगलियों के जोड़ों में गतिशीलता के नुकसान को रोकने में मदद करने के लिए स्ट्रेचिंग व्यायाम महत्वपूर्ण हैं। एक भौतिक चिकित्सक आपको चेहरे के व्यायाम भी दिखा सकता है जो आपके चेहरे और मुंह को लचीला बनाए रखने में मदद कर सकता है।
• व्यावसायिक चिकित्सा। यदि आवश्यक हो, तो एक व्यावसायिक चिकित्सक आपको दैनिक कार्यों को करने के नए तरीके सीखने में मदद कर सकता है। उदाहरण के लिए, विशेष टूथब्रश और फ्लॉसिंग उपकरण आपके दांतों की देखभाल करना आपके लिए आसान बना सकते हैं।

सर्जरी

सर्जरी कुछ समस्याओं के लिए आवश्यक हो सकती है, जैसे:

• कैल्शियम जमा। बड़ी या दर्दनाक कैल्शियम जमा को कभी-कभी शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।
• लाल धब्बे या रेखाएँ। लेजर सर्जरी त्वचा की सतह के पास सूजन वाली रक्त वाहिकाओं के कारण लाल धब्बों या रेखाओं की उपस्थिति को कम कर सकती है।

नैदानिक ​​परीक्षण

जीवन शैली और घरेलू उपचार

गर्म रखें

रेनाड के लक्षणों को कम करने के लिए, जब मौसम ठंडा हो और जब आप फ्रीजर में पहुंचते हैं तो घर के बाहर दस्ताने या मिट्टियाँ पहनें। ठंडा होने पर अपने शरीर के मुख्य तापमान को बनाए रखने के लिए, परतों में कपड़े पहनें, और एक टोपी या स्कार्फ, थर्मल मोजे और अच्छी तरह से फिट होने वाले जूते या जूते पहनें जो आपके परिसंचरण को नहीं काटते हैं।

धूम्रपान न करें अगर आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ने के तरीकों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। निकोटीन आपके रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे रेनॉड की घटना बदतर हो जाती है। धूम्रपान से हृदय की धड़कन भी खराब हो जाती है।

नियमित रूप से व्यायाम करें

नियमित व्यायाम आपको अपने लचीलेपन और ताकत को बनाए रखने में मदद कर सकता है। अपने चिकित्सक या शारीरिक या व्यावसायिक चिकित्सक से पूछें कि आपके लिए कौन सी गतिविधियाँ सही हैं।

खाने की आदतों को बदलें

यदि आपको निगलने में कठिनाई होती है, तो नरम, नम खाद्य पदार्थ चुनें और उन्हें अच्छी तरह चबाएं। एसिड रिफ्लक्स को कम करने के लिए:

• छोटे, लगातार भोजन खाएं
• मसालेदार या वसायुक्त भोजन, चॉकलेट, कैफीन और शराब से बचें
• व्यायाम न करें खाने से पहले या बाद में
• अपने बिस्तर के सिर को ब्लॉक का उपयोग करके ऊपर ले जाएं
• भोजन के बाद दो या तीन घंटे तक सीधे रहें और सोने से पहले भोजन न करें
अपनी त्वचा की रक्षा करें

अतिरिक्त कोलेजन पसीने और तेल ग्रंथियों को नष्ट कर देता है, जिससे आपकी त्वचा रूखी और शुष्क हो जाती है। आपकी त्वचा को कोमल बनाने में मदद करने के लिए:

• कठोर साबुन और डिटर्जेंट से बचें। क्लींजिंग क्रीम या सौम्य त्वचा के क्लीन्ज़र और बाथ या शॉवर जैल को मॉइस्चराइज़र के साथ चुनें। बर्तन या सफाई करते समय रबर के दस्ताने पहनें।
• कम बार नहाएं। हर दूसरे दिन नहाएं, और गर्म पानी के बजाए गर्म पानी का उपयोग करते हुए संक्षिप्त स्नान और वर्षा करें। अपनी त्वचा को धोते समय कोमल रहें।
• मॉइस्चराइज़ करें। अपने हाथों को धोने या स्नान करने के बाद एक समृद्ध, तेल-आधारित, सुगंध-मुक्त मॉइस्चराइज़र लागू करें, जबकि आपकी त्वचा अभी भी नम है। जब आपकी त्वचा शुष्क महसूस हो तो आप दिन भर में त्वचा पर मॉइस्चराइज़र लगाएँ।
• सनस्क्रीन का प्रयोग करें। आपकी त्वचा को और नुकसान से बचाने के लिए, बाहर जाने से पहले सनस्क्रीन लगाएं।
• एक ह्यूमिडिफायर का उपयोग करें। इससे आपके घर में नमी बढ़ेगी।
अच्छी मौखिक स्वच्छता का अभ्यास करें

नियमित जांच करवाएं और यदि आपके डेंटिस्ट उन्हें सलाह देते हैं तो विशेष रिन्स या टूथपेस्ट का उपयोग करें। यदि आपका मुंह कालानुक्रमिक रूप से सूखा है, तो अधिक पानी पीने की कोशिश करें और बर्फ के चिप्स या सख्त, चीनी रहित कैंडी को चूसें। यदि ये उपाय विफल हो जाते हैं, तो आपका दंत चिकित्सक लार के प्रवाह को उत्तेजित करने के लिए दवा लिख ​​सकता है।

वैकल्पिक चिकित्सा

चरम सीमाओं तक रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देने में मदद करने के लिए, आप बायोफीडबैक की कोशिश कर सकते हैं, जो सिखाती है। आप शरीर की कुछ प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने के लिए। आराम अभ्यास या दवा भी सहायक हो सकती है।

नकल और समर्थन

क्योंकि सीमित स्क्लेरोडर्मा आपकी उपस्थिति और सरल कार्यों को करने की आपकी क्षमता को प्रभावित कर सकता है, आपके आत्मसम्मान को नुकसान हो सकता है। हालत वाले लोगों में अवसाद और चिंता आम है।

परामर्शदाता के साथ बात करने से आपको इस बीमारी के कारण होने वाले परिवर्तनों से निपटने में मदद मिल सकती है। समान बीमारी वाले लोगों के साथ ऑनलाइन या इन-पर्सन सहायता समूहों के माध्यम से संवाद करना भी मददगार हो सकता है।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

क्योंकि सीमित स्क्लेरोडर्मा विभिन्न भागों को प्रभावित कर सकता है। आपका शरीर, आपको कई प्रकार के डॉक्टरों से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है, जिनमें गठिया और अन्य मस्कुलोस्केलेटल विकारों (रुमेटोलॉजिस्ट), त्वचा विकार (त्वचा विशेषज्ञ) या फेफड़े के विकार (पल्मोनोलॉजिस्ट)

के उपचार के विशेषज्ञ शामिल हैं। आप क्या कर सकते हैं

अपनी नियुक्ति का अधिकतम लाभ उठाने के लिए, आप एक सूची लिखना चाहते हैं जिसमें शामिल हैं:

• आपके लक्षणों का विस्तृत विवरण और जब वे शुरू हुए
• आपके द्वारा ली गई चिकित्सा समस्याओं के बारे में जानकारी
• आपके माता-पिता और भाई-बहनों की चिकित्सा समस्याओं के बारे में जानकारी
• आपके द्वारा ली जाने वाली दवाएँ, विटामिन और अन्य आहार अनुपूरक, जिसमें खुराक भी शामिल है
• डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

जानकारी को याद रखने में आपकी मदद करने के लिए किसी व्यक्ति को, यदि संभव हो तो अपने साथ ले जाएं। आप दिए गए हैं। सीमित स्क्लेरोडर्मा के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए कुछ बुनियादी प्रश्नों में शामिल हैं:

• मेरे लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?
• अन्य संभावित कारण क्या हैं?
• मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
• आप किस उपचार की सलाह देते हैं?
• क्या मेरे लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद के लिए मैं स्वयं देखभाल के कदम उठा सकता हूं?
• अनुवर्ती यात्राओं के लिए आप मुझे कितनी बार देखेंगे?
• मेरी अन्य स्वास्थ्य स्थितियाँ हैं। मैं इन स्थितियों को एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपका डॉक्टर आपसे प्रश्न पूछने की संभावना रखता है, जिनमें शामिल हैं:

• समय के साथ आपके लक्षण कैसे बदल गए हैं?
• क्या आपको ईर्ष्या है?
• क्या आपको निगलने में परेशानी हो रही है?
• क्या आपकी उंगलियां कब रंग बदलती हैं? वे ठंडे हो जाते हैं?
• क्या आपने बिना कोशिश किए वजन कम कर लिया है?
• क्या आपने अपनी आंत्र की आदतों में परिवर्तन देखा है?
• क्या आपको अन्य चिकित्सा स्थितियों का पता चला है?