मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

अवलोकन

Myelodysplastic syndromes खराब गठित रक्त कोशिकाओं या उन लोगों के कारण विकारों का एक समूह है जो ठीक से काम नहीं करते हैं। Myelodysplastic syndromes का परिणाम आपकी हड्डियों के अंदर स्पंजी सामग्री में कुछ एमिस से होता है, जहां रक्त कोशिकाएं (बोन मैरो) बनती हैं।

मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए उपचार आमतौर पर रोग और इसके उपचार की जटिलताओं को कम करने या रोकने पर केंद्रित होता है। कुछ मामलों में, उपचार में कीमोथेरेपी या एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हो सकता है।

लक्षण

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम प्रारंभिक अवस्था में शायद ही कभी संकेत या लक्षण पैदा करते हैं।

समय में। , मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का कारण हो सकता है:

• थकान
• सांस की तकलीफ
• असामान्य paleness (pallor) जो एक कम लाल रक्त कोशिका की गिनती के कारण होती है ( एनीमिया)
• आसान या असामान्य चोट या रक्तस्राव जो रक्त प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के कारण होता है
• रक्तस्राव (पेटीसिया) <के कारण आपकी त्वचा के ठीक नीचे पिनपॉइंट के आकार के लाल धब्बे / li>
• बार-बार होने वाला संक्रमण, जो कि कम श्वेत रक्त कोशिका की गिनती (ल्यूकोपेनिया) के कारण होता है

जब डॉक्टर को देखना हो तो

अपने डॉक्टर से संपर्क करें यदि आपके पास ऐसे संकेत या लक्षण हैं जो आपकी चिंता करते हैं।

कारण

एक स्वस्थ व्यक्ति में, अस्थि मज्जा नए, अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं को बनाता है जो समय के साथ परिपक्व होते हैं। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम तब होता है जब कुछ इस प्रक्रिया को बाधित करता है ताकि रक्त कोशिकाएं परिपक्व न हों।

सामान्य रूप से विकसित होने के बजाय, रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में या रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के तुरंत बाद मर जाती हैं। समय के साथ, स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक अपरिपक्व, दोषपूर्ण कोशिकाएं होती हैं, जिससे एनीमिया के कारण होने वाली थकान, ल्यूकोपेनिया के कारण होने वाले संक्रमण और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होने वाले रक्तस्राव जैसी समस्याएं होती हैं।

कुछ एनेलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम का कोई ज्ञात कारण नहीं है। अन्य कैंसर उपचार, जैसे किमोथेरेपी और विकिरण, या जहरीले रसायनों, जैसे तंबाकू, बेंजीन और कीटनाशकों, या सीसा जैसे भारी धातुओं के संपर्क में आने के कारण होते हैं।

मायलोयोडेसिक सिंड्रोम के

प्रकार। h3>

विश्व स्वास्थ्य संगठन रक्त कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को विभाजित करता है - लाल कोशिकाएं, सफेद कोशिकाएं और प्लेटलेट्स - इसमें शामिल हैं।

मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम उपप्रकारों में शामिल हैं:

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम विद यूनिलिलेजिस डिस्प्लेसिया। एक रक्त कोशिका का प्रकार - रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स - की संख्या कम होती है और सूक्ष्मदर्शी के नीचे असामान्य दिखाई देती है।

बहुकोशिकीय अपच के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। इस सिंड्रोम में, दो या तीन रक्त कोशिका प्रकार असामान्य होते हैं।

रिंग साइडरोबलास्ट्स के साथ मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। इस प्रकार, जिसमें दो उपप्रकार होते हैं, जिसमें कम संख्या में एक या अधिक रक्त कोशिका प्रकार शामिल होते हैं। एक विशेषता यह है कि अस्थि मज्जा में मौजूदा लाल रक्त कोशिकाओं में रिंग आयरन साइडरोबलास्ट्स नामक अतिरिक्त लोहे की एक अंगूठी होती है।

पृथक डेल क्रोमोसोम असामान्यता के साथ जुड़े मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। इस सिंड्रोम वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है, और कोशिकाओं के डीएनए में एक विशिष्ट उत्परिवर्तन होता है।

अतिरिक्त धमाकों के साथ मायलोइडिसप्लास्टिक सिंड्रोम - प्रकार 1 और 2। इन दोनों सिंड्रेम्स में, तीनों में से कोई भी। रक्त कोशिकाओं के प्रकार - लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स - कम हो सकते हैं और एक माइक्रोस्कोप के तहत असामान्य दिखाई दे सकते हैं। रक्त और अस्थि मज्जा में बहुत अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं (धमाके) पाए जाते हैं।

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत। इस असामान्य सिंड्रोम में, तीन प्रकार की परिपक्व रक्त कोशिकाओं में से एक की संख्या कम हो जाती है, और या तो सफेद रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स एक खुर्दबीन के नीचे असामान्य दिखते हैं।

जोखिम कारक

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक शामिल हैं:

• वृद्धावस्था। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग 60 से अधिक उम्र के हैं।
• कीमोथेरेपी या विकिरण के साथ उपचार। कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा, जो दोनों आमतौर पर कैंसर का इलाज करने के लिए उपयोग की जाती हैं, आपके मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का खतरा बढ़ा सकती हैं।
• कुछ रसायनों के लिए एक्सपोजर। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़े रसायनों में तंबाकू का धुआं, कीटनाशक और औद्योगिक रसायन जैसे बेंजीन शामिल हैं।
• भारी धातुओं का एक्सपोजर। मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से जुड़ी भारी धातुओं में सीसा और पारा शामिल होता है।

जटिलताएं

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के जटिलताओं में शामिल हैं:

• एनीमिया। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने से एनीमिया हो सकता है, जो आपको थका हुआ महसूस कर सकता है।
• आवर्तक संक्रमण। बहुत कम श्वेत रक्त कोशिकाओं के होने से आपके गंभीर संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है।
• रक्तस्राव बंद नहीं होगा। रक्तस्राव को रोकने के लिए आपके रक्त में प्लेटलेट्स कम होने से अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।
• कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले कुछ लोग अंततः रक्त कोशिकाओं (ल्यूकेमिया) का एक कैंसर विकसित कर सकते हैं।

सामग्री:

एक शारीरिक परीक्षा, चिकित्सा इतिहास और परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है।

टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त परीक्षण। आपका डॉक्टर लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने और विभिन्न रक्त कोशिकाओं के आकार, आकार और उपस्थिति में असामान्य बदलावों की तलाश के लिए कई रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है।
• परीक्षण के लिए अस्थि मज्जा को हटाना। । अस्थि मज्जा बायोप्सी और आकांक्षा के दौरान, एक पतली सुई का उपयोग तरल अस्थि मज्जा की थोड़ी मात्रा को निकालने (एस्पिरेट) करने के लिए किया जाता है, आमतौर पर आपके हिपबोन की पीठ पर एक स्पॉट से। फिर इसके मज्जा के साथ हड्डी का एक छोटा टुकड़ा हटा दिया जाता है (बायोप्सी)। असामान्यताओं को देखने के लिए प्रयोगशाला में नमूनों की जांच की जाती है।

उपचार

माइलोडायप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए उपचार अक्सर रोग की प्रगति को धीमा करने, लक्षणों को प्रबंधित करने जैसे थकान और रक्तस्राव और संक्रमण को रोकना।

यदि आपके पास कोई लक्षण नहीं है, तो आपका डॉक्टर नियमित रूप से परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ घड़ी की प्रतीक्षा करने की सिफारिश कर सकता है, ताकि रोग बढ़े।

myelodysplasticromes पर अनुसंधान जारी है। । अपने चिकित्सक से क्लिनिकल परीक्षण के बारे में पूछें जिसके लिए आप पात्र हो सकते हैं।

रक्त आधान

लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स को माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम से बदलने के लिए रक्त आधान का उपयोग किया जा सकता है।

दवाएं

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए उपचार में दवाएं शामिल हो सकती हैं:

• शरीर द्वारा रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाना। वृद्धि कारक कहा जाता है, ये दवाएं आपके अस्थि मज्जा में स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले पदार्थों के कृत्रिम संस्करण हैं।

  कुछ विकास कारक, जैसे एपोइटिन अल्फा (एपोजेन, प्रोसिट्री) या डर्बेपेटिन अल्फा (एरेन्स्प), रक्त की आवश्यकता को कम करते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि से संक्रमण। अन्य, जैसे कि फिल्ग्रास्टिम (न्यूपोजेन, ज़र्क्सियो) कुछ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले लोगों में सफेद रक्त कोशिकाओं को बढ़ाकर संक्रमण को रोकने में मदद कर सकता है।

• परिपक्व होने के लिए रक्त कोशिकाओं को उत्तेजित करें। एज़ैसिटिडाइन (विदाज़ा) और डिकिटाबाइन (डैकोजेन) जैसी दवाएं कुछ मायलोयोडेसप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती हैं और तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया के खतरे को कम कर सकती हैं।
• अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाएं इस प्रकार की दवाओं का उपयोग कुछ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में किया जाता है, और लाल रक्त कोशिका के संक्रमण की आवश्यकता को कम कर सकता है।
• एक निश्चित आनुवंशिक असामान्यता वाले लोगों की मदद करें। यदि आपका मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एक जीन उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है जिसे पृथक डेल (5q) कहा जाता है, तो आपका डॉक्टर लेनिलेडोमाइड (Revlimid) की सिफारिश कर सकता है।
• संक्रमण का इलाज करें। यदि आपकी स्थिति से आपको संक्रमण होता है, तो आपको एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जाएगा।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के दौरान, एक स्टेम सेल के रूप में भी जाना जाता है। प्रत्यारोपण, कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक आपके अस्थि मज्जा से दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं को बाहर निकालने के लिए उपयोग की जाती है। फिर असामान्य अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को स्वस्थ, दान की गई कोशिकाओं (एलोजेनिक ट्रांसप्लांट) के साथ बदल दिया जाता है।

प्रत्यारोपण से पहले की तुलना में नए-नए विषैले कीमोथेरेपी कम विषाक्त विषाक्त पदार्थों का उपयोग करते हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण साइड इफेक्ट का एक महत्वपूर्ण जोखिम उठाते हैं। इस कारण से, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले कुछ लोग अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं।

क्लिनिकल परीक्षण

जीवनशैली और घरेलू उपचार

क्योंकि कुछ मायलोइड्सप्लास्टिक वाले लोग सिंड्रेम्स में कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती होती है, वे आवर्तक और अक्सर गंभीर, संक्रमण के अधीन होते हैं।

संक्रमण के अपने जोखिम को कम करने के लिए:

• अपने हाथों को धो लें। खाना खाने या तैयार करने से पहले हाथों को बार-बार गर्म, साबुन वाले पानी से धोएं। जब पानी उपलब्ध न हो तो शराब आधारित हैंड सेनिटाइज़र को कैरी करें।
• भोजन के साथ देखभाल करें। पूरी तरह से सभी मांस और मछली पकाना। उन फलों और सब्जियों से बचें जिन्हें आप छील नहीं सकते हैं, विशेष रूप से सलाद, और छीलने से पहले आपके द्वारा उपयोग किए जाने वाले सभी उत्पादों को धो लें। सुरक्षा बढ़ाने के लिए, आप सभी कच्चे खाद्य पदार्थों से बचना चाह सकते हैं।
• बीमार लोगों से बचें। परिवार के सदस्यों और सहकर्मियों सहित, जो भी बीमार है, उससे निकट संपर्क से बचने का प्रयास करें।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप संभवतः अपने परिवार को देखकर शुरू करेंगे। डॉक्टर या प्राथमिक देखभाल चिकित्सक। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम है, तो आपको ऐसे डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो रक्त विकार (हेमटोलॉजिस्ट) में माहिर हैं।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

h3> आप क्या कर सकते हैं

जब आप नियुक्ति करते हैं, तो पूछें कि क्या कुछ भी आपको अग्रिम में करना होगा, जैसे कि अपने आहार को प्रतिबंधित करें।

सूची बनाएं:

• आपके लक्षण, जिनमें वे शामिल हैं जो नियुक्ति के कारण से संबंधित नहीं हैं, और जब वे शुरू हुए
• पिछले सहित मुख्य व्यक्तिगत जानकारी, कैंसर के लिए उपचार या विषाक्त रसायनों के संपर्क में
• आपके द्वारा ली जाने वाली खुराक सहित सभी दवाएँ, विटामिन और सप्लीमेंट्स
• आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

पर विचार करें आपके द्वारा दी गई जानकारी को याद रखने में मदद के लिए परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ ले जाना।

myelodysplastic syndromes के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न शामिल हो सकते हैं:

• किस प्रकार का myelodysplastic सिंड्रोम मेरे पास है?
• क्या मुझे और परीक्षणों की आवश्यकता होगी?
• मेरी रोगनिरोधी क्षमता क्या है?
• ल्यूकेमिया के बारे में मेरा क्या खतरा है?
• यदि मुझे उपचार की आवश्यकता है, तो मेरे विकल्प क्या हैं और आप क्या सलाह देते हैं?
• मेरे पास ये अन्य स्वास्थ्य स्थितियाँ हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
• क्या प्रतिबंधों का पालन करने की आवश्यकता है?
• क्या ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हैं जो मेरे पास हो सकती हैं? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपका चिकित्सक संभावना है प्रश्न पूछने के लिए, जैसे:

• क्या आपके लक्षण निरंतर या सामयिक रहे हैं?
• आपके लक्षण कितने गंभीर हैं?
• क्या, अगर कुछ भी, तो? अपने लक्षणों को सुधारने के लिए लगता है?
• क्या, अगर कुछ भी, अपने लक्षणों को खराब करने के लिए प्रकट होता है?
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