नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस

अवलोकन

नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से डायलिसिस के साथ या बिना उन्नत गुर्दे की विफलता वाले लोगों में होती है। नेफ्रोजेनिक सिस्टेमिक फाइब्रोसिस त्वचा रोगों जैसे स्केलेरोडर्मा और स्केलेरोमेक्सीडेमा से मिलता जुलता हो सकता है, त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर गाढ़ा और काला पड़ने के साथ विकसित हो सकता है।

नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस हृदय, गुर्दे और फेफड़ों जैसे आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकता है। , और यह जोड़ों (संयुक्त सिकुड़न) में मांसपेशियों और टेंडन को अक्षम करने का कारण बन सकता है।

उन्नत गुर्दे की बीमारी वाले कुछ लोगों के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) के दौरान कुछ गैडोलीनियम युक्त विपरीत एजेंटों के संपर्क में होना। ) और अन्य इमेजिंग अध्ययनों को इस बीमारी के विकास के लिए एक ट्रिगर के रूप में पहचाना गया है। इस लिंक की मान्यता ने नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस की घटनाओं को नाटकीय रूप से कम कर दिया है।

लक्षण

नेपोलोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस, गैडोलीनियम युक्त कंट्रास्ट के संपर्क में आने के बाद महीनों से शुरू हो सकता है। नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस के कुछ लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा की सूजन और कसना
• त्वचा का मोटा होना और सख्त होना, आमतौर पर हाथ और पैरों पर और कभी-कभी शरीर, लेकिन चेहरे या सिर पर लगभग कभी नहीं
• त्वचा जो वुडी महसूस कर सकती है और एक नारंगी-छील उपस्थिति और अंधेरे को विकसित कर सकती है (अतिरिक्त रंजकता)
• जलन, खुजली या गंभीर तेज दर्द भागीदारी के क्षेत्रों में
• त्वचा का मोटा होना जो आंदोलन को रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप संयुक्त लचीलापन कम हो जाता है
• दुर्लभ, छाले या अल्सर

कुछ लोगों में, मांसपेशियों और शरीर के अंगों की भागीदारी का कारण हो सकता है:

• मांसपेशियों में कमजोरी
• हाथ, हाथ, पैर और पैरों में मांसपेशियों की जकड़न (सिकुड़न) के कारण संयुक्त गति की सीमा
• अस्थि दर्द
• हृदय, फेफड़े, डायाफ्राम, जठरांत्र संबंधी मार्ग, या यकृत सहित आंतरिक अंग कार्य में कमी, लेकिन प्रत्यक्ष प्रमाण में अक्सर कमी होती है
• आंखों की सफेद सतह (श्वेतपटल) पर पीले रंग की पट्टिका
• रक्त के थक्के

स्थिति आम तौर पर दीर्घकालिक (पुरानी) होती है, लेकिन कुछ लोगों में सुधार हो सकता है। कुछ लोगों में, यह गंभीर विकलांगता का कारण बन सकता है, यहां तक ​​कि मृत्यु भी।

कारण

नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) के दौरान गैडोलीनियम युक्त कंट्रास्ट एजेंटों के एक्सपोजर को इस बीमारी के विकास के लिए एक ट्रिगर के रूप में पहचाना गया है। फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) तीव्र गुर्दे की चोट या क्रोनिक किडनी रोग वाले लोगों में गैडोलिनियम युक्त विपरीत एजेंटों से बचने की सिफारिश करता है।

गंभीर गुर्दे की बीमारी और संपर्क में आने पर अन्य स्थितियां गैडोलीनियम युक्त कंट्रास्ट में शामिल हैं:

• उच्च खुराक वाले एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) का उपयोग, एक हार्मोन जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जिसे अक्सर एनीमिया
• हाल ही में संवहनी सर्जरी
• रक्त-थक्के समस्याओं
• गंभीर संक्रमण

जोखिम कारक

नेफ्रोटिक प्रणालीगत का उच्चतम जोखिम गैडोलीनियम के संपर्क में आने के बाद फाइब्रोसिस उन लोगों में होता है:

• गुर्दे की गंभीर बीमारी के लिए मध्यम है
• गुर्दा प्रत्यारोपण किया है, लेकिन गुर्दे के कार्य से समझौता किया है
• हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस प्राप्त कर रहे हैं
• गुर्दे की गंभीर चोट है

यह बढ़ा हुआ जोखिम कम होने से संबंधित माना जाता है घ इन लोगों की किडनी में रक्तप्रवाह से विपरीत एजेंट को हटाने की क्षमता।

सामग्री:

निदान

नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत का निदान फाइब्रोसिस द्वारा किया जाता है:

• लक्षण और बीमारी के लक्षणों के लिए शारीरिक परीक्षा, और उन्नत गुर्दे की विफलता मौजूद होने पर गैडोलीन का उपयोग करके एमआरआई के संभावित इतिहास के लिए मूल्यांकन
• एक नमूना ऊतक (बायोप्सी) त्वचा और मांसपेशियों से ली गई
• आवश्यकतानुसार अन्य परीक्षण जो मांसपेशियों और आंतरिक अंगों की भागीदारी को इंगित कर सकते हैं

उपचार

नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, और कोई भी उपचार रोग की प्रगति को रोकने या उलटने में लगातार सफल नहीं होता है। नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस केवल शायद ही कभी होता है, जिससे बड़े अध्ययन करना मुश्किल होता है।

• हेमोडायलिसिस। गंभीर रूप से कम गुर्दा समारोह वाले लोगों में, गैडोलीनियम युक्त विपरीत प्राप्त करने के तुरंत बाद हीमोडायलिसिस करने से नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस की संभावना कम हो सकती है।
• भौतिक चिकित्सा। शामिल अंगों को फैलाने में मदद करने वाली भौतिक चिकित्सा, संयुक्त अनुबंध की प्रगति को धीमा करने और आंदोलन को संरक्षित करने में मदद कर सकती है।
• किडनी प्रत्यारोपण। जो लोग उपयुक्त उम्मीदवार हैं, गुर्दे के प्रत्यारोपण के कारण गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार समय के साथ नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस में सुधार करने में मदद कर सकता है।
• पराबैंगनी ए फोटोथेरेपी। पराबैंगनी के लिए त्वचा का एक्सपोजर एक प्रकाश त्वचा को मोटा होना और सख्त कर सकता है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि उपचार प्रभावी रूप से त्वचा में पर्याप्त रूप से प्रवेश करता है।
• एक्सट्रॉकोर्पोरियल फोटोर्फ़ेसिस। इस उपचार में शरीर के बाहर रक्त को खींचना और रक्त को एक ऐसी दवा के साथ व्यवहार करना शामिल है जो इसे पराबैंगनी प्रकाश के प्रति संवेदनशील बनाता है। रक्त फिर पराबैंगनी प्रकाश के संपर्क में आता है और शरीर में वापस आ जाता है। कुछ लोगों ने इस चिकित्सा को प्राप्त करने के बाद सुधार दिखाया है।
• प्लास्मफेरेसिस। इस प्रक्रिया में प्लाज्मा से ठोस रक्त कोशिकाओं को अलग करके, दाता प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन के साथ प्लाज्मा की जगह, फिर मूल ठोस रक्त कोशिकाओं के साथ मिश्रण करके और इसे शरीर में वापस करके रक्त से अवांछित पदार्थों को निकालना शामिल है।

<। p> इन दवाओं को कुछ लोगों की मदद करने के लिए दिखाया गया है, लेकिन दुष्प्रभाव उनके उपयोग को सीमित करते हैं:

• Pentoxifylline (Pentoxil)। इस दवा के साथ सीमित सफलता है, जो सैद्धांतिक रूप से रक्त की मोटाई और चिपचिपाहट (चिपचिपाहट) कम कर देता है, सहायता संचलन।
• इमैटिनिब (ग्लीवेक)। यद्यपि यह उपचार त्वचा को मोटा होना और कसने को कम करने में कुछ वादा दिखाता है, अधिक शोध की आवश्यकता है।
• सोडियम थायोसल्फेट। इस दवा का उपयोग करके संभावित लाभ दिखाया गया है, लेकिन अधिक शोध की आवश्यकता है।