फीयोक्रोमोसाइटोमा

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अवलोकन

एक फेनोक्रोमोसाइटोमा (शुल्क-ओ-क्रो-मो-से-TOE-muh) एक दुर्लभ, आमतौर पर गैर-कैंसर (सौम्य) ट्यूमर है जो एक अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है। आपके पास प्रत्येक गुर्दे के शीर्ष पर स्थित दो अधिवृक्क ग्रंथियां हैं। आमतौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है। लेकिन ट्यूमर दोनों में विकसित हो सकता है।

यदि आपके पास फियोक्रोमोसाइटोमा है, तो ट्यूमर हार्मोन जारी करता है जो उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, पसीना और एक आतंक हमले के लक्षण पैदा कर सकता है। यदि एक फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज नहीं किया जाता है, तो शरीर की अन्य प्रणालियों के लिए गंभीर या जानलेवा नुकसान हो सकता है।

अधिकांश फीयोक्रोमोसाइटोमा 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में खोजे जाते हैं। लेकिन ट्यूमर किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। । एक फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए सर्जरी आमतौर पर रक्तचाप को सामान्य पर लौटाती है।

लक्षण

लक्षण और फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण अक्सर शामिल होते हैं:

  • उच्च रक्तचाप
  • सिरदर्द
  • भारी पसीना
  • तीव्र धड़कन
  • ट्रेमर्स
  • चेहरे में पीलापन
  • सांस की तकलीफ
  • घबराहट -प्रकार लक्षण

कम सामान्य लक्षण या लक्षण शामिल हो सकते हैं:

  • कयामत की चिंता या भावना
  • कब्ज
  • <ली> वजन घटाने

रोगसूचक मंत्र

ऊपर सूचीबद्ध लक्षण निरंतर हो सकते हैं, या वे हो सकते हैं, या मजबूत हो सकते हैं, कभी-कभी। कुछ गतिविधियाँ या स्थितियाँ लक्षणों को बदतर बना सकती हैं, जैसे:

  • शारीरिक परिश्रम
  • चिंता या तनाव
  • शरीर की स्थिति में परिवर्तन
  • श्रम और प्रसव
  • सर्जरी और संज्ञाहरण

tyramine में उच्च खाद्य पदार्थ, एक पदार्थ जो रक्तचाप को प्रभावित करता है, लक्षण भी बदतर बना सकता है। फेरमाइन उन खाद्य पदार्थों में आम है जो किण्वित, वृद्ध, मसालेदार, ठीक, अधिक मात्रा में या खराब हो चुके हैं। इन खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:

  • कुछ चीज
  • कुछ बियर और मदिरा
  • चॉकलेट
  • सूखे या स्मोक्ड मीट

कुछ दवाएं जो लक्षणों को बदतर बना सकती हैं, उनमें शामिल हैं:

  • मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर (MAOIs), जैसे कि फेनिलज़ीन (नारदिल), ट्रानिलिसिपेरिन (पर्नेट) और आइसोकारबॉक्सैजिड (मार्पलन)
  • उत्तेजक पदार्थ, जैसे कि एम्फ़ैटेमिन या कोकेन

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

हालांकि उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमा का एक प्राथमिक संकेत है, ज्यादातर लोग जिन लोगों को उच्च रक्तचाप होता है उनमें अधिवृक्क ट्यूमर नहीं होता है। अपने डॉक्टर से बात करें यदि निम्न में से कोई भी कारक आपके लिए लागू हो:

  • उच्च रक्तचाप को वर्तमान उपचार से नियंत्रित करने में कठिनाई
  • उच्च रक्तचाप का प्रकरण बिगड़ना
  • फियोक्रोमोसाइटोमा का एक पारिवारिक इतिहास
  • संबंधित आनुवंशिक विकार का एक पारिवारिक इतिहास: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 2 (एमईएन 2); वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग; फैमिलियल पैरागैन्गोली या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1 (एनएफ 1)

कारण

शोधकर्ताओं को ठीक से पता नहीं है कि फीयोक्रोमोसाइटोमा का क्या कारण है। ट्यूमर विशेष कोशिकाओं में विकसित होता है, जिसे क्रोमैफिन कोशिकाएं कहा जाता है, जो एक अधिवृक्क ग्रंथि के केंद्र में स्थित है। ये कोशिकाएं कुछ हार्मोन, मुख्य रूप से एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) और नॉरएड्रेनालाईन (नॉरपेनेफ्रिन) रिलीज करती हैं, जो शरीर के कई कार्यों जैसे हृदय गति, रक्तचाप और रक्त शर्करा को नियंत्रित करने में मदद करती हैं।

<3> हार्मोन की भूमिका।

एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन एक कथित खतरे के लिए आपके शरीर की लड़ाई-या-उड़ान प्रतिक्रिया को ट्रिगर करते हैं। हार्मोन आपके रक्तचाप को बढ़ाते हैं और आपका दिल तेजी से धड़कता है। वे अन्य शरीर प्रणालियों को तैयार करते हैं जो आपको जल्दी प्रतिक्रिया करने में सक्षम बनाते हैं। एक फियोक्रोमोसाइटोमा इन हार्मोनों के अधिक होने का कारण बनता है और उन्हें तब जारी करने का कारण बनता है जब आप किसी खतरे की स्थिति में नहीं होते हैं।

संबंधित ट्यूमर

जबकि अधिकांश क्रोमोफिल कोशिकाएं स्थित होती हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों में, इन कोशिकाओं के छोटे समूह हृदय, सिर, गर्दन, मूत्राशय, पेट की पिछली दीवार और रीढ़ की हड्डी में भी होते हैं। क्रोमैफ़िन सेल ट्यूमर, जिसे पैरागैंगलियोमास कहा जाता है, शरीर पर एक ही प्रभाव का परिणाम हो सकता है।

जोखिम कारक

जिन लोगों को कुछ दुर्लभ विरासत में मिला विकार है, उनमें फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा का खतरा बढ़ जाता है। इन विकारों से जुड़े ट्यूमर के कैंसर की संभावना अधिक होती है। इन आनुवंशिक स्थितियों में शामिल हैं:

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप 2 (एमईएन 2) एक विकार है जिसके परिणामस्वरूप शरीर के हार्मोन-उत्पादक (एंडोक्राइन) प्रणाली के एक से अधिक हिस्सों में ट्यूमर होता है। इस स्थिति से जुड़े अन्य ट्यूमर थायरॉयड, पैराथायराइड, होंठ, जीभ और जठरांत्र संबंधी मार्ग पर दिखाई दे सकते हैं।
  • वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अंत: स्रावी प्रणाली सहित कई साइटों पर ट्यूमर का परिणाम हो सकता है। अग्न्याशय और गुर्दे।
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1 (NF1) के परिणामस्वरूप त्वचा में कई ट्यूमर (न्यूरोफिब्रोमास), पिगमेंटेड त्वचा के धब्बे और ऑप्टिक तंत्रिका के ट्यूमर होते हैं।
  • वंशानुगत पैरागैंगोइली सिंड्रोमेस वंशानुगत विकार हैं। इसका परिणाम या तो फियोक्रोमोसाइटोमा या पैराग्लाइलियोमास में होता है।

जटिलताएं

उच्च रक्तचाप कई अंगों, विशेष रूप से हृदय प्रणाली, मस्तिष्क और गुर्दे के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है। यह क्षति कई गंभीर स्थितियों का कारण बन सकती है, जिनमें शामिल हैं:

  • हृदय रोग
  • स्ट्रोक
  • गुर्दे की विफलता
  • समस्या आंख की नसों

कैंसर ट्यूमर

शायद ही कभी, एक फियोक्रोमोसाइटोमा कैंसर (घातक) है, और कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है। एक फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैन्जिओमा से कैंसरग्रस्त कोशिकाएँ अक्सर लिम्फ प्रणाली, हड्डियों, यकृत या फेफड़ों में जाती हैं।

आपका डॉक्टर कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है।

लैब परीक्षण

निम्नलिखित परीक्षण आपके शरीर में एड्रेनालाईन, नॉरएड्रेनालाईन या उन हार्मोनों के उपोत्पादों को मापते हैं:

  • 24 घंटे का मूत्र परीक्षण। इस परीक्षण में, आप 24 घंटे की अवधि के दौरान हर बार पेशाब का नमूना एकत्र करते हैं। स्टोर करने, लेबल करने और नमूने वापस करने के बारे में लिखित निर्देशों के लिए पूछें।
  • रक्त परीक्षण। आपका डॉक्टर प्रयोगशाला में परीक्षण किए जाने के लिए रक्त खींचता है।

दोनों प्रकार के परीक्षणों के लिए, अपने चिकित्सक से विशेष तैयारी के बारे में बात करें, जैसे कि उपवास या दवा छोड़ना। अपने चिकित्सक से निर्देशों के बिना दवा की खुराक को न छोड़ें।

इमेजिंग परीक्षण

यदि प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम एक फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लोमा की उपस्थिति का सुझाव देते हैं, तो आपका डॉक्टर एक या एक से अधिक की संभावना करेगा। एक संभावित ट्यूमर का पता लगाने के लिए अधिक इमेजिंग परीक्षण। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • CT स्कैन, एक विशेष एक्स-रे तकनीक
  • MRI, जो रेडियो तरंगों और एक चुंबकीय क्षेत्र का उपयोग विस्तृत चित्र बनाने के लिए करती है
  • <ली> M-iodobenzylguanidine (MIBG) इमेजिंग, एक स्कैनिंग तकनीक जो फीयोक्रोमोसाइटोमास या पैरागैंगलियोमास द्वारा ली गई एक इंजेक्शन रेडियोधर्मी यौगिक की थोड़ी मात्रा का पता लगा सकती है
  • पॉसिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी), एक स्कैनिंग तकनीक जो भी पता लगा सकती है। एक ट्यूमर द्वारा उठाए गए रेडियोधर्मी यौगिकों

अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययन

अधिवृक्क ग्रंथि में एक ट्यूमर अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययन के दौरान पाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, आपका डॉक्टर आमतौर पर ट्यूमर की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश देगा।

आनुवंशिक परीक्षण

आपका चिकित्सक यह निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षणों की सिफारिश कर सकता है कि क्या फीयोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित है विरासत में मिला विकार। संभावित आनुवांशिक कारकों के बारे में जानकारी कई कारणों से महत्वपूर्ण हो सकती है:

  • क्योंकि कुछ अंतर्निहित विकार कई स्थितियों का कारण बन सकते हैं, परीक्षण के परिणाम अन्य चिकित्सा समस्याओं के लिए स्क्रीन की आवश्यकता का संकेत दे सकते हैं।
  • क्योंकि कुछ विकारों की पुनरावृत्ति या कैंसर होने की अधिक संभावना है, आपके परीक्षण के परिणाम आपके स्वास्थ्य की निगरानी के लिए उपचार निर्णयों या दीर्घकालिक योजनाओं को प्रभावित कर सकते हैं।
  • आपके परीक्षणों के परिणाम यह सुझाव दे सकते हैं कि परिवार के अन्य सदस्यों की जांच की जानी चाहिए। फियोक्रोमोसाइटोमा या संबंधित स्थितियों के लिए।

अपने चिकित्सक से आनुवांशिक परामर्श सेवाओं के बारे में पूछें जो आपको आनुवंशिक परीक्षण के लाभों और निहितार्थों को समझने में मदद कर सकते हैं।

उपचार

p> फियोक्रोमोसाइटोमा का प्राथमिक उपचार ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी है। इससे पहले कि आप सर्जरी करते हैं, आपका डॉक्टर विशिष्ट रक्तचाप की दवाओं को लिखेगा, जो उच्च-एड्रेनालाईन हार्मोन की क्रियाओं को अवरुद्ध करता है, जो सर्जरी के दौरान खतरनाक रूप से उच्च रक्तचाप के विकास के जोखिम को कम करता है।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

आपको संभवतः सात से 10 दिनों के लिए दो दवाएं लेनी होंगी जो सर्जरी से पहले रक्तचाप को कम करने में मदद करती हैं। ये दवाएं या तो आपके द्वारा ली जाने वाली अन्य रक्तचाप दवाओं में बदल देंगी या जोड़ दी जाएंगी।

  • अल्फा ब्लॉकर्स। ये दवाएं छोटी धमनियों और नसों को खुली और शिथिल रखती हैं, जिससे रक्त प्रवाह में सुधार होता है और रक्तचाप कम होता है। अल्फा ब्लॉकर्स में फेनोक्सीबेनज़ामाइन, डॉक्साज़ोसिन (कार्डुरा) और प्रेज़ोसिन (मिनिप्रेस) शामिल हैं। साइड इफेक्ट्स में अनियमित दिल की धड़कन, चक्कर आना, थकान, दृष्टि समस्याएं, पुरुषों में यौन रोग और अंगों में सूजन शामिल हो सकती हैं।
  • बीटा ब्लॉकर्स। ये दवाएं आपके दिल को अधिक धीरे और कम बल के साथ हरा देती हैं। वे रक्त वाहिकाओं को खुला और शिथिल रखने में भी मदद करते हैं। आपकी सर्जरी की तैयारी में, आपका डॉक्टर अल्फ़ा ब्लॉकर शुरू करने के कई दिनों बाद एक बीटा ब्लॉकर लिखेगा।

    बीटा ब्लॉकर्स में एटेनोलोल (टेनोर्मिन), मेटोप्रोलोल (लोप्रेसोर, टॉपरोल-एक्सएल) और प्रोप्रानोलोल (Inderal, Innopran) शामिल हैं। एक्सएल)। संभावित दुष्प्रभावों में थकान, पेट में दर्द, सिरदर्द, चक्कर आना, कब्ज, दस्त, अनियमित दिल की धड़कन, सांस लेने में कठिनाई और अंगों में सूजन शामिल हैं।

  • उच्च नमक आहार। अल्फा और बीटा ब्लॉकर्स रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करते हैं, जिससे रक्त वाहिकाओं के भीतर द्रव की मात्रा कम होती है। इससे खड़े होने के साथ रक्तचाप में खतरनाक गिरावट हो सकती है। उच्च नमक वाला आहार रक्त वाहिकाओं के अंदर अधिक तरल पदार्थ खींचेगा, जिससे सर्जरी के दौरान और बाद में निम्न रक्तचाप के विकास को रोका जा सके।

सर्जरी

ज्यादातर मामलों में, आपका सर्जन न्यूनतम एडेसिव सर्जरी के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ पूरे अधिवृक्क ग्रंथि को हटा देता है। आपका सर्जन कुछ छोटे उद्घाटन करेगा जिसके माध्यम से वह वीडियो कैमरों और छोटे उपकरणों से लैस भटक उपकरणों को सम्मिलित करता है।

शेष स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथि सामान्य रूप से दो द्वारा किए गए कार्यों को पूरा करती है। रक्तचाप आमतौर पर सामान्य हो जाता है।

कुछ मामलों में, जैसे कि जब अन्य अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया जाता है, तो आपका डॉक्टर केवल ट्यूमर को हटा सकता है, कुछ स्वस्थ ऊतक को छोड़ सकता है।

यदि एक ट्यूमर कैंसर है, ट्यूमर और अन्य कैंसरयुक्त ऊतक को हटा दिया जाएगा। हालांकि, भले ही कैंसर के सभी ऊतक हटाए नहीं गए हों, सर्जरी हार्मोन उत्पादन को सीमित कर सकती है और कुछ रक्तचाप नियंत्रण प्रदान कर सकती है।

कैंसर का इलाज

बहुत कम फियोक्रोमोसाइटोमा कैंसर हैं। जैसे, सर्वोत्तम उपचारों के बारे में शोध सीमित है। शरीर में फैले कैंसर और ट्यूमर के लिए उपचार, एक फियोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित है, इसमें शामिल हैं:

  • MIBG। यह विकिरण चिकित्सा MIBG को जोड़ती है, एक यौगिक जो अधिवृक्क ट्यूमर को जोड़ता है, जिसमें एक प्रकार का रेडियोधर्मी आयोडीन होता है। उपचार लक्ष्य एक विशिष्ट साइट पर विकिरण चिकित्सा वितरित करना और कैंसर कोशिकाओं को मारना है।
  • पेप्टाइड रिसेप्टर रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी (PRRT)। पीआरआरटी ​​एक दवा को जोड़ती है जो रेडियोधर्मी पदार्थ की थोड़ी मात्रा के साथ कैंसर कोशिकाओं को लक्षित करती है। यह विकिरण को सीधे कैंसर कोशिकाओं तक पहुंचाने की अनुमति देता है। एक पीआरआरटी ​​दवा, ल्यूटेटियम लू 177 डॉटेट (लुटेथेरा) का उपयोग उन्नत न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के इलाज के लिए किया जाता है।
  • कीमोथेरेपी। कीमोथेरेपी शक्तिशाली दवाओं का उपयोग है जो तेजी से बढ़ती कैंसर कोशिकाओं को मारती हैं।
  • विकिरण चिकित्सा। इसका उपयोग ट्यूमर के रोगसूचक उपचार के लिए किया जा सकता है जो हड्डी तक फैल गया है, उदाहरण के लिए, जो दर्द पैदा कर रहा है।
  • लक्षित कैंसर चिकित्सा। ये दवाएं स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले अणुओं के कार्य में बाधा डालती हैं जो कैंसर कोशिकाओं के विकास और प्रसार को बढ़ावा देते हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण

आपकी नियुक्ति के लिए तैयारी

आपको अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को देखकर शुरू करने की संभावना है। फिर आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो हार्मोनल विकारों (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट) में माहिर हैं।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या कर सकते हैं

जब आप नियुक्ति करते हैं, तो पूछें कि क्या कुछ है जो आपको पहले से करना होगा, जैसे कि एक विशिष्ट परीक्षण करने से पहले उपवास करना। एक सूची बनाएं:

  • आपके लक्षण, सामान्य से किसी भी परिवर्तन सहित, जब वे शुरू हुए और कितने समय तक चले तो
  • प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी, जिनमें प्रमुख तनाव, हालिया जीवन परिवर्तन शामिल हैं और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास
  • आपके द्वारा ली जाने वाली खुराक सहित सभी दवाएँ, विटामिन और अन्य सप्लीमेंट्स
  • आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

एक पारिवारिक सदस्य लें या मित्र, यदि संभव हो तो, आपको प्राप्त जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न शामिल हैं:

  • मेरे लक्षणों की संभावना क्या है?
  • सबसे संभावित कारण के अलावा, मेरे लक्षणों के लिए अन्य संभावित कारण क्या हैं?
  • मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
  • क्या मेरी स्थिति अस्थायी या पुरानी है?
  • कार्रवाई का सबसे अच्छा कोर्स क्या है?
  • आपके द्वारा सुझाए जा रहे प्राथमिक दृष्टिकोण के विकल्प क्या हैं?
  • मेरे पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
  • क्या प्रतिबंधों का पालन करने की आवश्यकता है?
  • क्या मुझे किसी विशेषज्ञ को देखना चाहिए?
  • क्या ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हैं? मेरे पास हो सकता है? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपके डॉक्टर से आपके प्रश्न पूछने की संभावना है, जिसमें शामिल हैं:

  • क्या आपके लक्षण निरंतर या रुक-रुक कर हो रहे हैं?
  • क्या आपके लक्षणों में सुधार के लिए कुछ भी प्रतीत होता है?
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  • क्या, अगर कुछ भी, आपके लक्षणों को लाने या खराब करने के लिए प्रकट होता है?
  • क्या आपको अन्य चिकित्सा स्थितियों का पता चला है? यदि हां, तो आपको क्या उपचार मिल रहा है?
  • क्या अधिवृक्क या अन्य अंतःस्रावी ट्यूमर का पारिवारिक इतिहास है?



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