POEMS सिंड्रोम

अवलोकन

POEMS सिंड्रोम एक दुर्लभ रक्त विकार है जो आपकी नसों को नुकसान पहुंचाता है और आपके शरीर के अन्य हिस्सों को प्रभावित करता है। POEMS इन संकेतों और लक्षणों के लिए खड़ा है:

• Polyneuropathy। आपके पैरों में सुन्नता, झुनझुनी और कमजोरी - और समय के साथ, शायद आपके हाथों में - और साँस लेने में कठिनाई। POEMS सिंड्रोम के निदान में यह एक आवश्यक विशेषता है।
• ऑर्गनोमेगली। बढ़े हुए प्लीहा, यकृत या लिम्फ नोड्स।
• एंडोक्रिनोपैथी / एडिमा। असामान्य हार्मोन का स्तर जिसके परिणामस्वरूप एक थाइरोइड (हाइपोथायरायडिज्म) हो सकता है, मधुमेह, यौन समस्याएं, थकान, आपके अंगों में सूजन, और चयापचय और अन्य आवश्यक कार्यों के साथ समस्याएं।
• मोनोक्लोनल-प्रोटीन। असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाएं (प्लाज्मा कोशिकाएं) एक प्रोटीन (मोनोक्लोनल प्रोटीन) का उत्पादन करती हैं जो रक्तप्रवाह में पाया जा सकता है। POEMS सिंड्रोम के निदान में यह एक आवश्यक विशेषता है। मोनोक्लोनल-प्रोटीन अक्सर असामान्य हड्डी सख्त या मोटा होने से जुड़ा होता है।
• त्वचा में परिवर्तन। आपकी त्वचा पर सामान्य से अधिक रंग, लाल धब्बे, संभवतः मोटी त्वचा और बढ़े हुए चेहरे या पैर के बाल।

POEMS सिंड्रोम का कारण ज्ञात नहीं है। लेकिन POEMS सिंड्रोम वाले लोगों में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। ये कोशिकाएं एक प्रकार की प्रोटीन की असामान्य मात्रा में उत्पादन करती हैं, जो शरीर के अन्य भागों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

POEMS सिंड्रोम को गलत माना जा सकता है क्योंकि संकेत और लक्षण अन्य विकारों की नकल करते हैं। POEMS सिंड्रोम उपचार के बिना तेजी से प्रगति करता है और जीवन के लिए खतरा बन सकता है, इसलिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है।

POEMS सिंड्रोम के लिए उपचार आपके लक्षणों में सुधार कर सकता है लेकिन स्थिति को ठीक नहीं करता है। उपचार के विकल्पों में विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हैं। POEMS सिंड्रोम वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में पिछले एक दशक में बहुत सुधार हुआ है।

नैदानिक ​​परीक्षण