पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

अवलोकन

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (PKD) एक विरासत में मिला विकार है जिसमें अल्सर के गुच्छे मुख्य रूप से आपके गुर्दे के भीतर विकसित होते हैं, जिससे आपके गुर्दे समय के साथ कार्य करने और बढ़ने लगते हैं। अल्सर गैर-गोल दौर थैली होते हैं जिनमें द्रव होता है। अल्सर आकार में भिन्न होते हैं, और वे बहुत बड़े हो सकते हैं। कई सिस्ट या बड़े सिस्ट होने से आपकी किडनी खराब हो सकती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी आपके सिस्ट को आपके लीवर और आपके शरीर में कहीं और विकसित कर सकती है। रोग उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता सहित गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।

PKD इसकी गंभीरता में बहुत भिन्नता है, और कुछ जटिलताओं को रोकने योग्य है। जीवनशैली में बदलाव और उपचार जटिलताओं से आपके गुर्दे को होने वाले नुकसान को कम करने में मदद कर सकते हैं।

लक्षण

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

उच्च रक्तचाप
पीठ या बाजू में दर्द
आपके मूत्र में रक्त
आपके पेट में परिपूर्णता की भावना
बढ़े हुए पेट के आकार में वृद्धि गुर्दे
सिरदर्द
गुर्दे की पथरी
गुर्दे की विफलता
मूत्र पथ या गुर्दे में संक्रमण

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

लोगों को बिना जाने के लिए पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग होना असामान्य नहीं है।

यदि आप पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के कुछ लक्षण और लक्षण विकसित करते हैं, तो देखें। आपका डॉक्टर यदि आपके पास पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के साथ पहले डिग्री के रिश्तेदार - माता-पिता, सहोदर या बच्चे - हैं, तो इस विकार के लिए स्क्रीनिंग पर चर्चा करने के लिए अपने डॉक्टर को देखें।

कारण

असामान्य जीन पॉलीसिस्टिक किडनी का कारण बनता है। बीमारी, जिसका अर्थ है कि ज्यादातर मामलों में, बीमारी परिवारों में चलती है। कभी-कभी, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन अपने आप ही (सहज) होता है, जिससे न तो माता-पिता में उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति होती है।

विभिन्न आनुवंशिक दोषों के कारण पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के दो मुख्य प्रकार हैं: <> / p>

ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग (ADPKD)। ADPKD के लक्षण और लक्षण अक्सर 30 और 40 की उम्र के बीच विकसित होते हैं। अतीत में, इस प्रकार को वयस्क पॉलीसिस्टिक किडनी रोग कहा जाता था, लेकिन बच्चे विकार विकसित कर सकते हैं।
केवल एक माता-पिता को रोग होने की आवश्यकता होती है। बच्चों को पास करने के लिए। यदि एक माता-पिता के पास ADPKD है, तो प्रत्येक बच्चे को रोग होने की 50% संभावना है। यह रूप पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के अधिकांश मामलों के लिए है।

ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ARPKD)। यह प्रकार ADPKD की तुलना में बहुत कम आम है। लक्षण और लक्षण अक्सर जन्म के कुछ समय बाद दिखाई देते हैं। कभी-कभी, बचपन में या किशोरावस्था के दौरान लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

बीमारी के इस रूप को पारित करने के लिए माता-पिता दोनों के पास असामान्य जीन होना चाहिए। यदि दोनों माता-पिता इस विकार के लिए एक जीन लेते हैं, तो प्रत्येक बच्चे में बीमारी होने की 25% संभावना होती है।

जटिलताओं

पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी से जुड़ी जटिलताओं में शामिल हैं:

उच्च रक्तचाप। ऊंचा रक्तचाप पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की एक सामान्य जटिलता है। अनुपचारित, उच्च रक्तचाप आपके गुर्दे को और नुकसान पहुंचा सकता है और आपके हृदय रोग और स्ट्रोक के खतरे को बढ़ा सकता है।

गुर्दे के कार्य का नुकसान। गुर्दे के कार्य की प्रगतिशील हानि पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। इस बीमारी से पीड़ित लगभग आधे लोगों को 60 साल की उम्र तक किडनी फेल हो जाती है।

पीकेडी आपकी किडनी की क्षमता को बर्बाद करने से लेकर जहरीले स्तर तक, मूत्रमार्ग नामक एक बीमारी के निर्माण में हस्तक्षेप कर सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बिगड़ती है, अंत-चरण की किडनी (गुर्दे) की बीमारी हो सकती है, जिससे आपके जीवन को लंबा करने के लिए चल रही किडनी डायलिसिस या प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

पुराना दर्द। पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले लोगों के लिए दर्द एक सामान्य लक्षण है। यह अक्सर आपके पक्ष या पीठ में होता है। दर्द एक मूत्र पथ के संक्रमण, एक गुर्दे की पथरी या एक घातक बीमारी से जुड़ा हो सकता है।
यकृत में अल्सर का विकास। पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले किसी व्यक्ति के लिए यकृत अल्सर विकसित होने की संभावना उम्र के साथ बढ़ जाती है। जबकि पुरुष और महिला दोनों ही सिस्ट विकसित करते हैं, महिलाएं अक्सर बड़े सिस्ट विकसित करती हैं। महिला हार्मोन और कई गर्भधारण यकृत पुटी के विकास में योगदान कर सकते हैं।
मस्तिष्क में धमनीविस्फार का विकास। आपके मस्तिष्क में एक रक्त वाहिका (एन्यूरिज्म) में एक गुब्बारे की तरह उभार फूटने पर रक्तस्राव (रक्तस्राव) हो सकता है। पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले लोगों में एन्यूरिज्म का खतरा अधिक होता है। एन्यूरिज्म के पारिवारिक इतिहास वाले लोग सबसे अधिक जोखिम वाले लगते हैं। अपने चिकित्सक से पूछें कि क्या आपके मामले में स्क्रीनिंग की आवश्यकता है। यदि स्क्रीनिंग से पता चलता है कि आपके पास एन्यूरिज्म नहीं है, तो आपका डॉक्टर स्क्रीनिंग परीक्षा को कुछ वर्षों में या कई वर्षों के बाद अनुवर्ती के रूप में दोहरा सकता है। रिपीट स्क्रीनिंग का समय आपके जोखिम पर निर्भर करता है।
गर्भावस्था की जटिलताएँ। पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी वाली अधिकांश महिलाओं के लिए गर्भावस्था सफल होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, महिलाओं में प्रीक्लेम्पसिया नामक एक जीवन-धमकी विकार विकसित हो सकता है। जोखिम वाले लोगों में उच्च रक्तचाप या गुर्दे के कार्य में गिरावट होती है, इससे पहले कि वे गर्भवती हों।
हृदय वाल्व असामान्यताएं। पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले 1 से 4 वयस्कों में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स विकसित होता है। जब ऐसा होता है, तो हृदय वाल्व अब ठीक से बंद नहीं होता है, जो रक्त को पीछे की ओर लीक करने की अनुमति देता है।
पेट की समस्याएं। बृहदान्त्र (डायवर्टीकुलोसिस) की दीवार में कमजोरी और थैली या थैली पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग वाले लोगों में विकसित हो सकती है।

रोकथाम

अपनी किडनी को यथासंभव स्वस्थ रखने से इस रोग की कुछ जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है। सबसे महत्वपूर्ण तरीकों में से एक आप अपने गुर्दे की रक्षा कर सकते हैं अपने रक्तचाप को प्रबंधित करके है।

अपने रक्तचाप को बनाए रखने के लिए यहां कुछ सुझाव दिए गए हैं:

रक्त ले लो अपने चिकित्सक द्वारा निर्देशित दबाव वाली दवाइयाँ।
कम नमक वाला आहार खाएं जिसमें भरपूर मात्रा में फल, सब्जियाँ और साबुत अनाज हों।
एक स्वस्थ वजन बनाए रखें। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए सही वजन क्या है।
अगर आप धूम्रपान करते हैं, तो बाहर निकलें।
नियमित रूप से व्यायाम करें। सप्ताह के अधिकांश दिनों में कम से कम 30 मिनट की मध्यम शारीरिक गतिविधि का लक्ष्य रखें।
शराब का उपयोग सीमित करें।

सामग्री :

डायग्नोसिस

पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी के लिए, कुछ परीक्षण आपके किडनी के सिस्ट के आकार और संख्या का पता लगा सकते हैं और स्वस्थ किडनी के ऊतकों की मात्रा का मूल्यांकन कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

अल्ट्रासाउंड। एक अल्ट्रासाउंड के दौरान, ट्रांसड्यूसर नामक एक भटकने वाला उपकरण आपके शरीर पर रखा जाता है। यह ध्वनि तरंगों को उत्सर्जित करता है जो ट्रांसड्यूसर पर वापस प्रतिबिंबित होती हैं - जैसे सोनार। एक कंप्यूटर आपके गुर्दे की छवियों में प्रतिबिंबित ध्वनि तरंगों का अनुवाद करता है।
सीटी स्कैन। जब आप एक जंगम टेबल पर लेटते हैं, तो आप एक बड़े, डोनट के आकार के उपकरण में निर्देशित होते हैं, जो आपके शरीर के माध्यम से पतले एक्स-रे बीम को प्रोजेक्ट करता है। आपका डॉक्टर आपके गुर्दे की क्रॉस-अनुभागीय छवियों को देखने में सक्षम है।
MRI स्कैन। जैसा कि आप एक बड़े सिलेंडर के अंदर रहते हैं, चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगें आपके गुर्दे के क्रॉस-अनुभागीय विचार उत्पन्न करती हैं।

उपचार

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की गंभीरता व्यक्ति में भिन्न होती है व्यक्ति के लिए - एक ही परिवार के सदस्यों के बीच भी। अक्सर, पीकेडी वाले लोग 55 से 65 वर्ष की आयु के बीच अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी तक पहुंच जाते हैं। लेकिन पीकेडी वाले कुछ लोगों को हल्के रोग होते हैं और कभी भी गुर्दे की बीमारी के अंतिम चरण में प्रगति नहीं हो सकती है।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग का इलाज करना शामिल है। निम्नलिखित संकेतों, लक्षणों और जटिलताओं के साथ उनके प्रारंभिक चरण में:

गुर्दे की पुटी वृद्धि। तेजी से प्रगतिशील ADPKD के जोखिम में वयस्कों के लिए टॉल्वाप्टन थेरेपी की सिफारिश की जा सकती है। टॉल्वाप्टन (जिन्नर्क, संस्का) एक ऐसी गोली है जिसे आप मुंह से लेते हैं जो किडनी सिस्ट के विकास की दर को धीमा करने का काम करती है और यह गिरावट किडनी के काम करने के तरीके में गिरावट आती है।

लेने पर गंभीर चोट का खतरा होता है। tolvaptan, और यह आपके द्वारा ली जाने वाली अन्य दवाओं के साथ बातचीत कर सकता है। एक डॉक्टर को देखना सबसे अच्छा है जो कि टोल्वैप्टन लेते समय गुर्दे के स्वास्थ्य (नेफ्रोलॉजिस्ट) में माहिर होता है, ताकि आपको साइड इफेक्ट्स और संभावित जटिलताओं के लिए नजर रखी जा सके।

उच्च रक्तचाप। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने से रोग की प्रगति में देरी हो सकती है और गुर्दे की क्षति को धीमा कर सकती है। एक कम सोडियम, कम वसा वाले आहार का संयोजन जो धूम्रपान न करने के साथ प्रोटीन और कैलोरी सामग्री में मध्यम है, व्यायाम बढ़ाने और तनाव को कम करने से उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।

हालांकि, उच्च रक्त को नियंत्रित करने के लिए आमतौर पर दवाओं की आवश्यकता होती है। दबाव। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए अक्सर एंजियोटेनसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एआरबी) नामक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

गुर्दे के कार्य में गिरावट। आपकी किडनी यथासंभव लंबे समय तक स्वस्थ रहने में मदद करने के लिए, विशेषज्ञ शरीर के सामान्य वजन (बॉडी मास इंडेक्स) को बनाए रखने की सलाह देते हैं। दिन भर में पानी और तरल पदार्थ पीने से गुर्दे के अल्सर के विकास को धीमा करने में मदद मिल सकती है, जो कि गुर्दे के कार्य में गिरावट को धीमा कर सकती है। कम नमक वाले आहार और कम प्रोटीन खाने के बाद किडनी अल्सर को तरल पदार्थों में वृद्धि के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देने की अनुमति मिल सकती है।
दर्द। आप एसिटामिनोफेन युक्त ओवर-द-काउंटर दवाओं के साथ पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के दर्द को नियंत्रित करने में सक्षम हो सकते हैं। कुछ लोगों के लिए, हालांकि, दर्द अधिक गंभीर और निरंतर है। आपका डॉक्टर सिस्ट तरल पदार्थ को बाहर निकालने के लिए एक सुई का उपयोग करके एक प्रक्रिया की सिफारिश कर सकता है और गुर्दे के अल्सर को सिकोड़ने के लिए दवा (स्क्लेरोज़िंग एजेंट) को इंजेक्ट कर सकता है। यदि आपको दबाव और दर्द पैदा करने के लिए पर्याप्त बड़ा होने पर अल्सर को हटाने के लिए आपको सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
मूत्राशय या गुर्दे में संक्रमण। गुर्दे की क्षति को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रमण का शीघ्र उपचार आवश्यक है। आपका डॉक्टर यह जांच कर सकता है कि आपको साधारण मूत्राशय संक्रमण है या अधिक जटिल पुटी या किडनी संक्रमण। अधिक जटिल संक्रमणों के लिए, आपको एंटीबायोटिक दवाओं का लंबा कोर्स करना पड़ सकता है।
मूत्र में रक्त। जैसे ही आप मूत्र को पतला करने के लिए अपने मूत्र में रक्त की सूचना देते हैं, आपको बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की ज़रूरत होगी, अधिमानतः सादे पानी। कमजोर पड़ने से आपके मूत्र पथ में अवरोधक थक्कों को रोकने में मदद मिल सकती है। ज्यादातर मामलों में, रक्तस्राव अपने आप बंद हो जाएगा। यदि ऐसा नहीं होता है, तो अपने डॉक्टर से संपर्क करना महत्वपूर्ण है।
गुर्दे की विफलता। यदि आपके गुर्दे बेकार के उत्पादों और आपके रक्त से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने की क्षमता खो देते हैं, तो आपको अंततः डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी। पीकेडी की निगरानी के लिए नियमित रूप से अपने डॉक्टर को देखकर किडनी ट्रांसप्लांट की सबसे अच्छी अवधि की अनुमति देता है। आप एक प्रीमेप्टिव किडनी ट्रांसप्लांट करवाने में सक्षम हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि आपको डायलिसिस शुरू करने की आवश्यकता नहीं होगी, लेकिन इसके बजाय ट्रांसप्लांट होगा।

एन्यूरिज्म। यदि आपके पास पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग और टूटे हुए मस्तिष्क (इंट्राक्रैनियल) एन्यूरिज्म का पारिवारिक इतिहास है, तो आपका डॉक्टर इंट्राक्रानियल एन्यूरिज्म के लिए नियमित जांच की सलाह दे सकता है।

यदि एन्यूरिज्म की खोज की गई है, तो जोखिम को कम करने के लिए एन्यूरिज्म की सर्जिकल क्लिपिंग। इसके आकार के आधार पर रक्तस्राव एक विकल्प हो सकता है। छोटे धमनीविस्फार के गैर-उपचार में उच्च रक्तचाप और उच्च रक्त कोलेस्ट्रॉल को नियंत्रित करने के साथ-साथ धूम्रपान छोड़ना शामिल हो सकता है।

प्रारंभिक उपचार पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग प्रगति को धीमा करने का सबसे अच्छा मौका प्रदान करता है।

क्लिनिकल परीक्षण

नकल और समर्थन

अन्य पुरानी बीमारियों के साथ, पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी होने पर भारी महसूस हो सकता है। पुरानी बीमारी से निपटने में मित्रों और परिवार का समर्थन महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, एक परामर्शदाता, मनोवैज्ञानिक, मनोचिकित्सक या पादरी सदस्य मदद करने में सक्षम हो सकते हैं।

आप एक सहायता समूह में शामिल होने पर भी विचार कर सकते हैं। हालांकि सभी के लिए नहीं, सहायता समूह उपचार और मैथुन के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकते हैं। और ऐसे लोगों के साथ होना जो यह समझते हैं कि आप जिस चीज़ से गुजर रहे हैं, वह आपको अकेला महसूस करा सकती है।

अपने समुदाय में सहायता समूहों के बारे में अपने डॉक्टर से पूछें।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आपको अपने प्राथमिक देखभाल प्रदाता को देखकर शुरू करने की संभावना है। हालांकि, आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो किडनी के स्वास्थ्य (नेफ्रोलॉजिस्ट) में विशेषज्ञता रखता है। आप इस बीमारी के दौरान विशेष उपचार शुरू करने से लाभ उठा सकते हैं, भले ही रक्त परीक्षण से पता चलता है कि आपके पास अभी भी गुर्दे का सामान्य कार्य है।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में मदद के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या कर सकते हैं

जब आप नियुक्ति करते हैं, तो पूछें कि क्या ऐसा कुछ है जो आपको अग्रिम में करना होगा, जैसे कि एक विशिष्ट परीक्षण करने से पहले उपवास करना। की एक सूची बनाएं:

आपके लक्षण, जिसमें कोई भी ऐसा कारण है जिसके कारण आप असंबंधित हैं, जिसके लिए आपने नियुक्ति निर्धारित की है, और जब वे शुरू हुए
सभी दवाएं, विटामिन और अन्य खुराक आप लेते हैं, जिसमें खुराक शामिल हैं
आपका और आपके परिवार का चिकित्सा इतिहास, विशेष रूप से गुर्दे की बीमारियाँ
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

एक परिवार के सदस्य को लें या मित्र, यदि संभव हो तो, आपको प्राप्त जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्नों में शामिल हैं:

मेरे लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?
क्या मेरे लक्षणों के अन्य संभावित कारण हैं?
मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता है?
क्या यह स्थिति अस्थायी या पुरानी है?
कार्रवाई का सबसे अच्छा तरीका क्या है?
क्या विकल्प हैं? आपके द्वारा सुझाए जा रहे दृष्टिकोण के बारे में हैं?
मेरे पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
क्या मुझे अपने आहार या गतिविधियों को प्रतिबंधित करने की आवश्यकता है?
क्या ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हैं जो मैं ले सकता हूं? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।