पोलीसायथीमिया वेरा

ओवरव्यू

पॉलीसिथेमिया वेरा (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) एक प्रकार का ब्लड कैंसर है। यह आपके अस्थि मज्जा को बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने का कारण बनता है। ये अतिरिक्त कोशिकाएं आपके रक्त को गाढ़ा करती हैं, इसके प्रवाह को धीमा कर देती हैं, जिससे रक्त के थक्के जैसी गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा दुर्लभ है। यह आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, और आपके पास बिना जाने वर्षों तक हो सकता है। अक्सर हालत एक अन्य कारण से किए गए रक्त परीक्षण के दौरान पाई जाती है।

उपचार के बिना, पॉलीसिथेमिया वेरा जानलेवा हो सकता है। लेकिन उचित चिकित्सा देखभाल इस बीमारी के संकेतों, लक्षणों और जटिलताओं को कम करने में मदद कर सकती है।

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वाले कई लोगों में ध्यान देने योग्य संकेत या लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोग सिरदर्द, चक्कर आना, थकान और धुंधली दृष्टि जैसे अस्पष्ट लक्षण विकसित कर सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अधिक विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• खुजली, विशेष रूप से गर्म स्नान के बाद। या शावर
• आपके हाथ, पैर, हाथ या पैर में सुन्नपन, झुनझुनी, जलन, या कमजोरी
• खाने के बाद जल्द ही परिपूर्णता का अहसास होना और आपके बायें ऊपरी पेट में सूजन या दर्द होना एक बढ़े हुए प्लीहा
• असामान्य रक्तस्राव, जैसे कि नकसीर या रक्तस्राव मसूड़ों
• एक जोड़ की दर्दनाक सूजन, अक्सर बड़ा पैर की अंगुली
• सांस और कठिनाई की तकलीफ लेटते समय सांस लेना

डॉक्टर को देखने के लिए

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण या लक्षण होने पर अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब एक जीन में उत्परिवर्तन कोशिका के उत्पादन के साथ एक समस्या का कारण बनता है। आम तौर पर, आपका शरीर आपके पास तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं में से प्रत्येक की संख्या को नियंत्रित करता है - लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स। लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा में, आपका अस्थि मज्जा इनमें से कुछ रक्त कोशिकाओं में से कई बनाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा में जीन उत्परिवर्तन का कारण अज्ञात है, लेकिन यह आमतौर पर अपने माता-पिता से विरासत में नहीं मिलता है।

जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया वेरा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 50 और 75 के बीच वयस्कों में अधिक आम है। पुरुषों को पॉलीसिथेमिया वेरा प्राप्त करने की अधिक संभावना है, लेकिन महिलाओं को कम उम्र में बीमारी हो जाती है।

जटिलताओं

पॉलीसिथेमिया वेरा की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्त के थक्के। रक्त की मोटाई में वृद्धि और रक्त के प्रवाह में कमी, साथ ही आपके प्लेटलेट्स में असामान्यताएं, रक्त के थक्कों के आपके जोखिम को बढ़ाती हैं। रक्त के थक्के एक स्ट्रोक, दिल का दौरा, या आपके फेफड़ों में धमनी में रुकावट या पैर की मांसपेशी के भीतर या पेट में गहरी नस का कारण बन सकता है।
• बढ़े हुए प्लीहा। आपकी तिल्ली आपके शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती है और अवांछित सामग्री, जैसे पुरानी या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारण रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या आपके तिल्ली को सामान्य से अधिक कठिन बना देती है, जिसके कारण यह बढ़ जाता है।
• लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर के कारण समस्याएं। बहुत सारी लाल रक्त कोशिकाएं कई अन्य जटिलताओं का कारण बन सकती हैं, जिसमें आपके पेट के अंदरूनी अस्तर, ऊपरी छोटी आंत या अन्नप्रणाली (पेप्टिक अल्सर) और आपके जोड़ों (गाउट) में सूजन सहित
• शामिल हैं। अन्य रक्त विकार। दुर्लभ मामलों में, पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य रक्त रोगों को जन्म दे सकता है, जिसमें एक प्रगतिशील विकार शामिल है जिसमें अस्थि मज्जा को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें स्टेम कोशिकाएं ठीक से काम नहीं करती हैं, या रक्त और अस्थि मज्जा का कैंसर होता है, तीव्र ल्यूकेमिया)।

निदान

आपका डॉक्टर एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेगा और एक प्रदर्शन करेगा शारीरिक परीक्षण।

रक्त परीक्षण

यदि आपके पास पॉलीसिथेमिया वेरा है, तो रक्त परीक्षण प्रकट हो सकता है:

• सामान्य और कभी-कभी, की तुलना में अधिक लाल रक्त कोशिकाओं प्लेटलेट्स या श्वेत रक्त कोशिकाओं में वृद्धि
• लाल रक्त कोशिकाओं का एक बड़ा प्रतिशत जो कुल रक्त की मात्रा (हेमटोक्रिट माप)
• लाल रक्त में लौह-समृद्ध प्रोटीन के ऊंचे स्तर को बढ़ाता है कोशिकाएँ जो ऑक्सीजन लेती हैं (हीमोग्लोबिन)
• एक हार्मोन का स्तर बहुत कम होता है जो नए लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोइटिन)

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पॉलीसिथेमिया है, तो वह अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी के माध्यम से आपके अस्थि मज्जा के नमूने को इकट्ठा करने की सिफारिश कर सकता है।

एक अस्थि मज्जा बायोसिटी में ठोस का नमूना लेना शामिल है। अस्थि मज्जा सामग्री। एक अस्थि मज्जा आकांक्षा आमतौर पर एक ही समय में किया जाता है। एक आकांक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर आपके मज्जा के तरल हिस्से का एक नमूना निकालता है।

विशिष्ट जीन परीक्षण

यदि आपको पॉलीसिथेमिया वेरा है, तो आपके अस्थि मज्जा या रक्त का विश्लेषण दिखा सकता है। जीन उत्परिवर्तन जो बीमारी से जुड़ा है।

उपचार

पॉलीसिथेमिया वेरा का कोई इलाज नहीं है। उपचार जटिलताओं के अपने जोखिम को कम करने पर केंद्रित है। ये उपचार आपके लक्षणों को भी कम कर सकते हैं।

रक्त की निकासी

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए सबसे आम उपचार एक शिरा (phlebotomy) में एक सुई का उपयोग करके अक्सर रक्त की निकासी है। यह रक्त दान करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक ही प्रक्रिया है।

यह आपके रक्त की मात्रा को कम करता है और अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करता है। आपको कितनी बार रक्त खींचने की आवश्यकता होती है यह आपकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

खुजली को कम करने के लिए उपचार

यदि आपको परेशान करने वाली खुजली है, तो आपका डॉक्टर दवा लिख ​​सकता है, जैसे एंटीहिस्टामाइन, या अपनी बेचैनी को दूर करने के लिए पराबैंगनी प्रकाश उपचार की सलाह देते हैं।

आमतौर पर अवसाद का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं, जिन्हें चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) कहा जाता है, ने नैदानिक ​​परीक्षणों में खुजली से राहत देने में मदद की। SSRIs के उदाहरणों में पेरोक्सेटीन (ब्रिसडेल, पैक्सिल, पिश्ववा, अन्य) या फ्लुओक्सेटीन (प्रोज़ैक, सराफेम, सेलेमरा, अन्य) शामिल हैं।

यदि। अकेले phlebotomy पर्याप्त मदद नहीं करता है, आपका डॉक्टर दवाओं का सुझाव दे सकता है जो आपके रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकते हैं। उदाहरणों में शामिल हैं:

• हाइड्रोक्सीयूरिया (Droxia, Hydrea)
• इंटरफेरॉन एल्फा -2 बी (इंट्रो ए)
• रुक्सितिनिब (जकाफी)
li> Busulfan (Busulfex, Myleran)

दिल की दवाएँ

आपका डॉक्टर उच्च रक्तचाप सहित हृदय और रक्त वाहिका रोग के लिए जोखिम कारकों को नियंत्रित करने के लिए दवाएँ भी लिखेगा। , मधुमेह और असामान्य कोलेस्ट्रॉल।

आपका डॉक्टर आपको रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन की कम खुराक लेने की सलाह दे सकता है। कम खुराक वाली एस्पिरिन आपके पैरों या हाथों में जलन के दर्द को कम करने में मदद कर सकती है।

क्लिनिकल परीक्षण

जीवनशैली और घरेलू उपचार

आप स्वयं की मदद करने के लिए कदम उठा सकते हैं। यदि आपको पॉलीसिथेमिया वेरा का पता चला है तो बेहतर महसूस करें। कोशिश करें:

• व्यायाम करें। मध्यम व्यायाम, जैसे चलना, आपके रक्त प्रवाह में सुधार कर सकता है। यह आपके रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने में मदद करता है। पैर और टखने में खिंचाव और व्यायाम भी आपके रक्त परिसंचरण में सुधार कर सकते हैं।
• तंबाकू से बचें। तंबाकू का उपयोग करने से आपके रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण हो सकता है, जिससे रक्त के थक्कों के कारण दिल का दौरा या स्ट्रोक का खतरा बढ़ सकता है।
• कम ऑक्सीजन वाले वातावरण से बचें। उच्च ऊंचाई पर रहने, पहाड़ों में स्कीइंग या चढ़ाई करने से आपके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर और भी कम हो जाता है।

• आपकी त्वचा के लिए अच्छा है। खुजली को कम करने के लिए, ठंडे पानी में स्नान करें, एक सौम्य क्लीन्ज़र का उपयोग करें और अपनी त्वचा को थपथपाएँ। आपके स्नान में कॉर्नस्टार्च जैसे स्टार्च को जोड़ने से मदद मिल सकती है। गर्म टब, गर्म भँवर, और गर्म वर्षा या स्नान से बचें।

  खरोंच न करने की कोशिश करें, क्योंकि यह आपकी त्वचा को नुकसान पहुंचा सकता है और संक्रमण का खतरा बढ़ा सकता है। अपनी त्वचा को नम रखने के लिए लोशन का उपयोग करें।

• अत्यधिक तापमान से बचें। खराब रक्त प्रवाह से गर्म और ठंडे तापमान से चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है। ठंड के मौसम में, हमेशा गर्म कपड़े पहनें, विशेष रूप से अपने हाथों और पैरों पर। गर्म मौसम में, अपने आप को धूप से बचाएं और खूब तरल पदार्थ पीएं।
• घावों के लिए देखें। गरीब संचलन घावों को चंगा करने के लिए मुश्किल बना सकता है, खासकर आपके हाथों और पैरों पर। अपने पैरों का नियमित रूप से निरीक्षण करें और अपने चिकित्सक को किसी भी घाव के बारे में बताएं।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को देखकर शुरू कर सकते हैं। यदि आपको पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान किया जाता है, तो आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो रक्त की स्थिति (हेमटोलॉजिस्ट) में माहिर है।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी है।

आप क्या कर सकते हैं

की एक सूची बनाएं:

• आपके लक्षण, सहित कोई भी ऐसा कारण जो असंबंधित प्रतीत होता है जिसके लिए आपने नियुक्ति निर्धारित की थी, और जब वे शुरू हुए
• प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी, जिसमें अन्य चिकित्सीय स्थितियाँ और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास
• आपके द्वारा ली जाने वाली खुराक सहित सभी दवाएं, विटामिन या सप्लीमेंट्स, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
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पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न शामिल हैं:

• मेरे लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?
• मैं क्या परीक्षण करता हूं? जरूरत है?
• क्या यह स्थिति अस्थायी है, या क्या मेरे पास हमेशा यह रहेगा?
• क्या उपचार उपलब्ध हैं, और आप क्या सलाह देते हैं?
• मुझे अन्य स्वास्थ्य है शर्तेँ। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?
• क्या मुझे किसी विशेषज्ञ को देखना चाहिए?
• क्या मुझे अनुवर्ती यात्राओं की आवश्यकता होगी? यदि हां, तो कितनी बार?
• क्या मेरे पास ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री हो सकती है? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

अपॉइंटमेंट के दौरान आपके द्वारा सोचे गए अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें। यदि आपको दी गई जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए परिवार के किसी सदस्य या मित्र को साथ ले जाना संभव हो, तो

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपके डॉक्टर से आपके प्रश्न पूछने की संभावना है, जिनमें शामिल हैं:

• क्या आपके लक्षण या कभी-कभार हुए हैं?
• आपके लक्षण कितने गंभीर हैं?
• क्या, अगर कुछ भी, अपने लक्षणों में सुधार करने के लिए लगता है?
• क्या कुछ भी आपके लक्षणों को खराब करता है?