प्राथमिक प्रतिरक्षण क्षमता

ओवरव्यू

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर - जिसे प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार या प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशियेंसी भी कहा जाता है - प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है, जिससे संक्रमण और अन्य स्वास्थ्य समस्याएं अधिक आसानी से हो सकती हैं।

<> कई लोगों के साथ प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का जन्म शरीर के कुछ प्रतिरक्षा विकारों के गायब होने या प्रतिरक्षा प्रणाली के ठीक से काम न करने से होता है, जो उन्हें कीटाणुओं के लिए अधिक संवेदनशील बना देता है जिससे संक्रमण हो सकता है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के कुछ रूप इतने हल्के होते हैं कि वे जा सकते हैं। वर्षों तक किसी का ध्यान नहीं गया। अन्य प्रकार काफी गंभीर होते हैं जो एक प्रभावित बच्चे के पैदा होने के तुरंत बाद खोजे जाते हैं।

उपचार कई प्रकार के प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों में प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा दे सकते हैं। अनुसंधान चल रहा है, बेहतर उपचार के लिए अग्रणी और स्थिति के साथ लोगों के जीवन की गुणवत्ता में वृद्धि।

लक्षण

प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के सबसे आम लक्षणों में से एक संक्रमण है जो अधिक बार होता है , लंबे समय तक स्थायी या कठिन इलाज करने के लिए एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ किसी के संक्रमण हैं। आपको संक्रमण भी हो सकता है जो एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली वाले व्यक्ति को (अवसरवादी संक्रमण) नहीं मिलेगा।

संकेत और लक्षण प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं, और वे एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• बार-बार होने वाले और निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, साइनस संक्रमण, कान में संक्रमण, मेनिनजाइटिस या त्वचा की सूजन
• > आंतरिक अंगों की सूजन और संक्रमण
• रक्त विकार, जैसे कि कम प्लेटलेट काउंट या एनीमिया
• पाचन संबंधी समस्याएं, जैसे ऐंठन, भूख न लगना, मतली और दस्त / / ली> <ली> विलंबित वृद्धि और विकास
• स्वप्रतिरक्षित विकार, जैसे कि ल्यूपस, रुमेटीइड गठिया या टाइप 1 मधुमेह

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

यदि आपके बच्चे या आपके पास लगातार, आवर्तक या गंभीर संक्रमण या संक्रमण हैं जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं, अपने डॉक्टर से बात करें। प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमियों के शीघ्र निदान और उपचार से संक्रमण को रोका जा सकता है जो दीर्घकालिक समस्याओं का कारण बन सकता है।

कारण

कई प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार विरासत में मिले हैं - एक या दोनों माता-पिता से निधन। शरीर की कोशिकाओं (डीएनए) के उत्पादन के लिए ब्लूप्रिंट के रूप में कार्य करने वाले आनुवंशिक कोड में समस्याएं कई प्रतिरक्षा प्रणाली दोषों का कारण बनती हैं।

300 से अधिक प्रकार के प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार हैं, और शोधकर्ताओं ने जारी रखा है। अधिक पहचानें। उन्हें मोटे तौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के भाग के आधार पर छह समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है:

• B कोशिका (प्रतिरक्षी) की कमी
• T कोशिका की कमियाँ
<ली> संयोजन बी और टी सेल की कमियां
• दोषपूर्ण फागोसाइट्स
• कमियों को लागू करें
• अज्ञात (अज्ञात)

जोखिम कारक

केवल ज्ञात जोखिम कारक एक प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी विकार का पारिवारिक इतिहास है, जो स्थिति होने के आपके जोखिम को बढ़ाता है।

यदि आपके पास प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी विकार का एक प्रकार है , यदि आप एक परिवार के लिए योजना बनाते हैं, तो आप आनुवांशिक परामर्श लेना चाह सकते हैं।

जटिलताओं

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकार के कारण होने वाली जटिलताएँ बदलती हैं, इस पर निर्भर करता है कि आपके पास किस प्रकार का है। वे शामिल हो सकते हैं:

• आवर्तक संक्रमण
• स्वप्रतिरक्षी विकार
• हृदय, फेफड़े, तंत्रिका तंत्र या पाचन तंत्र को नुकसान
• धीमी वृद्धि
• कैंसर का बढ़ता खतरा
• गंभीर संक्रमण से मृत्यु

रोकथाम

क्योंकि प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार के कारण होता है आनुवंशिक दोष, उन्हें रोकने का कोई तरीका नहीं है। लेकिन जब आप या आपके बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, तो आप संक्रमण को रोकने के लिए कदम उठा सकते हैं:

• अच्छी स्वच्छता का अभ्यास करें। शौचालय का उपयोग करने से पहले और खाने से पहले अपने हाथों को हल्के साबुन से धो लें।
• अपने दांतों की देखभाल करें। अपने दांतों को दिन में कम से कम दो बार ब्रश करें।
• सही खाएं। एक स्वस्थ, संतुलित आहार संक्रमण को रोकने में मदद कर सकता है।
• शारीरिक रूप से सक्रिय रहें। फिट रहना आपके समग्र स्वास्थ्य के लिए महत्वपूर्ण है। अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए कौन सी गतिविधियाँ उपयुक्त हैं।
• पर्याप्त नींद लें। रोजाना एक ही समय पर सोने और उठने की कोशिश करें, और हर रात एक ही घंटे की नींद लें।
• तनाव को प्रबंधित करें। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि तनाव आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित कर सकता है। मालिश, ध्यान, योग, बायोफीडबैक या शौक के साथ तनाव को ध्यान में रखें। आपके लिए क्या काम करता है
• जोखिम से बचें। जुकाम या अन्य संक्रमण वाले लोगों से दूर रहें और भीड़ से बचें।
• अपने डॉक्टर से टीकाकरण के बारे में पूछें। पता करें कि आपके पास कौन से होने चाहिए।

सामग्री:

निदान

आपका डॉक्टर आपके इतिहास के बारे में पूछेगा। बीमारियों और क्या किसी करीबी रिश्तेदार को विरासत में मिला प्रतिरक्षा प्रणाली विकार है। आपका डॉक्टर शारीरिक परीक्षण भी करेगा।

प्रतिरक्षा विकार के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण। रक्त परीक्षण यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या आपके रक्त में संक्रमण से लड़ने वाले प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के सामान्य स्तर हैं और रक्त कोशिकाओं और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के स्तर को मापते हैं। कुछ कोशिकाओं की असामान्य संख्या एक प्रतिरक्षा प्रणाली दोष का संकेत दे सकती है।

  रक्त परीक्षण यह भी निर्धारित कर सकता है कि आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से प्रतिक्रिया दे रही है या ऐसे प्रोटीन का उत्पादन कर रही है जो बैक्टीरिया या वायरस (एंटीबॉडी) जैसे विदेशी आक्रमणकारियों की पहचान और हत्या करते हैं।

जन्मपूर्व परीक्षण। वे माता-पिता जिनके पास प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी डिसऑर्डर वाला बच्चा है, वे भविष्य में गर्भधारण के दौरान कुछ इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों के लिए परीक्षण करना चाहते हैं। ऊतक से एमनियोटिक द्रव, रक्त या कोशिकाओं के नमूने जो अपरा बन जाएंगे (कोरियोन) का परीक्षण असामान्यताओं के लिए किया जाता है।

कुछ मामलों में, आनुवंशिक दोष के परीक्षण के लिए डीएनए परीक्षण किया जाता है। परीक्षण के परिणाम यदि आवश्यक हो तो जन्म के तुरंत बाद उपचार की तैयारी करना संभव बनाते हैं।

उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के उपचार में संक्रमण को रोकने और उपचार करना, प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देना शामिल है, और प्रतिरक्षा समस्या के अंतर्निहित कारण का इलाज करना। कुछ मामलों में, प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार एक गंभीर बीमारी से जुड़े होते हैं, जैसे कि एक ऑटोइम्यून विकार या कैंसर, जिसका इलाज भी करना पड़ता है।

संक्रमण का प्रबंधन

• संक्रमणों का इलाज करना। । संक्रमणों को एंटीबायोटिक दवाओं के साथ तेजी से और आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। आमतौर पर निर्धारित एंटीबायोटिक दवाओं के उपचार में लंबे समय तक उपचार की आवश्यकता हो सकती है। संक्रमण का जवाब नहीं देने वाले को अस्पताल में भर्ती और अंतःशिरा (IV) एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
• संक्रमणों को रोकना। कुछ लोगों को श्वसन संक्रमण और फेफड़ों और कानों को स्थायी नुकसान से बचाने के लिए दीर्घकालिक एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वाले बच्चों में जीवित वायरस वाले टीके नहीं हो सकते हैं, जैसे कि मौखिक पोलियो और खसरा-मम्प्स-रूबेला।
• लक्षणों का इलाज करना। दर्द और बुखार के लिए इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन आईबी, अन्य) जैसे दवाएँ, साइनस भीड़ के लिए decongestants, और वायुमार्ग में पतले बलगम के लिए expectorants संक्रमण के कारण लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकते हैं।

उपचार। प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने के लिए

• इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी। इम्युनोग्लोबुलिन में संक्रमण से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए आवश्यक एंटीबॉडी प्रोटीन होते हैं। यह या तो एक IV लाइन के माध्यम से एक नस में इंजेक्ट किया जा सकता है या त्वचा के नीचे डाला जा सकता है (चमड़े के नीचे जलसेक)। IV उपचार की हर कुछ हफ्तों में आवश्यकता होती है, और सप्ताह में एक या दो बार चमड़े के नीचे के जलसेक की आवश्यकता होती है।
• इंटरफेरॉन-गामा चिकित्सा। इंटरफेरॉन स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले पदार्थ हैं जो वायरस से लड़ते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को उत्तेजित करते हैं। इंटरफेरॉन-गामा सप्ताह में तीन बार जांघ या बांह में इंजेक्शन के रूप में दिया गया एक निर्मित (सिंथेटिक) पदार्थ होता है। इसका उपयोग क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी, प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के एक रूप
• विकास कारकों के इलाज के लिए किया जाता है। जब प्रतिरक्षा की कमी कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होती है, तो विकास कारक चिकित्सा प्रतिरक्षा को मजबूत करने वाले सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर को बढ़ाने में मदद कर सकती है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्टेम सेल प्रत्यारोपण जीवन-धमकाने वाले इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के कई रूपों के लिए एक स्थायी इलाज प्रदान करता है। सामान्य स्टेम कोशिकाओं को इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वाले व्यक्ति को स्थानांतरित किया जाता है, जिससे उसे या सामान्य रूप से कार्य करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली मिलती है। स्टेम सेल को बोन मैरो के जरिए काटा जा सकता है, या उन्हें जन्म के समय (कॉर्ड ब्लड बैंकिंग) प्लेसेन्टा से प्राप्त किया जा सकता है।

स्टेम सेल डोनर - आमतौर पर माता-पिता या अन्य करीबी रिश्तेदार - जिनके शरीर के ऊतक होते हैं। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले व्यक्ति के लिए एक करीबी जैविक मैच हैं। हालांकि, एक अच्छे मैच के साथ, स्टेम सेल ट्रांसप्लांट हमेशा काम नहीं करते हैं।

उपचार के लिए अक्सर आवश्यकता होती है कि प्रत्यारोपण से पहले कीमोथेरेपी या विकिरण का उपयोग करके कार्यशील प्रतिरक्षा कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाए, जिससे ट्रांसप्लांट प्राप्तकर्ता अस्थायी रूप से और भी कमजोर हो जाता है। संक्रमण के लिए।

क्लिनिकल परीक्षण

नकल और समर्थन

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले अधिकांश लोग स्कूल जा सकते हैं और हर किसी की तरह काम कर सकते हैं। फिर भी, आप महसूस कर सकते हैं जैसे कि कोई भी यह नहीं समझता है कि संक्रमण के लगातार खतरे के साथ रहना कैसा है। ऐसी चुनौतियों का सामना करने वाले व्यक्ति से बात करने से मदद मिल सकती है।

अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले लोगों के लिए या बीमारी वाले बच्चों के माता-पिता के लिए क्षेत्र में सहायता समूह हैं। इम्यून डेफ़िसिएन्सी फ़ाउंडेशन के पास सहकर्मी सहायता कार्यक्रम है, साथ ही साथ प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ रहने के बारे में जानकारी है।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आप संभवतः अपने परिवार या परिवार को देखकर शुरू करेंगे। सामान्य चिकित्सक। फिर आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यूनोलॉजिस्ट) के विकारों में माहिर हैं।

अपनी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी सहायता के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या कर सकते हैं

• लक्षणों को लिखें, जिनमें से कोई भी कारण के लिए असंबंधित लग सकता है आपकी नियुक्ति, और जब वे शुरू हुए।
• अस्पताल में भर्ती होने और मेडिकल परीक्षण के परिणामों की प्रतियां, एक्स-रे, रक्त परीक्षण के परिणाम और संस्कृति के निष्कर्ष सहित।
• परिवार के सदस्यों से पूछें। पारिवारिक चिकित्सा इतिहास, जिसमें यह भी शामिल है कि क्या किसी को प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का निदान किया गया था, या यदि आपके परिवार में बच्चे या बच्चे हैं, जो अज्ञात कारणों से हैं।
• दवाओं या विटामिनों की एक सूची बनाएं और आपको या आपके बच्चे को शामिल करता है। खुराक। यदि संभव हो तो, पिछले कई महीनों से आपके या आपके बच्चे द्वारा लिए गए सभी एंटीबायोटिक नुस्खे और खुराक की सूची बनाएं।
• अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न लिखें।

परिवार के किसी सदस्य या मित्र को आपके साथ आने के लिए कहें, यदि संभव हो, तो आपको दी गई जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न शामिल हैं:

• इन लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?
• क्या अन्य संभावित कारण हैं?
• क्या परीक्षणों की आवश्यकता है? क्या इन परीक्षणों के लिए विशेष तैयारी की आवश्यकता होती है?
• रोग का निदान क्या है?
• क्या उपचार उपलब्ध हैं, और आप क्या सलाह देते हैं?
• मुझे अन्य स्वास्थ्य समस्याएं हैं, कैसे? क्या मैं उन्हें एक साथ प्रबंधित करता हूं?
• क्या आपके द्वारा सुझाए जा रहे प्राथमिक दृष्टिकोण के विकल्प हैं?
• क्या गतिविधि प्रतिबंध हैं?
• क्या ब्रोशर या अन्य मुद्रित हैं? सामग्री मेरे पास हो सकती है? आप किन वेबसाइटों की सलाह देते हैं?

किसी भी अन्य प्रश्न को पूछने में संकोच न करें।

अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद करें

आपके डॉक्टर या आपके बच्चे के डॉक्टर से आपके प्रश्न पूछने की संभावना है, जिनमें शामिल हैं:

• लक्षण कब शुरू हुए?
• क्या लक्षण निरंतर या सामयिक रहे हैं?
• पिछले वर्ष के दौरान आपके या आपके बच्चे में कितने संक्रमण हैं?
• ये संक्रमण आमतौर पर कितने समय तक रहता है?
• क्या एंटीबायोटिक्स आमतौर पर संक्रमण को साफ करते हैं?
• पिछले वर्ष के दौरान आपके बच्चे ने कितनी बार एंटीबायोटिक्स ली हैं?