प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (PLS)

अवलोकन

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) एक प्रकार का मोटर न्यूरॉन रोग है जो मस्तिष्क के भीतर की नसों को धीरे-धीरे टूटने का कारण बनता है। यह नसों को रीढ़ की हड्डी में मोटर न्यूरॉन्स को सक्रिय करने में असमर्थ बनाता है, जो मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं। पीएलएस आपकी स्वैच्छिक मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनता है, जैसे कि आप अपने पैरों, हाथों और जीभ को नियंत्रित करने के लिए उपयोग करते हैं।

यह स्थिति किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है, लेकिन यह आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की उम्र के बीच होती है। प्राथमिक पार्श्व काठिन्य, जिसे किशोर प्राथमिक पार्श्व काठिन्य के रूप में जाना जाता है, प्रारंभिक बचपन में शुरू होता है और माता-पिता से बच्चों में पारित असामान्य जीन के कारण होता है।

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य को अक्सर दूसरे के लिए गलत माना जाता है, अधिक सामान्य मोटर न्यूरॉन रोग कहा जाता है। एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)। हालांकि, प्राथमिक पार्श्व काठिन्य ALS की तुलना में अधिक धीमी गति से आगे बढ़ता है, और ज्यादातर मामलों में घातक नहीं होता है।

लक्षण

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) के लक्षण और लक्षण आमतौर पर प्रगति में वर्षों लगते हैं। । वे शामिल हैं:

• आपके पैरों में अकड़न, कमजोरी और मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन), अक्सर एक पैर में शुरू होता है
• ट्रिपिंग, संतुलन के साथ कठिनाई और अनाड़ीपन के रूप में पैर की मांसपेशियां कमजोर होती हैं।
• कमजोरी और कठोरता आपके धड़ के लिए आगे बढ़ रही है, फिर आपकी बाहें, हाथ, जीभ और जबड़ा
• कर्कशता, साथ ही साथ धीमी गति से, धीमी गति से भाषण और drooling के रूप में चेहरे की मांसपेशियों को कमजोर
<ली> निगलने में कठिनाई और कभी-कभी बीमारी में देर से सांस लेना

कम सामान्यतः, पीएलएस आपकी जीभ या हाथों में शुरू होता है और फिर आपकी रीढ़ की हड्डी को अपने पैरों तक नीचे ले जाता है।

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

अपने चिकित्सक को देखने के लिए एक नियुक्ति करें अगर आपको अपने पैरों में कठोरता या कमजोरी के साथ या निगलने या बोलने के साथ लगातार समस्याएं हैं।

यदि आपका बच्चा अनैच्छिक मांसपेशी ऐंठन विकसित करता है या सामान्य से अधिक बार संतुलन खोने लगता है, एक मूल्यांकन के लिए बाल रोग विशेषज्ञ के साथ एक नियुक्ति करें।

कारण

प्राथमिक अक्षांश में eral sclerosis (PLS), मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाएं जो आंदोलन को नियंत्रित करती हैं, समय के साथ विफल हो जाती हैं। इस नुकसान के कारण आंदोलन की समस्याएं होती हैं, जैसे धीमी चाल, संतुलन की समस्याएं और अनाड़ीपन।

वयस्क प्राथमिक पार्श्व काठिन्य

वयस्क प्राथमिक पार्श्व काठिन्य का कारण अज्ञात है। ज्यादातर मामलों में, यह एक विरासत में मिली बीमारी नहीं है, और यह पता नहीं है कि यह क्यों या कैसे शुरू होता है।

किशोर प्राथमिक पार्श्व काठिन्य

किशोर प्राथमिक पार्श्व काठिन्य एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। ALS2।

हालांकि शोधकर्ता यह नहीं समझते हैं कि यह जीन रोग का कारण कैसे बनता है, वे जानते हैं कि ALS2 जीन एक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश देता है, जिसे एलिसिन कहा जाता है, जो मोटर न्यूरॉन कोशिकाओं में मौजूद है।

जब किशोर पीएलएस वाले किसी व्यक्ति में निर्देश बदल दिए जाते हैं, तो प्रोटीन एल्सिन अस्थिर हो जाता है और ठीक से काम नहीं करता है, जो सामान्य मांसपेशी समारोह को बाधित करता है।

किशोर प्राथमिक पार्श्व स्केलेरोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। इसका अर्थ है कि माता-पिता दोनों को अपने बच्चे को पास करने के लिए जीन का वाहक बनना पड़ता है, भले ही उनके पास बीमारी न हो।

जटिलताओं

हालांकि प्राथमिक की औसत प्रगति पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) लगभग 20 वर्षों तक रहता है, इस बीमारी का व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति पर अत्यधिक परिवर्तनशील प्रभाव पड़ता है। कुछ लोग चलना जारी रखते हैं, लेकिन दूसरों को अंततः व्हीलचेयर या अन्य सहायक उपकरणों का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

वयस्क पीएलएस को जीवन प्रत्याशा को छोटा करने के लिए नहीं सोचा जाता है, लेकिन यह धीरे-धीरे आपके जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है क्योंकि अधिक मांसपेशियां बन जाती हैं। विकलांग। कमजोर मांसपेशियां आपके गिरने का कारण बन सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप चोट लग सकती है।

निदान

कोई एकल परीक्षण नहीं है यह प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) के निदान की पुष्टि करता है। वास्तव में, क्योंकि यह बीमारी अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगों जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस और एएलएस के संकेतों और लक्षणों की नकल कर सकती है, आपके डॉक्टर को अन्य बीमारियों को नियंत्रित करने के लिए कई परीक्षणों का आदेश देने की संभावना है।

अपने सावधानीपूर्वक रिकॉर्ड लेने के बाद। चिकित्सा इतिहास और परिवार का इतिहास और एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का प्रदर्शन करते हुए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों का आदेश दे सकता है:

• रक्तवर्धक। मांसपेशियों की कमजोरी के संक्रमण या अन्य संभावित कारणों के लिए रक्त परीक्षण की जाँच करें।

• MRI आपके मस्तिष्क या रीढ़ की एक एमआरआई या अन्य इमेजिंग परीक्षण तंत्रिका कोशिका विकृति के लक्षण प्रकट कर सकते हैं।

  एक एमआरआई आपके लक्षणों के अन्य कारणों को दिखा सकता है, जैसे कि संरचनात्मक असामान्यताएं, एकाधिक स्केलेरोसिस या रीढ़ की हड्डी में दर्द। p>

इलेक्ट्रोमोग्राम (EMG)। एक ईएमजी के दौरान, आपका डॉक्टर आपकी त्वचा के माध्यम से विभिन्न मांसपेशियों में एक सुई इलेक्ट्रोड सम्मिलित करता है। परीक्षण आपकी मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का मूल्यांकन करता है जब वे अनुबंध करते हैं और जब वे आराम करते हैं।

यह परीक्षण निम्न मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी को माप सकता है, जो PLS और ALS के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है।

• तंत्रिका चालन अध्ययन। ये परीक्षण आपके शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में मांसपेशियों को आवेग भेजने के लिए आपकी नसों की क्षमता को मापने के लिए विद्युत प्रवाह की कम मात्रा का उपयोग करते हैं। यह परीक्षण निर्धारित कर सकता है कि क्या आपके पास तंत्रिका क्षति है।
• स्पाइनल टैप (काठ का पंचर)। आपका डॉक्टर प्रयोगशाला विश्लेषण के लिए आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (मस्तिष्कमेरु द्रव) को घेरने वाले तरल पदार्थ के अपने स्पाइनल कैनाल से निकालने के लिए एक पतली, खोखली सुई का उपयोग करता है। एक स्पाइनल टैप एकाधिक स्केलेरोसिस, संक्रमण और अन्य स्थितियों को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है।

कभी-कभी डॉक्टर निदान को अंतिम रूप देने से तीन से चार साल पहले प्रतीक्षा करते हैं क्योंकि प्रारंभिक ALS केवल PLS की तरह दिख सकते हैं जब तक कि अतिरिक्त लक्षण सतह पर न दिखाई दें कुछ साल बाद। पीएलएस निदान की पुष्टि होने से पहले आपको तीन से चार साल में बार-बार इलेक्ट्रोमोग्राफी परीक्षण के लिए लौटने के लिए कहा जा सकता है।

उपचार

पीएलएस को रोकने, रोकने या उलटने के कोई उपचार नहीं हैं। उपचार, जो लक्षणों से राहत देने और फ़ंक्शन को संरक्षित करने पर ध्यान केंद्रित करता है, में शामिल हैं:

दवा। आपका डॉक्टर मांसपेशियों की ऐंठन (स्पैस्टिसिटी) को राहत देने के लिए बैक्लोफ़ेन, टिज़ैनिडीन (ज़ैनफ़्लेक्स) या क्लोनाज़ेपम (क्लोनोपिन) जैसी दवा लिख ​​सकता है। ये दवाएं मुंह से ली जाती हैं।

यदि आपकी ऐंठन को मौखिक दवा से नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो आपका डॉक्टर शल्य चिकित्सा के माध्यम से बैक्लोफेन को सीधे आपके स्पाइनल फ्लुइड (intrathecal baclofen) में पहुंचाने के लिए एक दवा पंप लगाने की सलाह दे सकता है।

यदि आपके पास है। अवसाद, आपका डॉक्टर एंटीडिपेंटेंट्स लिख सकता है। एमिट्रिप्टिलाइन और अन्य दवाएं भी समस्याओं को दूर करने में मदद कर सकती हैं।

• भौतिक चिकित्सा। स्ट्रेचिंग और मजबूत करने वाले व्यायाम मांसपेशियों की ताकत, लचीलेपन और गति की सीमा को बनाए रखने और संयुक्त गतिहीनता को रोकने में मदद कर सकते हैं। हीटिंग पैड मांसपेशियों के दर्द को दूर करने में मदद कर सकते हैं।
• भाषण चिकित्सा। यदि आपके चेहरे की मांसपेशियां पीएलएस से प्रभावित होती हैं, तो स्पीच थेरेपी मदद कर सकती है।
• सहायक उपकरण। भौतिक या व्यावसायिक चिकित्सक आपको समय-समय पर यह निर्धारित करने के लिए मूल्यांकन कर सकते हैं कि क्या आपको पीएलएस की प्रगति के रूप में, गन्ना, वॉकर या व्हीलचेयर जैसे सहायक उपकरणों की आवश्यकता है।

नकल और समर्थन

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य होने के बारे में महसूस करने की अवधि अपेक्षित और सामान्य है। एक लाइलाज, प्रगतिशील बीमारी की वास्तविकता से निपटना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। बीमारी और इसके प्रभावों से निपटने के लिए, इन युक्तियों पर विचार करें:

भावनात्मक समर्थन की तलाश करें। जब आप दीर्घकालिक बीमारी के भावनात्मक पहलुओं के साथ कुश्ती कर रहे हों, तो परिवार और दोस्त आराम और सहायता के महान स्रोत हो सकते हैं।

क्योंकि PLS एक असामान्य निदान है, इसलिए स्थानीय सहायता प्राप्त करना एक चुनौती हो सकती है। आपकी स्थिति वाले लोगों के लिए समूह। हालाँकि, कुछ ऑनलाइन चर्चा समूह उपलब्ध हैं। यह देखने में मदद कर सकता है कि अन्य लोग बीमारी से कैसे निपटते हैं।

यदि आपको इसकी आवश्यकता हो तो पेशेवर मदद लें। जब एक पुरानी बीमारी का सामना करना पड़ता है, तो कई बार अभिभूत होना असामान्य नहीं होता है। किसी अन्य दृष्टिकोण के लिए पेशेवर परामर्श की तलाश करें, या यदि आप अवसाद से जूझ रहे हैं और उपचार की सलाह की आवश्यकता है।

अपने लिए उपलब्ध संसाधनों को जानें और उनका उपयोग करें। यदि आप एक ऐसे बिंदु पर पहुँचते हैं जहाँ आपका रोग आपकी गतिविधियों को काफी सीमित कर रहा है, तो अपने डॉक्टर से उन उपकरणों के बारे में पूछें, जिनकी मदद से आप स्वतंत्र रह सकते हैं।

इसके अलावा, सभी प्रकार के विकलांग लोगों के लिए सामाजिक सेवाएँ उपलब्ध हैं। आपके लिए उपलब्ध संसाधनों के बारे में आप सब जानने की कोशिश करें। कभी-कभी मदद के लिए अपने समुदाय पर भरोसा करना नए तरीकों से संबंधों को मजबूत कर सकता है।