स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी

ओवरव्यू

स्यूडोकोलिनेलेस्टरेज़ (सू-डो-को-लिन-ईएस-तूर-ऐस) की कमी एक दुर्लभ स्थिति है जो आपको कुछ मांसपेशियों में आराम करने के लिए संवेदनशील बनाती है - स्यूसिडाइक्लोलिन या माइवाक्यूरियम - संज्ञाहरण के दौरान उपयोग किया जाता है। दवाओं को एक चिकित्सा प्रक्रिया के दौरान आपकी मांसपेशियों को संक्षेप में आराम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के साथ, शरीर की मांसपेशियां लंबे समय तक आराम से रहती हैं। श्वसन की मांसपेशियों का पक्षाघात आपको अपने आप सांस लेने में असमर्थ होने का कारण बनता है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी एक आनुवंशिक दोष (उत्परिवर्तन) के कारण हो सकती है जो या तो विरासत में मिली है या बीमारी, चोट या कुछ दवाओं के कारण प्राप्त हुई है

pseudocholinesterase की कमी का कोई इलाज नहीं है। लेकिन अगर आपको स्थिति का पता चला है, तो आपका डॉक्टर अन्य प्रकार के मांसपेशी आराम का उपयोग कर सकता है, जो लंबे समय तक मांसपेशियों के आराम का कारण नहीं होगा।

लक्षण

pseudocholinesterstone की कमी वाले अधिकांश लोगों के लिए। स्थिति के कोई संकेत या लक्षण तब तक नहीं होते हैं जब तक कि वे मांसपेशियों को आराम करने वाले succinylcholine या mivacurium के संपर्क में न हों। इन दवाओं का उपयोग संज्ञाहरण के हिस्से के रूप में किया जाता है। फिर संकेतों और लक्षणों में मांसपेशियों में छूट या मांसपेशी पक्षाघात शामिल है जो कई घंटों तक रहता है, अपने दम पर साँस लेने में असमर्थता के साथ। मांसपेशियों की छूट की लंबाई इस कमी वाले लोगों के बीच व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।

डॉक्टर को देखने के लिए कब

यदि आपके पास स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी या किसी परिवार के सदस्य का पारिवारिक इतिहास है, जिसे कोई समस्या नहीं है संज्ञाहरण के साथ, अपने चिकित्सक को बताएं कि आपके पास कोई भी चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है।

कारण

यदि आपके पास स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी है, तो आपके शरीर में एंजाइम की कमी होती है या इसकी आवश्यकता कम होती है। choline एस्टर के रूप में जानी जाने वाली दवाओं को तोड़ना (चयापचय करना)। चिकित्सा के दौरान मांसपेशियों को आराम करने के लिए एनेस्थीसिया के हिस्से के रूप में इन दवाओं, स्यूसिनीलोक्लीन और माइवेक्यूरियम का उपयोग किया जाता है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी से मांसपेशियाँ बहुत देर तक तनावमुक्त रहती हैं, जो आपको अपने आप हिलने या साँस लेने से रोकती हैं। दवा प्राप्त करने के बाद कुछ घंटों के लिए। दवा को मेटाबोलाइज़ करने में आपके शरीर को कितना समय लगता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ एंजाइम का उत्पादन कितना होता है और यह कितनी अच्छी तरह काम करता है।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी विरासत में मिली या अधिग्रहित की जा सकती है।

इनहेरिट किए गए स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी <। / h3>

इनहेरिटेड स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी ब्यूटाइरिलकोलिनेस्टरेज़ (BCHE) जीन में दोष के कारण होती है। यह जीन उन pseudocholinesterase एंजाइम को बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है जो नीचे choline एस्टर को तोड़ने के लिए आवश्यक हैं। इस आनुवांशिक दोष का परिणाम खराब रूप से कार्य करने वाले एंजाइम या एंजाइम उत्पादन में कमी है।

आनुवंशिक परीक्षण से पता चल सकता है कि क्या आपके पास यह असामान्य जीन है। शर्त रखने के लिए, आपको दो असामान्य जीन विरासत में प्राप्त करने होंगे - आपके माता-पिता में से प्रत्येक (ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस)। यदि आपको केवल एक असामान्य जीन विरासत में मिला है, तो आपके पास शर्त नहीं होगी। हालांकि, आप एक असामान्य जीन के बिना धीमी गति से choline एस्टर की प्रक्रिया कर सकते हैं।

एक असामान्य जीन के साथ, आप एक वाहक हैं और आप अपने बच्चों को असामान्य जीन पास कर सकते हैं। जब तक वे अन्य माता-पिता से एक असामान्य जीन प्राप्त नहीं करते हैं, लेकिन वे इस स्थिति को विकसित नहीं करेंगे।

अधिग्रहण pseudocholinesterase की कमी

उत्पादन को कम करने वाली परिस्थितियों के परिणामस्वरूप स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का अधिग्रहण किया जा सकता है। क्रूड संक्रमण, किडनी या लीवर की बीमारी, कुपोषण, गंभीर जलन, कैंसर, या गर्भावस्था जैसे स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ एंजाइम। कुछ दवाएं भी एंजाइम के उत्पादन को कम कर सकती हैं, जिससे कमी हो सकती है।

जोखिम कारक

यदि आपके या प्रथम-डिग्री रिश्तेदार की तुलना में स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी होने का खतरा अधिक है, जैसे कि माता-पिता, बच्चे या भाई-बहन, का है:

• स्थिति से जुड़ा एक असामान्य जीन
• संज्ञाहरण के दौरान किसी घटना का इतिहास जिसमें स्यूडोकोलिनेस्टेरिया की कमी होने का संदेह है

रोकथाम

यदि आपके पास स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का पारिवारिक इतिहास है या परिवार का कोई सदस्य है, जिसे एनेस्थीसिया की कोई समस्या है, तो सामान्य संज्ञाहरण की एक चिकित्सा प्रक्रिया प्राप्त करने से पहले अपने चिकित्सक को बताएं। यदि आपके पास स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का पारिवारिक इतिहास है, तो आप प्रक्रिया से पहले परीक्षण करके संज्ञाहरण के दौरान समस्याओं को रोक सकते हैं।

स्यूडोकोलिनेस्टेरेज़ की कमी के अपने जोखिम का मूल्यांकन करने से आपके एनेस्थेसोलॉजिस्ट को कुछ दवाओं से बचने की अनुमति मिलती है, यदि आवश्यक हो।

डायग्नोसिस

स्यूडोकोलिनेस्टेरेज़ की कमी होने पर संदेह किया जा सकता है जब आपको मांसपेशियों को नियंत्रित करने और सांस लेने में कठिनाई हो रही हो, तो मांसपेशियों को आराम करने वाला succinylcholine या mivacuriumium मिल सकता है। संज्ञाहरण के हिस्से के रूप में। Pseudocholinesterase एंजाइम गतिविधि को मापने के लिए एक रक्त परीक्षण किया जा सकता है।

विरासत में मिली स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का निदान करने के लिए, असामान्य जीन जो स्थिति का कारण बनता है, आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग करके पहचाना जाता है। आपके रक्त का एक नमूना एकत्र किया जाता है और विश्लेषण के लिए एक प्रयोगशाला में भेजा जाता है। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या परिवार के सदस्यों को सर्जरी से पहले परीक्षण किया जाना चाहिए।

उपचार

यदि आपके पास स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी है, तो आपका एनेस्थेसियोलॉजिस्ट आपको ऐसी दवाएं देने से बच सकता है जो लंबे समय तक मांसपेशियों में छूट को ट्रिगर कर सकते हैं और यदि आप चुनते हैं इसके बजाय अन्य मांसपेशियों को आराम।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी का कोई इलाज नहीं है। यदि आपके पास स्थिति है और आप मांसपेशियों को आराम देते हैं जो आपके संज्ञाहरण की वसूली को लम्बा खींचते हैं, तो आपको चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होगी। यदि आवश्यक हो, तो यांत्रिक वेंटिलेशन समर्थन और बेहोश करने की क्रिया प्रदान की जाती है जब आप ठीक हो जाते हैं और अपने दम पर सांस लेना शुरू करते हैं।

स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी के साथ, आप अन्य दवाओं और रसायनों के प्रति भी संवेदनशील हो सकते हैं। इनमें स्थानीय एनेस्थेटिक प्रोकेन और कुछ कृषि कीटनाशक शामिल हो सकते हैं।

यदि आपको स्यूडोकोलिनेस्टेरेज़ की कमी का पता चला है, तो मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट या हार पहनें। यह विशेष रूप से आपातकालीन स्थिति में स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों को आपके जोखिम के बारे में बताता है।

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