पल्मोनरी एट्रेसिया
वेंट्रिकुलर सेप्टम दोष के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया
पल्मोनरी अट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) कई हृदय वाल्व दोषों में से एक है जो जन्म के बाद या जल्द ही मिल सकता है। फुफ्फुसीय गतिशोथ में, हृदय और फेफड़ों (फुफ्फुसीय वाल्व) के बीच का वाल्व पूरी तरह से विकसित नहीं होता है, जो आगे के फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को रोकता है, और आपके बच्चे को ऑक्सीजन की आवश्यकता नहीं होती है।
आम तौर पर, कुछ रक्त। दिल और उसकी धमनियों के भीतर अन्य मार्ग से फेफड़ों में प्रवेश करता है। आपके बच्चे का जन्म होने से पहले, यह आपके बच्चे के दिल (फोरेमेन ओवेल) के शीर्ष कक्षों के बीच एक छेद के माध्यम से रक्त प्राप्त करता है, और रक्त आपके बच्चे के शरीर के बाकी हिस्सों में पंप किया जाता है।
जन्म के बाद, फोरैमेन। अंडाकार आमतौर पर बंद हो जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय गति में यह खुला रह सकता है। एक और अस्थायी उद्घाटन (डक्टस आर्टेरियोसस) कुछ रक्त प्रवाह की अनुमति दे सकता है, लेकिन आपके बच्चे को आलिंद को ठीक करने के लिए दवा, प्रक्रिया या सर्जरी की आवश्यकता होगी।
इस हृदय दोष में, दो छिद्रित कक्षों के बीच एक छेद भी होता है। (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या वीएसडी) आपके बच्चे के दिल का।
फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएं बहुत छोटी या नगण्य हो सकती हैं। बाद के मामले में, फेफड़े को रक्त का प्रवाह प्रदान करने के लिए महाधमनी से अतिरिक्त धमनियां निकलती हैं (प्रमुख महाधमनी कोलेटरल धमनियों, या MAPCAs)।
निदान
डॉक्टर निदान करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं। फुफ्फुसीय गतिशोथ:
- पल्स ऑक्सीमेट्री। यह सरल परीक्षण आपके बच्चे के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को मापता है। आपका डॉक्टर आपके बच्चे के हाथ या पैर में एक छोटा सा सेंसर लगाएगा।
- एक्स-रे एक एक्स-रे आपके बच्चे के डॉक्टर को आपके बच्चे के दिल और किसी भी दोष के आकार और आकार को दर्शाता है।
- इकोकार्डियोग्राम। एक इकोकार्डियोग्राम में, ध्वनि तरंग आंदोलन आपके बच्चे के दिल की विशेषताओं को प्रकट करता है। फुफ्फुसीय गतिशोथ का निदान करने के लिए अपने बच्चे (भ्रूण इकोकार्डियोग्राम) को देने से पहले आपका डॉक्टर आपके पेट के एक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग भी कर सकता है।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। इस परीक्षण में, संलग्न तारों (इलेक्ट्रोड) के साथ सेंसर पैच आपके बच्चे के दिल द्वारा बंद विद्युत आवेगों को मापते हैं। एक ईसीजी असामान्य हृदय लय (अतालता या डिस्क्रिएसिस) पाता है और हृदय की अन्य क्षति दिखा सकता है।
- कार्डिएक कैथीटेराइजेशन। कैथीटेराइजेशन में, डॉक्टर आपके बच्चे के कमर में एक पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) को एक रक्त वाहिका में प्रविष्ट करता है और इसे आपके बच्चे के हृदय में निर्देशित करता है। यह परीक्षण आपके बच्चे की हृदय संरचना और आपके बच्चे के हृदय, फेफड़े की धमनी और महाधमनी में रक्तचाप और ऑक्सीजन के स्तर को दर्शाता है। डॉक्टर आपके बच्चे की धमनियों को एक्स-रे के तहत अधिक आसानी से देखने के लिए कैथेटर में डाई इंजेक्ट कर सकते हैं।
- कार्डिएक सीटी स्कैन। आपके बच्चे के दिल और रक्त वाहिकाओं के इस स्कैन को शरीर रचना विज्ञान और एमएपीसीए की उपस्थिति को समझने में मदद करने के लिए लिया जाता है, जो ये संपार्श्विक धमनियां हैं, जो मरम्मत की योजना बनाने के लिए महत्वपूर्ण होगा।
वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ आपके बच्चे के पल्मोनरी एटरेसिया के इलाज के लिए दवा और कई प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है।
प्रक्रिया। आपके बच्चे को दिल के कार्य और रक्त के प्रवाह में सुधार के लिए एक या अधिक प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है। फुफ्फुसीय धमनियों की शारीरिक रचना और MAPCAs की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर कई उपचार रास्ते हैं।
- स्टेंट प्लेसमेंट। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (डक्टस आर्टेरियोसस) के बीच एक कठोर ट्यूब (स्टेंट) का प्लेसमेंट आपके शिशु के फेफड़ों में रक्त प्रवाहित करने की अनुमति देता है।
- प्रणालीगत-से-फुफ्फुसीय धमनी शंट। यह एक सर्जिकल प्रक्रिया है जिसे जीवन के पहले कुछ दिनों में सिंथेटिक सामग्री की एक छोटी ट्यूब का उपयोग करके धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कनेक्शन (शंट) द्वारा रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए आवश्यक हो सकता है। इस तरह की प्रक्रिया का एक उदाहरण ब्लाल्क-टास्सिग शंट (बीटी शंट) है।
- नवजात पूर्ण मरम्मत। यदि आपके बच्चे के दिल में अच्छी तरह से विकसित फुफ्फुसीय धमनियां हैं और कोई MAPCA नहीं है, तो आपके बच्चे का सर्जन नवजात अवधि के दौरान एक चरण में पूरी मरम्मत कर सकता है। इसमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक वाल्व नाली (ट्यूब) की नियुक्ति शामिल होगी।
- एक-चरण पूर्ण मरम्मत। इस प्रक्रिया में, आपके बच्चे का सर्जन नए पल्मोनरी धमनियों को बनाने के लिए सभी MAPCA को एक साथ जोड़ता है और फिर वीएसडी को बंद करने और नाली की नियुक्ति के साथ मरम्मत पूरी करता है। यह आमतौर पर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच किया जाता है। इस प्रक्रिया को unifocalization भी कहा जा सकता है।
- मंचन unifocalization। यदि MAPCA छोटे हैं या संकीर्ण के कई क्षेत्र हैं, तो उन्हें चरणों में जोड़ा जा सकता है। यह धमनियों को पूर्ण मरम्मत से पहले पर्याप्त आकार तक बढ़ने की अनुमति देता है। फेफड़ों में रक्त के प्रवाह का स्रोत महाधमनी से नवनिर्मित फुफ्फुसीय धमनियों में एक छोटे से शंट के माध्यम से प्रदान किया जाएगा। कुछ महीनों के बाद, आपके बच्चे के दिल का मूल्यांकन कार्डियक कैथीटेराइजेशन और कार्डियक सीटी स्कैन के साथ किया जाएगा ताकि पूर्ण मरम्मत की उपयुक्तता और समय निर्धारित किया जा सके।
- फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं के लिए कैथेटर हस्तक्षेप। यह प्रक्रिया आपके बच्चे के दिल की शारीरिक रचना का आकलन करने और फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं के पुनर्निर्माण और उन क्षेत्रों को पतला करने या स्थिर करने के लिए किया जाता है जो
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