प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम

अवलोकन

प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है, जो रक्त वाहिकाओं से बड़े पैमाने पर प्लाज्मा के बार-बार प्रवाह को पड़ोसी शरीर के गुहाओं और मांसपेशियों में ले जाता है। इससे रक्तचाप में तेज गिरावट आती है, जिसका उपचार नहीं किया जाता है, तो अंग विफलता और मृत्यु हो सकती है।

जिसे क्लार्कसन रोग भी कहा जाता है, इस स्थिति को व्यापक संक्रमण (सेप्टिक शॉक) की गंभीर प्रतिक्रियाओं के लिए गलत किया जा सकता है। या गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाएं (एनाफिलेक्टिक शॉक)। हमलों को ऊपरी श्वसन संक्रमण या तीव्र शारीरिक परिश्रम द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। हमलों की आवृत्ति जीवनकाल में कई वर्षों से लेकर एक ही उदाहरण तक हो सकती है।

लक्षण

प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम के हमलों में अक्सर एक या दो दिनों के एक से पहले होते हैं अधिक निरर्थक लक्षण जिनमें शामिल हो सकते हैं:

• चिड़चिड़ापन
• थकान
• पेट दर्द
• मतली
• मांसपेशियों में दर्द
• बढ़ी हुई प्यास
• शरीर के वजन में अचानक वृद्धि

जैसे कि तरल पदार्थ रक्तप्रवाह से बाहर निकलता है, रक्त की मात्रा और रक्तचाप गिरता है। यह किडनी, मस्तिष्क और लीवर में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के ऊतकों को काम कर सकता है जिनकी उन्हें सामान्य कार्य के लिए आवश्यकता होती है।

उपचार

प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, और इसका कोई ज्ञात इलाज नहीं है। एपिसोड के दौरान उपचार का उद्देश्य लक्षणों को स्थिर करना और गंभीर जटिलताओं को रोकना है। अंतःशिरा तरल पदार्थों के उपयोग की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) के मासिक संक्रमण भविष्य के एपिसोड को रोकने में मदद कर सकते हैं। मूल रूप से अस्थमा के इलाज के लिए डिज़ाइन की गई कुछ मौखिक दवाओं के साथ निवारक उपचार भी मददगार हो सकता है, लेकिन इन दवाओं से झटके जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।