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अवलोकन

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) एक दुर्लभ, जानलेवा त्वचा प्रतिक्रिया है, जो आमतौर पर एक दवा के कारण होता है। यह स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (एसजेएस) का एक गंभीर रूप है। एसजेएस वाले लोगों में, टीईएन का निदान तब किया जाता है जब त्वचा की सतह का 30% से अधिक प्रभावित होता है और शरीर के नम अस्तर (श्लेष्म झिल्ली) को व्यापक नुकसान होता है।

TEN एक जीवन-धमकाने वाला है जो प्रभावित करता है। सभी उम्र के लोग। आमतौर पर TEN का इलाज एक अस्पताल में किया जाता है। जबकि त्वचा ठीक हो जाती है, सहायक देखभाल में दर्द को नियंत्रित करना, घावों की देखभाल करना और यह सुनिश्चित करना शामिल है कि आपको पर्याप्त तरल पदार्थ मिल रहे हैं। पुनर्प्राप्ति में महीनों से लेकर महीनों तक का समय लग सकता है।

यदि आपकी स्थिति किसी दवा के कारण होती है, तो आपको स्थायी रूप से उस दवा और इससे संबंधित लोगों से बचने की आवश्यकता होगी।

लक्षण

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस लक्षण और लक्षण में शामिल हैं:

• व्यापक त्वचा दर्द
• शरीर के 30% से अधिक फैलाने वाले दाने
• छाले और छीलने वाली त्वचा के बड़े क्षेत्र
• मुंह, आंखें और योनि सहित श्लेष्मा झिल्ली पर घाव, सूजन और क्रस्टिंग

डॉक्टर को देखने के लिए

प्रारंभिक उपचार स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (एसजेएस / टीईएन) वाले लोगों के लिए महत्वपूर्ण है। यदि आपके पास लक्षण हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान दें। आपको अस्पताल में त्वचा विशेषज्ञ (त्वचा विशेषज्ञ) और अन्य विशेषज्ञों से देखभाल की आवश्यकता होगी।

कारण

SJS / TEN आमतौर पर दवा के लिए त्वचा की प्रतिक्रिया के कारण होता है। नई दवा लेने के शुरू होने के एक से चार सप्ताह बाद तक लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

SJS / TEN के सबसे आम ड्रग ट्रिगर्स में एंटीबायोटिक्स, मिर्गी की दवाएं, सल्फा ड्रग्स और एलोप्रीमिन (अलोप्रीम, ज़ाइलोप्रीम) शामिल हैं। )।

जोखिम कारक

SJS / TEN के आपके जोखिम को बढ़ाने वाले कारक शामिल हैं:

• HIV संक्रमण। एचआईवी वाले लोगों में, एसजेएस / टीईएन की घटना सामान्य आबादी के बीच की तुलना में लगभग 100 गुना अधिक है।
• एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली। प्रतिरक्षा प्रणाली एक अंग प्रत्यारोपण, एचआईवी / एड्स और ऑटोइम्यून बीमारियों से प्रभावित हो सकती है।
• कैंसर। कैंसर वाले लोग, विशेष रूप से रक्त कैंसर (हेमटोलोगिक अस्वस्थता), एसजेएस / टीईएन का खतरा बढ़ जाता है।
• एसजेएस / टीईएन का इतिहास। यदि आपके पास इस स्थिति का एक दवा-संबंधी रूप है, तो आप पुनरावृत्ति के जोखिम में हैं यदि आप उस दवा का दोबारा उपयोग करते हैं।
• एसजेएस / टीईएन का पारिवारिक इतिहास। यदि किसी माता-पिता या भाई-बहन जैसे प्रथम-डिग्री रिश्तेदार के पास SJS / TEN है, तो आप इसे विकसित करने के लिए अधिक संवेदनशील हो सकते हैं।
• आनुवंशिक कारक। कुछ आनुवांशिक विविधताएँ होने से आपको SJS / TEN का खतरा बढ़ जाता है, खासकर यदि आप भी दौरे, जी मिचलाने या मानसिक बीमारी के लिए ड्रग्स ले रहे हैं।

जटिलताओं

लोग टीईएन जटिलताओं का सबसे अधिक खतरा 70 वर्ष से अधिक आयु वालों और जिन लोगों को लीवर सिरोसिस या फैलने (मेटास्टैटिक) कैंसर है। टीईएन की जटिलताओं में शामिल हैं:

• रक्त संक्रमण (सेप्सिस)। सेप्सिस तब होता है जब किसी संक्रमण से बैक्टीरिया आपके रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और आपके पूरे शरीर में फैल जाते हैं। सेप्सिस एक तेजी से प्रगति कर रही है, जीवन-धमकी की स्थिति है जो सदमे और अंग विफलता का कारण बन सकती है।
• सुस्त भागीदारी। इससे खाँसी, साँस लेने में कठिनाई और गंभीर बीमारी, तीव्र श्वसन विफलता हो सकती है।
• दृश्य हानि। TEN से आँखों की समस्याएँ हो सकती हैं, जैसे कि सूखी आँख, अंतर्वर्धित पलकें, कॉर्नियल स्कारिंग और, शायद ही कभी, अंधापन।
• स्थायी त्वचा क्षति। टीईएन से उबरने के बाद, आपकी त्वचा में धक्कों, निशान और मलिनकिरण हो सकते हैं। त्वचा की अंतिम समस्याओं के कारण आपके बाल झड़ सकते हैं, और आपके नाखून और पैर की उंगलियां सामान्य रूप से विकसित नहीं हो सकती हैं।
• योनि के घाव। महिलाओं में, टीईएन योनि के अस्तर के ऊतकों में घावों का कारण बन सकता है, जिससे दर्द होता है या, यदि अनुपचारित, योनि संलयन छोड़ दिया जाता है।
• भावनात्मक संकट। यह स्थिति संकट का कारण बनती है और इसका दीर्घकालिक मनोवैज्ञानिक प्रभाव हो सकता है।

रोकथाम

TEN के एक और प्रकरण को रोकने के लिए, जानें कि क्या यह एक दवा के कारण हुआ था। यदि हां, तो उस दवा या कुछ भी समान को दोबारा कभी न लें। एक पुनरावृत्ति बदतर और जीवन के लिए खतरा हो सकता है। किसी भी भविष्य के स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को टीईएन के अपने इतिहास के बारे में बताएं, और अपनी स्थिति के बारे में जानकारी के साथ एक दवा चेतावनी कंगन या हार पहनें। या एलर्जी पासपोर्ट ले जाएं।

निदान

TEN का निदान तब किया जाता है जब SJS वाले लोग गंभीर रूप से विकसित होते हैं जो अधिक प्रभावित करता है शरीर के 30% से अधिक।

उपचार

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपका TEN आपके द्वारा ली गई दवा थी, तो आपको उस दवा को लेने से रोकना होगा। तब आपको संभवतः उपचार के लिए अस्पताल ले जाया जाएगा, संभवतः इसके बर्न सेंटर या गहन देखभाल इकाई में। पूर्ण पुनर्प्राप्ति में कई महीने लग सकते हैं।

सहायक देखभाल

TEN का मुख्य उपचार आपकी त्वचा को ठीक करते हुए आपको यथासंभव आरामदायक बनाने की कोशिश कर रहा है। आपको अस्पताल में रहते हुए यह सहायक देखभाल प्राप्त होगी। इसमें शामिल हो सकता है:

• द्रव प्रतिस्थापन और पोषण। क्योंकि त्वचा के नुकसान से शरीर से तरल पदार्थ का नुकसान हो सकता है, यह तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स को बदलने के लिए महत्वपूर्ण है। आप नाक में डाली गई ट्यूब और पेट (नासोगैस्ट्रिक ट्यूब) से निर्देशित होकर तरल पदार्थ और पोषक तत्व प्राप्त कर सकते हैं।
• घाव की देखभाल। आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम प्रभावित त्वचा को धीरे से साफ़ कर सकती है और पेट्रोलियम जेली (वैसलीन) या दवा से प्रभावित विशेष ड्रेसिंग लागू कर सकती है। आपकी देखभाल टीम संक्रमण के लिए भी आपकी निगरानी करती है और यदि आवश्यक हो तो आपको एंटीबायोटिक्स देती है।
• श्वास सहायता। आपको अपने वायुमार्ग का मूल्यांकन करने और इसे स्पष्ट रखने में सहायता के लिए परीक्षणों और प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है। उन्नत बीमारी के साथ, आपको इंटुबैषेण या मैकेनिकल श्वास सहायता (वेंटिलेशन) की आवश्यकता हो सकती है।
• दर्द नियंत्रण। आप अपनी बेचैनी को कम करने के लिए दर्द की दवा प्राप्त करेंगे। आपके मुंह में दर्द के लिए, आपको एक माउथवॉश दिया जा सकता है, जिसमें एक सुन्न एजेंट होता है, जैसे लिडोकाइन।
• नेत्र देखभाल। हल्के आंखों के लक्षणों के लिए, आपको दिन में कम से कम चार बार परिरक्षक मुक्त कृत्रिम आँसू लगाने से लाभ हो सकता है। आँख की सूजन को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ आई ड्रॉप का उपयोग किया जा सकता है। आपकी देखभाल टीम में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ (नेत्र रोग विशेषज्ञ) शामिल हो सकते हैं।

दवाएं

TEN के उपचार में एक या दवाओं का संयोजन भी शामिल हो सकता है जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है (प्रणालीगत) ड्रग्स), जैसे कि साइक्लोस्पोरिन (नोरल, सैंडिमम्यून), एटैनरसेप्ट (एनब्रेल) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी)। उनके लाभ का निर्धारण करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है, यदि कोई हो।