वॉन विलेब्रांड रोग

अवलोकन

वॉन विलेब्रांड रोग एक आजीवन रक्तस्राव विकार है जिसमें आपका रक्त अच्छी तरह से नहीं जमता है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों में वॉन विलेब्रांड फैक्टर का स्तर कम होता है, एक प्रोटीन जो रक्त के थक्के को मदद करता है, या प्रोटीन वैसा नहीं होता जैसा कि होना चाहिए।

बीमारी वाले ज्यादातर लोग इसके साथ पैदा होते हैं, जो इसे विरासत में मिला है। एक या दोनों माता-पिता से। हालांकि, चेतावनी के संकेत, जैसे कि दंत प्रक्रिया के बाद भारी रक्तस्राव, वर्षों तक नहीं दिख सकता है।

वॉन विलेब्रांड रोग को ठीक नहीं किया जा सकता है। लेकिन उपचार और आत्म-देखभाल के साथ, इस बीमारी वाले अधिकांश लोग सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

लक्षण

वॉन विलेब्रांड रोग वाले कई लोग इसे नहीं जानते हैं क्योंकि संकेत हल्के हैं या अनुपस्थित। स्थिति का सबसे आम संकेत असामान्य रक्तस्राव है।

रोग के तीन मुख्य प्रकार हैं। रोग के प्रकार और गंभीरता के आधार पर रक्तस्राव की मात्रा एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है।

यदि आपको वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपको हो सकता है:

• अत्यधिक चोट लगने से या सर्जरी या दंत काम के बाद से खून बहना
• नाक से खून बहना जो 10 मिनट के भीतर नहीं रुकता
• भारी या लंबे समय तक मासिक स्राव
• आपके मूत्र में रक्त या मल
• आसान घाव या गांठदार खरोंच

मासिक धर्म के लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• 1 इंच (2.5 सेंटीमीटर) से अधिक रक्त के थक्के ) आपके मासिक धर्म प्रवाह में व्यास
• आपके मासिक धर्म पैड या टैम्पोन को एक घंटे से अधिक बार बदलने की आवश्यकता
• मासिक धर्म प्रवाह के लिए डबल सैनिटरी सुरक्षा का उपयोग करने की आवश्यकता
<ली> एनीमिया के लक्षण, थकावट, थकान या सांस की तकलीफ सहित

जब एक डॉक्टर को देखने के लिए

रक्तस्राव होने पर अपने डॉक्टर से संपर्क करें जो लंबे समय तक रहता है या रोकना कठिन है।

कारण

सामान्य कारण ई। वॉन विलेब्रांड रोग एक वंशानुगत असामान्य जीन है जो वॉन विलेब्रांड कारक को नियंत्रित करता है - एक प्रोटीन जो रक्त के थक्के बनाने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

जब आपके पास इस प्रोटीन के निम्न स्तर होते हैं या यह काम करता है। चोट लगने पर प्लेटलेट्स नामक छोटी रक्त कोशिकाएँ ठीक से चिपक नहीं सकती हैं और न ही रक्त वाहिनियों की दीवारों से सामान्य रूप से जुड़ती हैं। यह थक्के की प्रक्रिया के साथ हस्तक्षेप करता है और कभी-कभी अनियंत्रित रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

वॉन विलेब्रांड रोग वाले कई लोगों में कारक VIII का निम्न स्तर भी होता है, एक और प्रोटीन जो थक्के में मदद करता है।

फैक्टर VIII। हीमोफिलिया नामक एक अन्य विरासत में मिले थक्के विकार में शामिल है। लेकिन हीमोफिलिया के विपरीत, जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है, वॉन विलेब्रांड रोग पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है और आमतौर पर दूधिया होता है।

शायद ही कभी, लोगों में जीवन में बाद में वॉन विलेब्रांड रोग विकसित हो सकता है जो लोगों में से एक असामान्य जीन नहीं मिला है। माता-पिता। इसे अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, और यह संभवतः एक अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति के कारण होता है।

जोखिम कारक

वॉन विलेब्रांड रोग के लिए मुख्य जोखिम कारक इसका पारिवारिक इतिहास रहा है । माता-पिता अपने बच्चों को बीमारी के लिए असामान्य जीन पास करते हैं। शायद ही कभी, रोग पीढ़ियों को छोड़ देता है।

रोग आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिला विकार है, जिसका मतलब है कि आपको प्रभावित होने के लिए केवल एक माता-पिता से एक असामान्य जीन की आवश्यकता है। यदि आपके पास वॉन विलेब्रांड रोग के लिए जीन है, तो आपके पास अपने बच्चों को इस जीन को प्रसारित करने का 50% मौका है।

स्थिति का सबसे गंभीर रूप ऑटोसोमल रिसेसिव है, जिसका अर्थ है कि आपके माता-पिता दोनों को भाग लेना होगा। आपके लिए एक असामान्य जीन पास करें।

जटिलताओं

शायद ही कभी, वॉन विलेब्रांड रोग से रक्तस्राव हो सकता है, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। वॉन विलेब्रांड रोग की अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• एनीमिया। जिन महिलाओं को भारी मासिक धर्म रक्तस्राव होता है, उनमें आयरन की कमी से एनीमिया हो सकता है।
• सूजन और दर्द। यह जोड़ों या नरम ऊतकों में असामान्य रक्तस्राव का परिणाम हो सकता है।

रोकथाम

क्योंकि वॉन विलेब्रांड रोग आमतौर पर एक विरासत में मिला विकार है, यदि आप आनुवंशिक रूप से रक्तस्राव होने पर विचार करें। इस स्थिति का पारिवारिक इतिहास रखें और आप बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं। यदि आप वॉन विलेब्रांड रोग के लिए दोषपूर्ण जीन को ले जाते हैं, तो आप इसे अपने वंश को पारित कर सकते हैं, भले ही आपके पास लक्षण न हों।

सामग्री: <। h2> डायग्नोसिस

वॉन विलेब्रांड रोग के हल्के रूपों का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि रक्तस्राव आम है, और, ज्यादातर लोगों के लिए, एक बीमारी का संकेत नहीं देता है। हालांकि, यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास रक्तस्राव विकार है, तो वह आपको रक्त विकार विशेषज्ञ (हेमटोलॉजिस्ट) को संदर्भित कर सकता है।

वॉन विलेब्रांड रोग के लिए आपका मूल्यांकन करने के लिए, आपका डॉक्टर संभवतः आपसे विस्तृत प्रश्न पूछेगा। अपने मेडिकल इतिहास के बारे में और चोट के निशान या हाल ही में रक्तस्राव के अन्य लक्षणों के लिए जाँच करें।

आपका डॉक्टर भी निम्नलिखित रक्त परीक्षणों की सिफारिश करेगा:

• वॉन विलेब्रांड कारक स्वदेशी। यह एक विशेष प्रोटीन को मापकर आपके रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर को निर्धारित करता है।
• वॉन विलेब्रांड कारक गतिविधि। आपके क्लॉटिंग प्रोसेस में वॉन विलेब्रांड फैक्टर कितनी अच्छी तरह काम करता है, यह मापने के लिए कई तरह के टेस्ट हैं।
• फैक्टर VIII क्लॉटिंग एक्टिविटी। इससे पता चलता है कि क्या आपके पास असामान्य रूप से निम्न स्तर और कारक VIII की गतिविधि है।
• वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर्स। यह आपके रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक की संरचना, इसके प्रोटीन परिसरों और इसके अणुओं के टूटने का मूल्यांकन करता है। यह जानकारी आपको वॉन विलेब्रांड रोग के प्रकार की पहचान करने में मदद करती है।

इन परीक्षणों के परिणाम तनाव, व्यायाम, संक्रमण और गर्भावस्था जैसे कारकों के कारण समय के साथ एक ही व्यक्ति में उतार-चढ़ाव कर सकते हैं। दवाओं। इसलिए आपको कुछ परीक्षणों को दोहराने की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आपको वॉन विलेब्रांड रोग है, तो आपका डॉक्टर यह सुझाव दे सकता है कि परिवार के सदस्य यह निर्धारित करने के लिए परीक्षणों से गुजरते हैं कि क्या यह स्थिति आपके परिवार में चलती है।

उपचार।

भले ही वॉन विलेब्रांड रोग का कोई इलाज नहीं है, उपचार रक्तस्राव के एपिसोड को रोकने या रोकने में मदद कर सकता है। आपका उपचार इस पर निर्भर करता है:

• आपकी स्थिति का प्रकार और गंभीरता
• आपने पिछली थेरेपी का जवाब कैसे दिया है
• आपकी अन्य दवाएं और शर्तें

आपका डॉक्टर आपके वॉन विलेब्रांड कारक को बढ़ाने के लिए निम्न में से एक या अधिक उपचार सुझा सकता है, रक्त के थक्कों को मजबूत कर सकता है या महिलाओं में, भारी मासिक धर्म के रक्तस्राव को नियंत्रित कर सकता है:

• डेस्मोप्रेसिन। यह दवा एक इंजेक्शन (DDAVP) या नाक स्प्रे (मिनिरिन) के रूप में उपलब्ध है यह एक सिंथेटिक हार्मोन है जो आपके रक्त वाहिकाओं के अस्तर में संग्रहीत वॉन विलेब्रांड कारक के अधिक रिलीज के लिए आपके शरीर को उत्तेजित करके रक्तस्राव को नियंत्रित करता है।

  > कई डॉक्टरों ने वॉन विलेब्रांड बीमारी के प्रबंधन के लिए डीडीएवीपी को पहला उपचार माना है। कुछ महिलाएं अत्यधिक रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए अपने मासिक धर्म की शुरुआत में नाक के स्प्रे का उपयोग करती हैं। यह तब भी प्रभावी हो सकता है जब एक छोटी शल्य प्रक्रिया से पहले उपयोग किया जाता है।

• प्रतिस्थापन उपचार। इनमें वॉन विलेब्रांड कारक और कारक VIII युक्त केंद्रित रक्त-थक्के कारकों के संक्रमण शामिल हैं। आपका डॉक्टर उन्हें सिफारिश कर सकता है यदि DDAVP आपके लिए कोई विकल्प नहीं है या अप्रभावी है।

  18 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों के इलाज के लिए FDA द्वारा अनुमोदित एक अन्य प्रतिस्थापन चिकित्सा एक आनुवंशिक रूप से इंजीनियर (पुनः संयोजक) villebrand कारक उत्पाद है। क्योंकि प्लाज्मा के बिना पुनः संयोजक कारक बनाया जाता है, यह एक वायरल संक्रमण या एलर्जी की प्रतिक्रिया के जोखिम को कम कर सकता है।

• मौखिक गर्भ निरोधकों। महिलाओं के लिए, मासिक धर्म के दौरान भारी रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए ये उपयोगी हो सकते हैं। जन्म नियंत्रण की गोलियों में एस्ट्रोजन हार्मोन वॉन विलेब्रांड कारक और कारक आठवीं गतिविधि को बढ़ावा दे सकता है। यह प्रभाव जन्म नियंत्रण पैच के साथ उपलब्ध होने की संभावना है, हालांकि इसकी पुष्टि करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।
• थक्का-स्थिर करने वाली दवाएं। ये एंटी-फाइब्रिनोलिटिक दवाएं - जैसे कि एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिकार) और ट्रैनेक्सैमिक एसिड (साइक्लोकेप्रोन, लिस्टेडा) - रक्त के थक्कों के टूटने को धीमा करके रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकती हैं। डॉक्टर अक्सर शल्य चिकित्सा प्रक्रिया या दांत निकालने से पहले या बाद में इन दवाओं को लिखते हैं।
• दवाओं को कटौती के लिए लागू किया जाता है। कट पर रखा एक फाइब्रिन सीलेंट (टिशेल वीएचएसडी) रक्तस्राव को कम करने में मदद करता है। यह सिरिंज का उपयोग करके गोंद की तरह लगाया जाता है। नकसीर रोकने के लिए ओवर-द-काउंटर उत्पाद भी हैं।

यदि आपकी स्थिति हल्की है, तो आपका डॉक्टर केवल तभी सर्जरी की सलाह दे सकता है जब आप सर्जरी या दंत चिकित्सा कार्य कर रहे हों या जब आप कर रहे हों एक आघात था, जैसे कि एक कार दुर्घटना।

नैदानिक ​​परीक्षण

जीवनशैली और घरेलू उपचार

ये आत्म-देखभाल युक्तियाँ आपकी स्थिति का प्रबंधन करने में मदद कर सकती हैं:

• दर्द निवारक स्विच करें। रक्तस्राव के एपिसोड को रोकने में मदद करने के लिए, रक्त पतला करने वाली दवाओं - जैसे एस्पिरिन, इबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन आईबी, अन्य) या नैप्रोक्सन सोडियम (एलेव) लेने से पहले अपने डॉक्टर से बात करें। आपका डॉक्टर इसके बजाय दर्द और बुखार से राहत देने की सलाह दे सकता है जैसे कि एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल, अन्य)।
• अपने डॉक्टरों और दंत चिकित्सक को बताएं। अपने डॉक्टरों या दंत चिकित्सक को बताएं कि आपके पास सर्जरी से पहले वॉन विलेब्रांड रोग है, एक नई दवा शुरू करें या जन्म दें। यह भी उल्लेख करें कि क्या आपके परिवार में किसी को अत्यधिक रक्तस्राव का इतिहास है।
• मेडिकल आईडी कंगन पहनने पर विचार करें। सुनिश्चित करें कि यह नोट करें कि आपको वॉन विलेब्रांड रोग है, जो किसी दुर्घटना में या आपातकालीन कक्ष में ले जाने पर चिकित्सा कर्मियों के लिए सहायक होगा। अपने वॉलेट में एक मेडिकल अलर्ट कार्ड भी रखें।
• सक्रिय और सुरक्षित रहें। स्वस्थ वजन प्राप्त करने या बनाए रखने के हिस्से के रूप में व्यायाम करें। ऐसी गतिविधियों से बचें, जो फुटबॉल, कुश्ती और हॉकी जैसी चोट का कारण बन सकती हैं।

अपनी नियुक्ति की तैयारी

यदि आपको लगता है कि आपको रक्तस्राव की समस्या है, तो आप अपने परिवार के डॉक्टर को देखेंगे। फिर आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो रक्तस्राव विकारों के निदान और उपचार में माहिर है (हेमटोलॉजिस्ट)।

आपकी नियुक्ति के लिए तैयार होने में आपकी मदद करने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है।

आप क्या करते हैं। कर सकते हैं

नियुक्ति करते समय पूर्व-नियुक्ति प्रतिबंधों के बारे में पूछें। रक्त परीक्षण निर्धारित होने पर आपको आहार प्रतिबंधों का पालन करने या आठ से 10 घंटे तक उपवास करने की आवश्यकता हो सकती है।

की सूची बनाएं:

• संकेत या लक्षण जिसमें रक्तस्राव शामिल है, जिसमें शामिल हैं कितनी बार, कितनी गंभीर और कितनी देर तक। असामान्य चोट शामिल करें। आपका डॉक्टर जानना चाहेगा कि क्या आपके पास बचपन से या महिलाओं के लिए नाक काटने का इतिहास है या - महिलाओं के लिए - अगर आपके पीरियड्स माहवारी शुरू होने के बाद से आपके पीरियड्स बढ़े और भारी पड़ते हैं।
• प्रमुख व्यक्तिगत जानकारी, जिनमें प्रमुख हैं। तनाव या हाल के बदलाव - सकारात्मक और नकारात्मक दोनों।
• प्रमुख चिकित्सा जानकारी, जिसमें अन्य चिकित्सा समस्याएं और करीबी रिश्तेदार शामिल हैं जो आसानी से खून बह रहा है। दवाओं, विटामिन या अन्य सप्लीमेंट्स को भी सूचीबद्ध करें, जिसमें खुराक भी शामिल है।
• अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न।

यदि संभव हो तो, परिवार के किसी सदस्य या दोस्त को साथ ले जाएं। आपके द्वारा दी गई जानकारी को याद रखने में मदद करने के लिए

वॉन विलेब्रांड रोग के लिए, आपके डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न शामिल हैं:

• मेरे लक्षणों का सबसे संभावित कारण क्या है?
• आप किस उपचार की सलाह देते हैं, और आप कैसे निगरानी रखेंगे कि यह काम कर रहा है?
• आपके द्वारा बताई जा रही दवाओं के संभावित दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या करता है? यह स्थिति अन्य चिकित्सा समस्याओं के मेरे जोखिम को बढ़ाती है?
• सर्जरी या दंत प्रक्रियाएं करने से पहले मुझे क्या कदम उठाने की आवश्यकता होगी?
• क्या यह स्थिति गर्भावस्था के दौरान स्वास्थ्य समस्याओं के मेरे जोखिम को बढ़ाती है? बच्चे के जन्म के? क्या उपचार के विकल्प उस जोखिम को कम करने के लिए उपलब्ध हैं?
• क्या मुझे कुछ शारीरिक गतिविधियों या व्यायाम के प्रकारों से बचने की आवश्यकता है?
• मेरे पास अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं। मैं उन्हें एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं?

अपने डॉक्टर से क्या उम्मीद करें

आपका डॉक्टर पूछ सकता है:

• क्या आपने कभी एक छोटे से घाव से खून बह रहा था जो 15 मिनट से अधिक समय तक चला था या घाव के बाद के सप्ताह के दौरान भर्ती था?
• क्या आपने कभी नकसीर फूटी है जो 10 मिनट से अधिक चली या चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है?
• क्या आपने कभी अप्रत्याशित रूप से चोट खाई है? क्या आपने कभी चोट के नीचे एक गांठ महसूस की है?
• महिलाओं के लिए, आपके मासिक धर्म कितने दिनों तक रहता है? एक अवधि के दौरान आपको कितनी बार अपना टैम्पोन या सैनिटरी पैड बदलना पड़ता है? क्या आपको कभी अपने मासिक धर्म के प्रवाह में रक्त के थक्के दिखाई देते हैं?
• क्या आपके मल में कभी रक्त था जिसे किसी ज्ञात चिकित्सा समस्या द्वारा समझाया नहीं गया था, जैसे पेट का अल्सर या पेट का पॉलिप?
• क्या आपको सर्जरी, दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं, प्रसव या चोट के दौरान या बाद में रक्तस्राव के लिए चिकित्सकीय ध्यान देने की आवश्यकता है?
• क्या आपको कभी एनीमिया या रक्त आधान की आवश्यकता है?

इस बीच आप क्या कर सकते हैं

जब आप अपनी नियुक्ति की प्रतीक्षा करते हैं, तो दर्द निवारक से बचें जो रक्तस्रावी एपिसोड के जोखिम को बढ़ा सकता है, जैसे कि एस्पिरिन, इबुप्रोफेन और नेपरोक्सन सोडियम। यदि आपको दर्द और दर्द के लिए राहत की आवश्यकता है, तो इसके बजाय एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल, अन्य) आज़माएं।

ब्रूइंग या चोट लगने के उच्च जोखिम से जुड़े संपर्क खेल, जैसे कि फ़ुटबॉल और हॉकी। यदि आपके पास कोई चिकित्सा या दंत प्रक्रिया निर्धारित है, तो अपने चिकित्सक या दंत चिकित्सक को मामूली चोटों से भारी रक्तस्राव के अपने इतिहास के बारे में बताएं।

यदि आप एक ऐसी प्रक्रिया कर रहे हैं, जो जरूरी नहीं है, तो इसे फिर से निर्धारित करें एक रक्तस्राव विकार के लिए मूल्यांकन किया गया है।