तीव्र हेपेटिक पोरफाइरिया: मेरे उपचार के विकल्प क्या हैं?

• हेमिन
• ग्लूकोज
• फेलोबॉमी
• जीन थैरेपी
• GnRH एगोनिस्ट
• ट्रिगर से बचना
• अस्पताल में भर्ती
• क्लिनिकल परीक्षण

तीव्र यकृत शोथ (AHP) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो पेट के गंभीर दर्द और केंद्रीय तंत्रिका के साथ समस्याओं से संबंधित है। प्रणाली।

इन विकारों को हीम नामक एक पदार्थ बनाने में समस्याओं की विशेषता है। हेम पोर्फिरिन नामक रसायनों से बना होता है, जो लोहे से बंधे होते हैं।

पोरफाइरिया वाले लोगों में, शरीर में हीम बनाने की इस प्रक्रिया को पूरा करने के लिए आवश्यक कुछ एंजाइमों की कमी होती है। ऊतकों और रक्त में पोर्फिरिन के संचय के कारण कई प्रकार के लक्षण हो सकते हैं।

यह एक जटिल विकार है, लेकिन उपचार के विकल्प उपलब्ध हैं।

संभावित नए उपचारों के लिए नैदानिक ​​परीक्षण भी हैं जिनमें आप भाग ले सकते हैं।

अपने सभी विकल्पों के बारे में जानें ताकि आप AHP के नवीनतम उपचारों के बारे में जानें।

हेमिन इंजेक्शन

कुछ मामलों में, आपको हीमोग्लोबिन बनाने के लिए पर्याप्त हीम नहीं मिल रहा है और आपके पूरे शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं को ले जा सकता है।

हेमिन एक सिंथेटिक है। हीम का ऐसा रूप जो एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आपके शरीर में इंजेक्ट कर सकता है यदि यह बहुत अधिक पॉर्फिरिन का उत्पादन कर रहा है।

हेमिन इंजेक्शन हीमोग्लोबिन को बढ़ावा दे सकता है। इंजेक्शन भी मायोग्लोबिन बढ़ा सकते हैं, जो आपके दिल और तंत्रिका तंत्र को बनाए रखने में मदद करता है।

अंतःशिरा हेमिन

हेमिन भी एक अंतःशिरा (IV) लाइन के माध्यम से दिए जाने के लिए उपलब्ध है। यह उपचार आमतौर पर एएचपी हमले के बाद एक अस्पताल की स्थापना में किया जाता है।

हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में जर्नल क्लिनिकल एडवांस के अनुसार, अस्पताल में मरीज 3 से 4 किलोग्राम प्रति किलोग्राम शरीर पर 4 मिलीग्राम तक प्राप्त करते हैं। दिन।

प्रति माह एक से चार बार निवारक उपाय के रूप में अंतःशिरा हेमिन भी इस्तेमाल किया जा सकता है। आपका हेमेटोलॉजिस्ट अपने कार्यालय में IV प्रदान कर सकता है।

अंतःशिरा ग्लूकोज

पर्याप्त कार्बोहाइड्रेट प्राप्त करना यह सुनिश्चित करने में मदद करता है कि लाल रक्त कोशिकाएं काम कर रही हैं।

यदि आप कम हैं। ग्लूकोज, कार्बोहाइड्रेट में एक स्वाभाविक रूप से होने वाला तत्व, आपका डॉक्टर आपको ग्लूकोज प्राप्त करने की सलाह दे सकता है।

कम रक्त शर्करा के मिलाप मामलों को चीनी की गोलियां लेने से हल किया जा सकता है।

Phlebotomy

कुछ मामलों में, हेमिन उपचार लोहे के स्तर को बढ़ा सकते हैं। बहुत अधिक लोहे के हमलों को ट्रिगर किया जा सकता है।

एएचपी के मामले में, अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए एक फेलोबॉमी का उपयोग किया जाता है। इस प्रक्रिया में हानिकारक तत्वों को निकालने के लिए आपके रक्त को खींचना शामिल है।

आपके डॉक्टर को रक्त परीक्षण के साथ आपके लोहे के स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता होगी ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि वे बहुत अधिक नहीं हैं।

जीन थेरेपी

नवंबर 2019 में खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा गिवोसीरन नामक एक जीन थेरेपी को मंजूरी दी गई थी।

इंजेक्शन द्वारा दिए गए, गिवोइरसन में पाया गया कि विषाक्त विषाक्त पदार्थों से दर में कमी आई है। जिगर में उत्पन्न होते हैं। इसके कारण अस्पताल में भर्ती होने या स्वास्थ्य देखभाल के लिए आवश्यक एएचपी के कम हमलों का सामना करना पड़ा।

गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़ करने वाले हार्मोन एगोनिस्ट

हार्मोन के उतार-चढ़ाव एक मासिक धर्म चक्र वाले लोगों में सामान्य AHH ट्रिगर हैं। हालांकि हार्मोन में उतार-चढ़ाव अपरिहार्य हैं, कुछ दवाएं मदद कर सकती हैं यदि आप पाते हैं कि आपकी अवधि अक्सर एएचपी के हमलों को ट्रिगर करती है।

परिवर्तित सेक्स हार्मोन संतुलन, विशेष रूप से बढ़े हुए प्रोजेस्टेरोन, AHP हमलों से जुड़ा हुआ है। महिलाओं में हमलों के मासिक धर्म चक्र के ल्यूटियल चरण में अधिक बार होते हैं। ल्यूटियल चरण ओव्यूलेशन के बाद और मासिक धर्म से पहले होता है।

गोनैडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट इस स्थिति में मदद कर सकते हैं। एक उदाहरण दवा ल्यूप्रोलाइड एसीटेट (ल्यूप्रोन डिपो) है।

ट्रिगर्स से बचना

एएचपी हमलों के साथ-साथ हेमिन, ग्लूकोज, जीन पैपियों और अन्य तरीकों से इलाज करना, आपका डॉक्टर आपको सुझाव देगा। अपने उपचार योजना के भाग के रूप में ट्रिगर से बचें।

आम ट्रिगर में शामिल हैं:

• शराब का सेवन
• कम कैलोरी आहार या उपवास
• पूरक और भोजन से अत्यधिक लोहा
• हार्मोन दवाएं
• कुछ एंटीबायोटिक्स
• संक्रमण
<। li> धूम्रपान
• तनाव
• सूर्य के प्रकाश का संपर्क

अस्पताल में भर्ती होना

AHP के गंभीर लक्षणों के लिए अस्पताल में भर्ती करना एक अंतिम उपाय है। यदि आप इस तरह के लक्षणों का अनुभव करते हैं तो आपका डॉक्टर अस्पताल में भर्ती होने का सुझाव दे सकता है:

• साँस लेने में कठिनाई
• निर्जलीकरण
• उच्च रक्तचाप
• दौरे
• गंभीर दर्द
• उल्टी

अस्पताल में, आपका चिकित्सक इन लक्षणों का इलाज करेगा और जटिलताओं के लिए आपकी निगरानी करेगा, जैसे कि लीवर की क्षति और किडनी विफलता। AHP के आवर्ती हमलों के कारण समय के साथ पुराने दर्द हो सकते हैं।

क्लिनिकल परीक्षण का पता लगाना

संबंधित हमलों के लिए निवारक उपायों और त्वरित उपचार के लिए धन्यवाद, पिछले कुछ दशकों में AHP के लिए दृष्टिकोण में सुधार हुआ है। । फिर भी, विकार के बारे में बहुत कुछ हम नहीं जानते हैं।

यकृत और गुर्दे की बीमारियां जैसी शिकायतें संभव हैं और इससे जीवन की छोटी अवधि और जीवन की गुणवत्ता में कमी आ सकती है।

जब आपके उपचार की योजना की बात आती है, तो अपने क्षेत्र में एएचपी उपचार के लिए नैदानिक परीक्षणों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करने पर विचार करें।

एक प्रतिभागी के रूप में, आप आने वाले उपचारों की कोशिश कर सकते हैं। आपकी हालत में मदद कर सकता है। व्यापक पैमाने पर, आप AHP के साथ अन्य लोगों की भी मदद कर सकते हैं।

ये परीक्षण नि: शुल्क उपचार, प्लस मुआवजा प्रदान कर सकते हैं।

आप क्लिनिकलट्रायल्स.gov।

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