AHP डायग्नोसिस के बाद: तीव्र हेपेटिक पोरफाइरिया का अवलोकन

निदान
लक्षण
उपचार
नैदानिक परीक्षण
प्रबंध हमलों
जीवनशैली में परिवर्तन
मानसिक स्वास्थ्य
आनुवंशिक परीक्षण
Takeaway

तीव्र यकृत पोर्फिरीया (AHP) में हेम प्रोटीन का नुकसान शामिल है कि> स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करें। कई अन्य स्थितियां इस रक्त विकार के लक्षणों को साझा करती हैं, इसलिए एएचपी के लिए परीक्षण में समय लग सकता है।

आपका डॉक्टर आपको रक्त, मूत्र और आनुवंशिक परीक्षण के बाद एएचपी के साथ का निदान करेगा। आपके निदान के बाद, उपचार और प्रबंधन प्रक्रिया शुरू हो सकती है।

एक AHP निदान बहुत सारे प्रश्न उठा सकता है। आप अपने उपचार विकल्पों और अन्य कदमों के बारे में सोच सकते हैं जो आप भविष्य के हमलों को रोकने के लिए ले सकते हैं।

अपने एएचपी निदान का पालन करने के लिए आप और आपके डॉक्टर निम्नलिखित चरणों के बारे में अधिक जान सकते हैं।

निदान

एएचपी के शुरू में गलत होने के कारण इसका सामान्य होना घटना और व्यापक लक्षण। आपकी स्वास्थ्य सेवा टीम लक्षणों की जांच करने और एक तीव्र यकृत पोर्फिरीरिया निदान पर विचार करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग करेगी।

टेस्ट में शामिल हैं:

पोर्फोबिलिनोजेन (PBG) के लिए मूत्र परीक्षण
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन
चेस्ट एक्स रे
इकोकार्डियोग्राम (EKG)
पूर्ण रक्त गणना (CBC)
आनुवंशिक परीक्षण

एक PBG परिक्षण परीक्षण है अक्सर सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है क्योंकि मूत्र पीबीजी आमतौर पर एक तीव्र हमले के दौरान ऊंचा हो जाता है।

निदान की पुष्टि अक्सर परीक्षण किए जा रहे व्यक्ति और उनके परिवार के सदस्यों दोनों के लिए आनुवंशिक परीक्षण से की जाती है।

लक्षणों की निगरानी

एक अच्छी AHP प्रबंधन योजना का एक हिस्सा हमले के लक्षणों को समझ रहा है। इससे आपको यह जानने में मदद मिलेगी कि गंभीर जटिलताओं की ओर जाने से पहले कब कार्य करना है।

राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान के अनुसार, गंभीर पेट दर्द आसन्न AHP हमले का सबसे आम लक्षण है। दर्द आपके शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है, जैसे कि आपके:

बाहें
पैर
वापस

एक AHP हमले का कारण भी हो सकता है:

साँस लेने में कठिनाई, जैसे कि घरघराहट या आपके गले में एक तंग भावना
कब्ज
अंधेरा- रंगीन मूत्र
कठिनाई पेशाब
उच्च रक्तचाप
हृदय गति या ध्यान देने योग्य हृदय की धड़कन बढ़ जाना
मतली
दौरे या मतिभ्रम
उल्टी
कमजोर हुई मांसपेशियाँ

अपने चिकित्सक को कॉल करें जो आप किसी भी अनुभव करते हैं उपरोक्त लक्षणों में से। आपका डॉक्टर आपको उपचार के लिए अस्पताल ले जा सकता है।

उपचार

निवारक उपाय AHP के हमलों को रोकने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। आपका डॉक्टर संभवतः हेम नामक एक सिंथेटिक संस्करण का वर्णन करेगा, जो आपके शरीर को हीमोग्लोबिन प्रोटीन बनाने में मदद करेगा।

हेम एक मौखिक नुस्खे के रूप में उपलब्ध है, लेकिन इसे एक इंजेक्शन के रूप में भी दिया जा सकता है। AHP हमलों के दौरान अस्पतालों में हेमिन IVs का उपयोग किया जाता है।

आपकी स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर निम्नलिखित विकल्पों की सिफारिश कर सकता है:

ग्लूकोज की खुराक मौखिक रूप से चीनी की गोलियाँ के रूप में दी जा सकती हैं या आपके शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए पर्याप्त ग्लूकोज की मदद करने के लिए अंतःशिरा
गोनाडोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन एगोनिस्ट महिलाओं के लिए उपयोग की जाने वाली एक दवा है जो मासिक धर्म के दौरान हीम खो देती है।
Phlebotomy एक रक्त है। निष्कासन प्रक्रिया का उपयोग शरीर में लोहे की अत्यधिक मात्रा से छुटकारा पाने के लिए किया जाता है।
गिवोसिरन जैसे जीन थेरेपी, जिसे खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने नवंबर 2019 में मंजूरी दे दी।

Givosiran ने निर्धारित किया था कि जिस दर से जिगर में विषाक्त उपोत्पाद उत्पन्न होते हैं, वह AHP के हमलों को कम करता है।

सही उपचारों का चयन करने के लिए नियमित रक्त परीक्षण की भी आवश्यकता होती है। आपका डॉक्टर हेम, लोहा और अन्य तत्वों को यह देखने के लिए माप सकता है कि क्या आपका उपचार काम कर रहा है या यदि आपको अपने एचएचपी प्लान में कुछ समायोजन की आवश्यकता है।

क्लिनिकल परीक्षण

शोधकर्ता पहचान करने की कोशिश कर रहे हैं। और इस स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए गिवोसिरन जैसे नए उपचार विकसित करें। आप किसी भी नैदानिक परीक्षण के बारे में अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं, जो आपके लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है।

ये परीक्षण मुफ्त उपचार, और मुआवजा प्रदान कर सकते हैं। आप ClinicalTrials.gov के माध्यम से और भी जान सकते हैं।

हमलों का प्रबंधन

अक्सर AHP को प्रबंधित करना ट्रिगर को प्रबंधित करने पर निर्भर करता है। लेकिन जब कोई हमला होता है, तो उपचार और दर्द से राहत पाना महत्वपूर्ण होता है।

AHP हमले में अक्सर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है। वहां आपको गुर्दे या यकृत की विफलता के संकेतों के लिए निगरानी के दौरान हेमरा को दिया जा सकता है।

सभी AHP हमलों के लिए अस्पताल की यात्रा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, अत्यधिक दर्द या महत्वपूर्ण लक्षणों को संभवतः आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होगी।

आपका डॉक्टर दवाओं को लिख सकता है, जैसे उच्च रक्तचाप के लिए बीटा-ब्लॉकर्स, उल्टी के लिए एक एंटीमैटिक, या दर्द निवारक दवा, एक हमले के लक्षणों के इलाज के लिए

जीवनशैली बनाना <। / h2>
हालांकि कोई विशिष्ट जीवन शैली योजना नहीं है जो AHP को दूर कर सकती है, कुछ AHP ट्रिगर हैं जिनसे आपको अवगत होना चाहिए।
इनमें शामिल हैं:
बहुत अधिक प्रोटीन खाना
उपवास
उच्च लोहे का सेवन
हार्मोन प्रतिस्थापन दवाएं
कम कैलोरी आहार
कम carb आहार
लोहे की खुराक (OTC या पर्चे)
धूम्रपान

तनाव और मानसिक स्वास्थ्य

AHP जैसी पुरानी बीमारी होने से तनाव हो सकता है, खासकर जब से यह एक दुर्लभ बीमारी है। जितना संभव हो सके अपने तनाव को प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है।

जबकि तनाव AHP हमले का प्रत्यक्ष कारण नहीं है, यह आपके जोखिम को बढ़ा सकता है।

पोरफिरिया अन्य मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों को भी जन्म दे सकता है, जैसे:

चिंता
अवसाद
हिस्टीरिया
phobias

अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को अपडेट रखें आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे कोई भी मानसिक स्वास्थ्य लक्षण, जैसे:

भय
अनिद्रा
चिड़चिड़ापन
में रुचि का नुकसान आपकी सामान्य गतिविधियाँ

ऐसे लक्षण आपकी स्वास्थ्य सेवा योजना के एक भाग के रूप में संबोधित किए जा सकते हैं।

आप AHP के अपने लक्षणों से निपटने में अकेले नहीं हैं, इसलिए बाहर तक पहुँचने दूसरों के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है।

आनुवंशिक परीक्षण

यदि आपको AHP का निदान किया जाता है, तो आपका डॉक्टर आपके बच्चों या परिवार के अन्य सदस्यों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकता है।

आपका डॉक्टर यकृत में कुछ एंजाइमों की तलाश कर सकता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि आपके जैविक रिश्तेदार एएचपी के लिए जोखिम में हैं।

जेनेटिक परीक्षण AHP की शुरुआत को रोक नहीं सकता है, लेकिन यह संबंधित लक्षणों के विकास के लिए आपके प्रियजनों की तलाश में मदद कर सकता है।

Takeaway

<> एएचपी का निदान प्राप्त करना पहली बार में तनावपूर्ण हो सकता है, लेकिन आपका डॉक्टर आपके सभी सवालों का जवाब देने और यह सुनिश्चित करने के लिए है कि आपको सबसे अच्छा उपचार प्राप्त हो।

AHP वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण अच्छा है। उपचार और जीवनशैली में बदलाव के साथ अपने लक्षणों को प्रबंधित करना, आपको कुछ मुद्दों के साथ अपनी रोजमर्रा की गतिविधियों को पूरा करने में मदद कर सकता है।