सब कुछ आप ADPKD के बारे में जानना चाहिए

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ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग (ADPKD) एक पुरानी स्थिति है जो किडनी में सिस्ट बढ़ने का कारण बनती है।

राष्ट्रीय मधुमेह संस्थान और पाचन और किडनी रोग रिपोर्ट करता है कि यह 400 से 1,000 लोगों में अनुमानित 1 को प्रभावित करता है।

इसके बारे में अधिक जानने के लिए पढ़ें:

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ADPKD के लक्षण

ADPKD विभिन्न प्रकार के लक्षण पैदा कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

li> सिरदर्द
• आपकी पीठ में दर्द
• आपके पक्षों में दर्द
• आपके मूत्र में रक्त
• पेट का आकार बढ़ा हुआ
• आपके पेट में परिपूर्णता की भावना

वयस्कता में लक्षण अक्सर 30 से 40 वर्ष की आयु के बीच विकसित होते हैं, हालांकि वे अधिक उन्नत उम्र में भी दिखाई दे सकते हैं। कुछ मामलों में, लक्षण बचपन या किशोरावस्था में दिखाई देते हैं।

इस स्थिति के लक्षण समय के साथ बदतर होते जाते हैं।

ADPKD का उपचार

इसका कोई पता नहीं है। ADPKD के लिए इलाज। हालांकि, बीमारी और इसकी संभावित जटिलताओं को प्रबंधित करने में मदद करने के लिए उपचार उपलब्ध हैं।

ADPKD के विकास को धीमा करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर टॉल्वैपटन (जिन्नर्क) लिख सकता है।

यह एकमात्र ऐसी दवा है जिसे खाद्य और औषधि प्रशासन (FDA) ने विशेष रूप से ADPKD के इलाज के लिए अनुमोदित किया है। यह दवा गुर्दे की विफलता को रोकने या रोकने में मदद कर सकती है।

आपकी विशिष्ट स्थिति और उपचार की जरूरतों के आधार पर, आपका डॉक्टर आपके उपचार योजना में निम्नलिखित में से एक या अधिक जोड़ सकता है:

<ली> जीवन शैली में परिवर्तन रक्तचाप को कम करने और गुर्दे के स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए
• रक्तचाप, रक्तचाप को कम करने, या गुर्दे, मूत्र पथ, या अन्य क्षेत्रों में हो सकने वाले संक्रमण का इलाज करने में मदद करने के लिए दवा
• गंभीर दर्द पैदा करने वाले अल्सर को हटाने के लिए सर्जरी
• दिन भर पानी पीना और अल्सर को रोकने के लिए कैफीन के विकास को धीमा करना (शोधकर्ताओं का अध्ययन है कि हाइड्रेशन ADPKD को कैसे प्रभावित करता है)
<> उच्च गुणवत्ता वाले प्रोटीन के छोटे हिस्से खाने
• अपने आहार में नमक, या सोडियम को सीमित करना,
• अपने आहार में बहुत अधिक पोटेशियम और फॉस्फोरस से परहेज करना
• शराब का सेवन सीमित करना

ADPKD को प्रबंधित करना और आपकी उपचार योजना के साथ चिपकना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, लेकिन यह बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए महत्वपूर्ण है।

If आपका डॉक्टर टोल्वैप्टन (जिन्नर्क) निर्धारित करता है, आपको अपने जिगर के स्वास्थ्य का आकलन करने के लिए नियमित परीक्षण करने की आवश्यकता होगी क्योंकि दवा जिगर की क्षति का कारण बन सकती है।

आपका डॉक्टर यह देखने के लिए किडनी की सेहत का भी बारीकी से निरीक्षण करेगा कि क्या हालत स्थिर है या प्रगति कर रही है।

यदि आप गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं, तो आपको गुर्दे के कार्य के नुकसान की भरपाई के लिए डायलिसिस या एक गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त करना होगा।

अपने उपचार के बारे में अधिक जानने के लिए अपने चिकित्सक से बात करें। विभिन्न उपचार दृष्टिकोणों के संभावित लाभों, जोखिमों और लागतों सहित विकल्प।

ADPKD के लिए उपचार के दुष्प्रभाव

आपके चिकित्सक द्वारा उपचार या प्रबंधन में मदद करने के लिए विचार करने वाली अधिकांश दवाएं। ADPKD साइड इफेक्ट्स का कुछ जोखिम उठाता है।

उदाहरण के लिए, Jynarque में अत्यधिक प्यास, बार-बार पेशाब आना और कुछ मामलों में, गंभीर यकृत क्षति हो सकती है। Jynarque लेने वाले व्यक्तियों में लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता के तीव्र जिगर की विफलता की रिपोर्ट की गई है।

ADPKD के विशिष्ट लक्षणों को लक्षित करने वाले अन्य उपचार भी दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं। विभिन्न उपचारों के संभावित दुष्प्रभावों के बारे में अधिक जानने के लिए, अपने चिकित्सक से बात करें।

यदि आपको लगता है कि आपने उपचार से दुष्प्रभाव विकसित किए हैं, तो अपने चिकित्सक को तुरंत बताएं। वे आपकी उपचार योजना में बदलावों की सिफारिश कर सकते हैं।

यकृत क्षति या अन्य दुष्प्रभावों के संकेतों की जांच के लिए आपके डॉक्टर को नियमित परीक्षण का आदेश देने की संभावना है।

ADPKD के लिए स्क्रीनिंग

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (PKD) एक आनुवंशिक विकार है।

डीएनए परीक्षण उपलब्ध है, और दो अलग-अलग प्रकार के परीक्षण हैं:

• जीन लिंकेज परीक्षण। यह परीक्षण परिवार के सदस्यों के डीएनए में कुछ मार्करों का विश्लेषण करता है जिनके पास पीकेडी है। इसमें आपके रक्त के नमूनों के साथ-साथ कई परिवार के सदस्यों की आवश्यकता होती है जो पीकेडी से प्रभावित और अप्रभावित रहते हैं।
• प्रत्यक्ष उत्परिवर्तन विश्लेषण / डीएनए अनुक्रमण। इस परीक्षण के लिए आपको केवल एक ही नमूने की आवश्यकता है। यह सीधे PKD जीन के डीएनए का विश्लेषण करता है।

ADPKD का निदान

ADPKD का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपसे इस बारे में पूछेगा:

• आपके लक्षण
• व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास
• पारिवारिक चिकित्सा इतिहास

वे सिस्ट और अन्य की जाँच के लिए अल्ट्रासाउंड या अन्य इमेजिंग परीक्षण का आदेश दे सकते हैं आपके लक्षणों के संभावित कारण।

वे आनुवंशिक परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं यदि आपके पास एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो ADPKD का कारण बनता है। यदि आपके पास प्रभावित जीन है और उनके बच्चे भी हैं, तो वे उन्हें आनुवंशिक परीक्षण प्राप्त करने के लिए प्रोत्साहित कर सकते हैं।

ADPKD के कारण

ADPKD एक अंतर्निहित आनुवंशिक स्थिति है।

ज्यादातर मामलों में, इसका परिणाम या तो PKD1 जीन या PKD2 जीन के उत्परिवर्तन से होता है।

ADPKD को विकसित करने के लिए, किसी व्यक्ति के पास प्रभावित जीन की एक प्रति होनी चाहिए। वे आमतौर पर प्रभावित जीन को अपने माता-पिता में से एक से विरासत में लेते हैं, लेकिन दुर्लभ मामलों में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन अनायास हो सकता है।

यदि आपके पास ADPKD है और आपके साथी के पास नहीं है और आप एक परिवार शुरू करने का निर्णय लेते हैं। साथ में, आपके बच्चों को बीमारी विकसित होने की 50 प्रतिशत संभावना होगी।

जटिलताओं

स्थिति आपको जटिलताओं के लिए भी जोखिम में डालती है, जैसे:

• उच्च रक्तचाप
• मूत्र पथ के संक्रमण
• आपके जिगर या अग्न्याशय पर अल्सर
• असामान्य हृदय वाल्व
• मस्तिष्क धमनीविस्फार
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• गुर्दे की विफलता

जीवन प्रत्याशा और दृष्टिकोण

ADPKD के साथ आपका जीवन प्रत्याशा और दृष्टिकोण कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

• विशिष्ट आनुवांशिक उत्परिवर्तन जो ADPKD का कारण बन रहा है
• आपके द्वारा प्राप्त की जाने वाली कोई भी जटिलता
• उपचार जो आप प्राप्त करते हैं और आप अपने उपचार योजना से कितनी निकटता रखते हैं
• अपने समग्र स्वास्थ्य और जीवनशैली

अपने चोर के बारे में अधिक जानने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें नृत्य और दृष्टिकोण। जब ADPKD का निदान जल्दी और प्रभावी ढंग से किया जाता है, तो लोगों को पूर्ण, सक्रिय जीवन को बनाए रखने में सक्षम होने की अधिक संभावना होती है।

उदाहरण के लिए, ADPKD वाले कई लोग जो अभी भी काम कर रहे हैं, जब वे निदान किए जाते हैं, तो अपने करियर को जारी रखने में सक्षम होते हैं।

स्वस्थ आदतों का अभ्यास करना और अपने डॉक्टर की अनुशंसित उपचार योजना का पालन करना जटिलताओं को रोकने और आपके गुर्दे को अधिक समय तक स्वस्थ रखने में मदद कर सकता है।