सब कुछ आप वंशानुगत Angioedema के बारे में पता करने की आवश्यकता है
- उपचार
- चित्र
- लक्षण
- प्रकार
- ट्रिगर
- आउटलुक
- निदान
- जीवनशैली में परिवर्तन
- तक़या
वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जो परिवारों में चलती है। यह दुनिया भर में 50,000 से 150,000 लोगों में अनुमानित 1 को प्रभावित करता है।
HAE का कारण बनता है "हमले," या गंभीर सूजन के एपिसोड। यह सूजन आपके चेहरे, हाथ, पैर और जननांगों को प्रभावित करने की सबसे अधिक संभावना है। यह आपके जठरांत्र संबंधी मार्ग, वायुमार्ग, या शरीर के अन्य हिस्सों को भी प्रभावित कर सकता है, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है।
इस स्थिति के बारे में अधिक जानने के लिए कुछ समय लें, जिसमें उपचार के विकल्प, ट्रिगर और अधिक शामिल हैं।
उपचार
HAE के लिए दो मुख्य उपचार लक्ष्य हैं: किसी हमले के लक्षणों को कम करना और उन हमलों की आवृत्ति को कम करना।
लक्षणों का इलाज करना HAE लक्षणों के एक तीव्र हमले का इलाज करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक को लिख सकता है:- C1 अवरोधक, जैसे कि बेरींर्ट या रुकोनेस्ट
- एकाल्टनाइड (कलिबिटर) )
इन दवाओं को कभी-कभी ऑन-डिमांड उपचार कहा जाता है। आपका डॉक्टर आपको यह जानने में मदद कर सकता है कि उन्हें कब और कैसे उपयोग करना है।
अगर आपको किसी हमले के दौरान सांस लेने में परेशानी हो रही है, तो आपको अपनी ऑन-डिमांड दवा का उपयोग करना चाहिए यदि यह उपलब्ध है। फिर 911 से संपर्क करें या अनुवर्ती देखभाल के लिए किसी आपातकालीन विभाग में जाएं।
गंभीर साँस लेने में कठिनाई का इलाज करने के लिए, आपके डॉक्टर को आपके वायुमार्ग को खोलने के लिए एक इंटुबैषेण या ट्रेचोटॉमी जैसी चिकित्सा प्रक्रिया करने की आवश्यकता हो सकती है। <। p>
लक्षणों को रोकना
हमलों की आवृत्ति को कम करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक लिख सकता है:
- C1 अवरोधक, जैसे सिनेज़ या हैगार्डा
- lanadelumab-flyo (Takhzyro)
- androgen हार्मोन थेरेपी, जैसे कि danazol
- कुछ मामलों में, एंटीफिब्रिनोलिटिक दवा, जैसे एप्सिलॉन एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिकार) या ट्रॅनेक्सैमिक एसिड (लिस्टेडा, साइक्लोप्रोन)
आपका डॉक्टर आपको कुछ ट्रिगर्स के संपर्क में आने के लिए जीवनशैली में बदलाव करने के लिए प्रोत्साहित कर सकता है। उदाहरण के लिए, भावनात्मक तनाव को कम करने से लक्षणों के एपिसोड को रोकने में मदद मिल सकती है।
चित्र
लक्षण
HAE के लक्षण आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में दिखाई देते हैं।
किसी हमले के दौरान, आपको निम्नलिखित लक्षणों में से कोई भी अनुभव हो सकता है:
- आपके चेहरे, हाथ, पैर, जननांगों या शरीर के अन्य अंगों की सूजन
- उदर दर्द, मतली, उल्टी, या जठरांत्र संबंधी मार्ग की सूजन के कारण दस्त
- निगलने, बोलने, या साँस लेने में कठिनाई अगर सूजन आपके वायुमार्ग को प्रभावित करती है
लगभग एक तिहाई लोगों के साथ HAE एक दाने का विकास। यह खुजली या दर्दनाक नहीं है।
यदि आप अपने वायुमार्ग में सूजन का विकास करते हैं, तो इससे संभावित रूप से सांस लेने की समस्या का खतरा हो सकता है। उपचार प्राप्त करना और आपातकालीन सेवाओं की तलाश करना महत्वपूर्ण है।
प्रकार
तीन मुख्य प्रकार के HAE हैं। प्रत्येक प्रकार विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है।
सभी तीन आनुवंशिक उत्परिवर्तन आपके शरीर को बहुत अधिक ब्रैडीकाइनिन, एक प्रोटीन टुकड़ा पैदा करने का कारण बनते हैं जो सूजन को ड्राइव करने में मदद करता है।
ब्रैडीकिनिन आपके रक्त वाहिका की दीवारों में परिवर्तन को ट्रिगर करता है जिससे वे अधिक पारगम्य हो जाते हैं। , या टपका हुआ।
यह आपके रक्त वाहिकाओं से अन्य ऊतकों में अतिरिक्त तरल पदार्थ को लीक करने की अनुमति देता है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन होती है।
टाइप 1
टाइप 1 HAE लगभग 85 प्रतिशत बनाता है HAE के सभी मामलों में।
यदि आपके पास आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो टाइप 1 HAE का कारण बनता है, तो आपका शरीर पर्याप्त C1 अवरोधक नहीं पैदा करेगा।
टाइप 2
टाइप 2 HAE के सभी मामलों के लगभग 15 प्रतिशत के लिए HAE खाते हैं।
यदि आपके पास आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो टाइप 2 HAE का कारण बनता है, तो आपका शरीर C1 अवरोधक का उत्पादन करेगा जो ठीक से काम नहीं करता है।
टाइप 3
यह जीन आपके शरीर को जमावट कारक XI बनाने के लिए निर्देश देता है, एक प्रोटीन जो ब्रैडीकाइनिन के उत्पादन में एक भूमिका निभाता है।
यदि आपको आनुवांशिक संक्रमण विरासत में मिला है जो कि प्रकार का कारण बनता है। 3 HAE, आपका शरीर अति सक्रिय जमावट कारक XII का उत्पादन करेगा।
ट्रिगर
यदि आपके पास HAE है, तो आप पा सकते हैं कि कुछ ट्रिगर के कारण विकसित होने या बिगड़ने के लिए लक्षणों के एपिसोड का कारण बन सकते हैं।
आम ट्रिगर में शामिल हैं:
- शारीरिक चोटें
- दंत प्रक्रिया या सर्जरी
- वायरल संक्रमण
- भावनात्मक तनाव
आप बिना किसी ज्ञात ट्रिगर के लक्षणों के एपिसोड का भी अनुभव कर सकते हैं।
आउटलुक
<। पी> हाल के शोध के अनुसार, एचएई वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी के समान है।HAE आपके श्वास नलियों में सूजन का अनुभव होने पर सांस लेने में कठिनाई पैदा कर सकता है। जब ऐसा होता है, तो तुरंत उपचार प्राप्त करना आवश्यक होता है।
यदि आप लक्षणों के एक एपिसोड के दौरान सांस लेने में कठिनाई का विकास करते हैं, तो यदि आपके हाथ में है तो ऑन-डिमांड दवा लें। फिर 911 पर कॉल करें या किसी आपातकालीन विभाग में जाएं।
डायग्नोसिस
HAE के कुछ लक्षण अन्य स्थितियों के समान हैं। उदाहरण के लिए, एलर्जी की प्रतिक्रिया भी सूजन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण और सांस लेने में कठिनाई का कारण बन सकती है।
आपके लक्षणों के कारण का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर पहले एक संपूर्ण नैदानिक मूल्यांकन करेगा और आपसे आपकी व्यक्तिगत और पारिवारिक चिकित्सा के बारे में पूछेगा। इतिहास।
यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके लक्षण HAE के कारण हैं, तो वे आपके रक्त में कुछ प्रोटीन के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण का आदेश देंगे। वे कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए जांच करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं।
HAE आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता से बच्चे में पारित हो सकता है। इसका मतलब यह है कि यह स्थिति परिवारों में चलती है।
हालांकि, स्वस्फूर्त उत्परिवर्तन बीमारी के बिना परिवार के इतिहास वाले लोगों में विकसित होने का कारण बन सकता है।
जीवनशैली में बदलाव
यदि आपके पास HAE है, तो ट्रिगर्स के लिए अपने संपर्क को सीमित करने से लक्षण हमलों को रोकने में मदद मिल सकती है। कुछ जीवनशैली में बदलाव से आपको स्थिति के शारीरिक, भावनात्मक और सामाजिक प्रभावों को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।
उदाहरण के लिए, इससे मदद मिल सकती है:
- दंत चिकित्सा कार्य के लिए तैयार करें या शल्य चिकित्सा। यदि आपके पास दंत चिकित्सा कार्य या अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं निर्धारित हैं, तो अपने चिकित्सक को बताएं। वे लक्षण के हमले के अपने जोखिम को कम करने के लिए दवा लिख सकते हैं।
- सावधानी से यात्रा की योजना बनाएं। इससे पहले कि आप काम या खुशी के लिए यात्रा करें, जानें कि आपातकाल के मामले में आपको कहाँ और कैसे मदद मिल सकती है। उन क्षेत्रों के दौरे से बचने पर विचार करें जहां चिकित्सा देखभाल का उपयोग करना कठिन है।
- भावनात्मक तनाव को सीमित करने और राहत देने के लिए कदम उठाएं। काम या घर पर अधिक दायित्वों को लेने की कोशिश न करें ताकि आप आराम से प्रबंधन कर सकें। तनाव से राहत देने वाली गतिविधियों, जैसे योग, पढ़ना, या प्रियजनों के साथ गुणवत्ता का समय बनाने के लिए प्रयास करें।
- यदि आवश्यक हो तो मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ से मिलें। HAE जैसी दुर्लभ स्थिति के साथ रहने से आपके मानसिक स्वास्थ्य पर प्रभाव पड़ सकता है। एक मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ आपको यदि आवश्यक हो तो मैथुन रणनीतियों और उपचार योजना को विकसित करने में मदद कर सकता है।
- एक सहायता समूह में शामिल हों। HAE के साथ रहने वाले अन्य लोगों के साथ जुड़ने से आपको सामाजिक और भावनात्मक समर्थन मिल सकता है। आप HAE के प्रबंधन के लिए एक दूसरे के साथ व्यावहारिक सुझाव भी साझा करने में सक्षम हो सकते हैं।
यदि आपको HAE के शारीरिक, भावनात्मक या सामाजिक प्रभावों का प्रबंधन करना मुश्किल हो रहा है, तो अपने चिकित्सक को बताएं। या आपकी स्वास्थ्य टीम के अन्य सदस्यों को पता है।
वे आपकी उपचार योजना को समायोजित कर सकते हैं, स्थिति के प्रबंधन के लिए सुझाव दे सकते हैं, या आपके समुदाय में सहायता के अन्य स्रोतों का उल्लेख कर सकते हैं।
टेकअवे
उपचार के बिना, एचएई लक्षणों के लगातार हमलों का कारण बनता है। उपचार प्राप्त करने से तीव्र लक्षणों को दूर करने और हमलों की आवृत्ति कम करने में मदद मिल सकती है। यह आपके शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य में सुधार कर सकता है, जबकि आपको HAE के साथ पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देता है।
HAE के लिए संभावित उपचार विकल्पों के बारे में अधिक जानने के लिए अपने चिकित्सक या अपने स्वास्थ्य दल के अन्य सदस्यों से बात करें।
वंशानुगत एंजियोएडेमा का अधिक चार्ज लेना li> सभी देखें
इन दवाओं को कभी-कभी ऑन-डिमांड उपचार कहा जाता है। आपका डॉक्टर आपको यह जानने में मदद कर सकता है कि उन्हें कब और कैसे उपयोग करना है।
अगर आपको किसी हमले के दौरान सांस लेने में परेशानी हो रही है, तो आपको अपनी ऑन-डिमांड दवा का उपयोग करना चाहिए यदि यह उपलब्ध है। फिर 911 से संपर्क करें या अनुवर्ती देखभाल के लिए किसी आपातकालीन विभाग में जाएं।
गंभीर साँस लेने में कठिनाई का इलाज करने के लिए, आपके डॉक्टर को आपके वायुमार्ग को खोलने के लिए एक इंटुबैषेण या ट्रेचोटॉमी जैसी चिकित्सा प्रक्रिया करने की आवश्यकता हो सकती है। <। p>
लक्षणों को रोकना
हमलों की आवृत्ति को कम करने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं में से एक लिख सकता है:
- C1 अवरोधक, जैसे सिनेज़ या हैगार्डा
- lanadelumab-flyo (Takhzyro)
- androgen हार्मोन थेरेपी, जैसे कि danazol
- कुछ मामलों में, एंटीफिब्रिनोलिटिक दवा, जैसे एप्सिलॉन एमिनोकैप्रोइक एसिड (एमिकार) या ट्रॅनेक्सैमिक एसिड (लिस्टेडा, साइक्लोप्रोन)
आपका डॉक्टर आपको कुछ ट्रिगर्स के संपर्क में आने के लिए जीवनशैली में बदलाव करने के लिए प्रोत्साहित कर सकता है। उदाहरण के लिए, भावनात्मक तनाव को कम करने से लक्षणों के एपिसोड को रोकने में मदद मिल सकती है।
चित्र
लक्षण
HAE के लक्षण आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में दिखाई देते हैं।
किसी हमले के दौरान, आपको निम्नलिखित लक्षणों में से कोई भी अनुभव हो सकता है:
- आपके चेहरे, हाथ, पैर, जननांगों या शरीर के अन्य अंगों की सूजन
- उदर दर्द, मतली, उल्टी, या जठरांत्र संबंधी मार्ग की सूजन के कारण दस्त
- निगलने, बोलने, या साँस लेने में कठिनाई अगर सूजन आपके वायुमार्ग को प्रभावित करती है
लगभग एक तिहाई लोगों के साथ HAE एक दाने का विकास। यह खुजली या दर्दनाक नहीं है।
यदि आप अपने वायुमार्ग में सूजन का विकास करते हैं, तो इससे संभावित रूप से सांस लेने की समस्या का खतरा हो सकता है। उपचार प्राप्त करना और आपातकालीन सेवाओं की तलाश करना महत्वपूर्ण है।
प्रकार
तीन मुख्य प्रकार के HAE हैं। प्रत्येक प्रकार विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है।
सभी तीन आनुवंशिक उत्परिवर्तन आपके शरीर को बहुत अधिक ब्रैडीकाइनिन, एक प्रोटीन टुकड़ा पैदा करने का कारण बनते हैं जो सूजन को ड्राइव करने में मदद करता है।
ब्रैडीकिनिन आपके रक्त वाहिका की दीवारों में परिवर्तन को ट्रिगर करता है जिससे वे अधिक पारगम्य हो जाते हैं। , या टपका हुआ।
यह आपके रक्त वाहिकाओं से अन्य ऊतकों में अतिरिक्त तरल पदार्थ को लीक करने की अनुमति देता है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन होती है।
टाइप 1
टाइप 1 HAE लगभग 85 प्रतिशत बनाता है HAE के सभी मामलों में।
यदि आपके पास आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो टाइप 1 HAE का कारण बनता है, तो आपका शरीर पर्याप्त C1 अवरोधक नहीं पैदा करेगा।
टाइप 2
टाइप 2 HAE के सभी मामलों के लगभग 15 प्रतिशत के लिए HAE खाते हैं।
यदि आपके पास आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो टाइप 2 HAE का कारण बनता है, तो आपका शरीर C1 अवरोधक का उत्पादन करेगा जो ठीक से काम नहीं करता है।
टाइप 3
यह जीन आपके शरीर को जमावट कारक XI बनाने के लिए निर्देश देता है, एक प्रोटीन जो ब्रैडीकाइनिन के उत्पादन में एक भूमिका निभाता है।
यदि आपको आनुवांशिक संक्रमण विरासत में मिला है जो कि प्रकार का कारण बनता है। 3 HAE, आपका शरीर अति सक्रिय जमावट कारक XII का उत्पादन करेगा।
ट्रिगर
यदि आपके पास HAE है, तो आप पा सकते हैं कि कुछ ट्रिगर के कारण विकसित होने या बिगड़ने के लिए लक्षणों के एपिसोड का कारण बन सकते हैं।
आम ट्रिगर में शामिल हैं:
- शारीरिक चोटें
- दंत प्रक्रिया या सर्जरी
- वायरल संक्रमण
- भावनात्मक तनाव
आप बिना किसी ज्ञात ट्रिगर के लक्षणों के एपिसोड का भी अनुभव कर सकते हैं।
आउटलुक
<। पी> हाल के शोध के अनुसार, एचएई वाले लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा सामान्य आबादी के समान है।HAE आपके श्वास नलियों में सूजन का अनुभव होने पर सांस लेने में कठिनाई पैदा कर सकता है। जब ऐसा होता है, तो तुरंत उपचार प्राप्त करना आवश्यक होता है।
यदि आप लक्षणों के एक एपिसोड के दौरान सांस लेने में कठिनाई का विकास करते हैं, तो यदि आपके हाथ में है तो ऑन-डिमांड दवा लें। फिर 911 पर कॉल करें या किसी आपातकालीन विभाग में जाएं।
डायग्नोसिस
HAE के कुछ लक्षण अन्य स्थितियों के समान हैं। उदाहरण के लिए, एलर्जी की प्रतिक्रिया भी सूजन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण और सांस लेने में कठिनाई का कारण बन सकती है।
आपके लक्षणों के कारण का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर पहले एक संपूर्ण नैदानिक मूल्यांकन करेगा और आपसे आपकी व्यक्तिगत और पारिवारिक चिकित्सा के बारे में पूछेगा। इतिहास।
यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके लक्षण HAE के कारण हैं, तो वे आपके रक्त में कुछ प्रोटीन के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण का आदेश देंगे। वे कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए जांच करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं।
HAE आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो माता-पिता से बच्चे में पारित हो सकता है। इसका मतलब यह है कि यह स्थिति परिवारों में चलती है।
हालांकि, स्वस्फूर्त उत्परिवर्तन बीमारी के बिना परिवार के इतिहास वाले लोगों में विकसित होने का कारण बन सकता है।
जीवनशैली में बदलाव
यदि आपके पास HAE है, तो ट्रिगर्स के लिए अपने संपर्क को सीमित करने से लक्षण हमलों को रोकने में मदद मिल सकती है। कुछ जीवनशैली में बदलाव से आपको स्थिति के शारीरिक, भावनात्मक और सामाजिक प्रभावों को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।
उदाहरण के लिए, इससे मदद मिल सकती है:
- दंत चिकित्सा कार्य के लिए तैयार करें या शल्य चिकित्सा। यदि आपके पास दंत चिकित्सा कार्य या अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं निर्धारित हैं, तो अपने चिकित्सक को बताएं। वे लक्षण के हमले के अपने जोखिम को कम करने के लिए दवा लिख सकते हैं।
- सावधानी से यात्रा की योजना बनाएं। इससे पहले कि आप काम या खुशी के लिए यात्रा करें, जानें कि आपातकाल के मामले में आपको कहाँ और कैसे मदद मिल सकती है। उन क्षेत्रों के दौरे से बचने पर विचार करें जहां चिकित्सा देखभाल का उपयोग करना कठिन है।
- भावनात्मक तनाव को सीमित करने और राहत देने के लिए कदम उठाएं। काम या घर पर अधिक दायित्वों को लेने की कोशिश न करें ताकि आप आराम से प्रबंधन कर सकें। तनाव से राहत देने वाली गतिविधियों, जैसे योग, पढ़ना, या प्रियजनों के साथ गुणवत्ता का समय बनाने के लिए प्रयास करें।
- यदि आवश्यक हो तो मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ से मिलें। HAE जैसी दुर्लभ स्थिति के साथ रहने से आपके मानसिक स्वास्थ्य पर प्रभाव पड़ सकता है। एक मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ आपको यदि आवश्यक हो तो मैथुन रणनीतियों और उपचार योजना को विकसित करने में मदद कर सकता है।
- एक सहायता समूह में शामिल हों। HAE के साथ रहने वाले अन्य लोगों के साथ जुड़ने से आपको सामाजिक और भावनात्मक समर्थन मिल सकता है। आप HAE के प्रबंधन के लिए एक दूसरे के साथ व्यावहारिक सुझाव भी साझा करने में सक्षम हो सकते हैं।
यदि आपको HAE के शारीरिक, भावनात्मक या सामाजिक प्रभावों का प्रबंधन करना मुश्किल हो रहा है, तो अपने चिकित्सक को बताएं। या आपकी स्वास्थ्य टीम के अन्य सदस्यों को पता है।
वे आपकी उपचार योजना को समायोजित कर सकते हैं, स्थिति के प्रबंधन के लिए सुझाव दे सकते हैं, या आपके समुदाय में सहायता के अन्य स्रोतों का उल्लेख कर सकते हैं।
टेकअवे
उपचार के बिना, एचएई लक्षणों के लगातार हमलों का कारण बनता है। उपचार प्राप्त करने से तीव्र लक्षणों को दूर करने और हमलों की आवृत्ति कम करने में मदद मिल सकती है। यह आपके शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य में सुधार कर सकता है, जबकि आपको HAE के साथ पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देता है।
HAE के लिए संभावित उपचार विकल्पों के बारे में अधिक जानने के लिए अपने चिकित्सक या अपने स्वास्थ्य दल के अन्य सदस्यों से बात करें।
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