कारक II कमी

• लक्षण
• सामान्य रक्त का थक्का जमना
• कारण
• निदान
• उपचार
आउटलुक

कारक II की कमी क्या है?

कारक II की कमी एक बहुत ही दुर्लभ रक्त के थक्के विकार है। यह एक चोट या सर्जरी के बाद अत्यधिक या लंबे समय तक खून बह रहा है।

फैक्टर II, जिसे प्रोथ्रोम्बिन के रूप में भी जाना जाता है, आपके जिगर में बनाया गया एक प्रोटीन है। यह रक्त के थक्के बनने में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। यह रक्त के थक्कों के उचित गठन में शामिल लगभग 13 थक्के कारकों में से एक है।

कारक II की कमी के लक्षण क्या हैं?

लक्षण हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकते हैं। बहुत हल्के मामलों में, रक्त का थक्का बनना सामान्य से धीमा हो सकता है।

गंभीर कारक II की कमी के मामलों में, लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• जन्म के समय गर्भनाल का रक्तस्राव
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• अस्पष्टीकृत उभार
• जन्म देने के बाद असामान्य रक्तस्राव, सर्जरी होना, या घायल होना
• लंबे समय तक नाक से खून बहना
• मसूड़ों से खून बहना
• भारी या लंबे समय तक मासिक धर्म
• आपके अंगों, मांसपेशियों, खोपड़ी या मस्तिष्क (अपेक्षाकृत दुर्लभ) में आंतरिक रक्तस्राव

कारक II क्या भूमिका निभाता है रक्त का थक्का जमना

कारक II की कमी को समझने के लिए, यह सामान्य रक्त के थक्के में कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) और इसके सक्रिय संस्करण, कारक IIa (थ्रोम्बिन) की भूमिका को समझने में मदद करता है। सामान्य रक्त का थक्का जमना चार चरणों में होता है, नीचे वर्णित है।

वासोकोनस्ट्रिक्शन

जब आपको कोई घाव या सर्जरी होती है, तो आपकी रक्त वाहिकाएं टूट जाती हैं। टूटी हुई रक्त वाहिकाएं रक्त के धीमे होने को तुरंत रोक देती हैं

क्षतिग्रस्त वाहिकाएँ तब आपके रक्तप्रवाह में विशेष कोशिकाओं को छोड़ती हैं। वे रक्त प्लेटलेट्स और क्लॉटिंग कारकों को संकेत करते हैं जो आपके रक्तप्रवाह में घूमते हुए घाव स्थल पर आते हैं।

एक प्लेटलेट प्लग का गठन

रक्त प्लेटलेट्स (थक्के के लिए जिम्मेदार विशेष रक्त कोशिकाएं) हैं। क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका की साइट पर पहले प्रतिक्रिया देने वाले।

वे घायल रक्त वाहिका से और एक-दूसरे से, चोट पर एक अस्थायी पैच बनाते हैं। रक्त के थक्के के इस पहले चरण को प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।

फाइब्रिन प्लग का गठन

प्लेटलेट्स एक अस्थायी प्लग बनाने के बाद, रक्त-थक्के कारक II (प्रोथ्रॉम्बिन) अपने में बदल जाता है। सक्रिय संस्करण, कारक IIa (थ्रोम्बिन)। फैक्टर IIa कारक I (फाइब्रिनोजेन) को कठोर प्रोटीन फाइब्रिन बनाने का कारण बनता है।

फाइब्रिन अपने आप को और अस्थायी थक्के में तब तक लपेटता है जब तक कि यह एक सख्त फाइब्रिन थक्का नहीं बन जाता। यह नया थक्का टूटी हुई रक्त वाहिका को सील कर देता है और घाव पर एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है। इसे माध्यमिक हेमोस्टेसिस कहा जाता है।

घाव भरने और फाइब्रिन प्लग के विघटन

कुछ दिनों के बाद, नए ऊतक को बढ़ावा देने के लिए घाव के किनारों को एक साथ खींचना शुरू होता है, घाव के किनारों को खींचता है विकास। जैसे ही नया ऊतक घाव को बंद करता है, फाइब्रिन का थक्का घुल जाता है।

यदि आपके पास पर्याप्त कारक II नहीं है, तो आपका शरीर द्वितीयक फाइब्रिन थक्के को ठीक से बनाने में सक्षम नहीं होगा। नतीजतन, आपको लंबे समय तक और अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।

क्या कारक II की कमी का कारण बनता है?

कारक II की कमी विरासत में मिली हो सकती है। यह रोग, दवाओं या स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप भी प्राप्त किया जा सकता है।

वंशानुगत कारक II की कमी अत्यंत दुर्लभ है। यह एक पुनरावर्ती जीन के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि इस बीमारी को पारित करने के लिए माता-पिता दोनों को जीन ले जाना चाहिए। वर्तमान में दुनिया में विरासत में मिले कारक II की कमी के केवल 26 प्रलेखित मामले हैं।

एक्वायर्ड फैक्टर II की कमी आमतौर पर अंतर्निहित स्थिति के कारण होती है, जैसे:

• विटामिन K कमी
• यकृत रोग
• दवाएँ जैसे कि थक्कारोधी (जैसे, वारफारिन या कैमाडिन)
• स्वप्रतिरक्षी अवरोधकों का उत्पादन जो स्वस्थ थक्के कारकों को निष्क्रिय करते हैं
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Factor II की कमी का निदान कैसे किया जाता है?

कारक II की कमी का निदान आपके चिकित्सा इतिहास, रक्तस्राव की समस्याओं के किसी भी पारिवारिक इतिहास, और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। रक्तस्राव विकारों के लिए लैब परीक्षणों में शामिल हैं:

• कारक assays: ये परीक्षण लापता या खराब प्रदर्शन करने वाले कारकों की पहचान करने के लिए विशिष्ट कारकों के प्रदर्शन की जांच करते हैं।
• कारक II assays: ये उपाय। आपके रक्त में कारक II का स्तर।
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT): PT आपके रक्त के थक्कों को कितनी जल्दी आधारित करता है I, II, V, VII, और X के स्तरों को मापता है।
<ली> आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटीटी): पीटी की तरह, यह आपके रक्त के थक्कों के आधार पर कारकों के स्तर VIII, IX, XI, XII और वॉन विलेब्रांड के स्तरों को मापता है।<परीक्षण> अन्य परीक्षण: ये हो सकते हैं। अंतर्निहित स्थितियों का परीक्षण करने के लिए किया जाता है जो आपके रक्तस्राव की समस्याओं का कारण हो सकता है।

फैक्टर II की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

फैक्टर II की कमी का इलाज ब्लीड को नियंत्रित करने, उपचार करने पर केंद्रित है। अंतर्निहित स्थितियां, और सर्जरी या आक्रामक दंत प्रक्रियाओं से पहले निवारक कदम उठाना।

रक्तस्राव को नियंत्रित करना

रक्तस्राव के एपिसोड के लिए उपचार में प्रोथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्स, कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) का मिश्रण और अन्य थक्के कारक शामिल हो सकते हैं, जो आपके थक्के लगाने की क्षमता को बढ़ाते हैं।

ताज़े जमे हुए प्लाज्मा (FFP) के संक्रमण। अतीत में इस्तेमाल किया। वे आज कम आम हैं, कम जोखिम वाले विकल्पों के लिए धन्यवाद।

अंतर्निहित स्थितियों का उपचार

एक बार जब आपका रक्तस्राव नियंत्रण में होता है, तो अंतर्निहित स्थितियां जो बिगड़ा हुआ रक्त प्लेटलेट फ़ंक्शन का इलाज कर सकती हैं।

यदि आपकी अंतर्निहित स्थिति का समाधान नहीं किया जा सकता है, तो आपके उपचार का ध्यान आपके थक्के विकार के लक्षणों और प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए स्थानांतरित हो जाएगा।

सर्जरी से पहले रोगनिरोधी उपचार

यदि आप किसी भी सर्जरी या आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बना रहे हैं, तो रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए थक्के कारक या अन्य उपचारों के उल्लंघन की आवश्यकता हो सकती है।

फैक्टर II की कमी के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

उचित नियंत्रण के साथ, आप हल्के से मध्यम कारक II की कमी के साथ एक सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

यदि आपकी कमी गंभीर है, तो आपको हेमटोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करना होगा (ए डॉक्टर जो आपके पूरे जीवन में रक्त विकारों में माहिर हैं) रक्तस्राव के जोखिम को कम करने और रक्तस्राव के एपिसोड को नियंत्रित करने के लिए।

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