कैसे स्टीफन हॉकिंग एएलएस के साथ इतने लंबे समय तक जीने में सक्षम थे

भौतिक विज्ञानी, प्रोफेसर, और लेखक स्टीफन हॉकिंग का 21 साल की उम्र में बुधवार को निधन हो गया, कुछ पांच दशक बाद 21 साल की उम्र में एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या एएलएस से पीड़ित होने का पता चला।

“ALS एक समूह का एक सबसेट है। मोटर न्यूरॉन रोग नामक रोग, ”न्यूरोलॉजिस्ट विभाग में सहायक प्रोफेसर, न्यूरोलॉजिस्ट हीथर ए। लाउ और एनवाईयू लैंगोने हेल्थ में लाइसोसोमल स्टोरेज डिजीज प्रोग्राम के निदेशक बताते हैं। “ALS आम तौर पर एक तेजी से प्रगतिशील न्यूरोलॉजिक विकार है, कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु की ओर बढ़ रहा है। समय के साथ, आपके पास प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी है, जिसमें निगलने और सांस लेने के लिए मांसपेशियों को शामिल किया जा सकता है। "

जिस समय उनका निदान किया गया था, हॉकिंग को बताया गया था कि उन्हें रहने के लिए लगभग दो साल थे। जैसे-जैसे उनकी स्थिति खराब होती गई, वह एक व्हीलचेयर तक सीमित हो गए और केवल एक गाल की मांसपेशी का उपयोग करके एक कंप्यूटर सिस्टम को नियंत्रित करने के लिए संवाद करने में सक्षम थे जो उनके भाषण को सुविधाजनक बनाता था।

लेकिन मरने के बजाय, उन्होंने अपनी दुनिया जारी रखी। दशकों के लिए प्रसिद्ध काम। यह बेहद असामान्य है। आमतौर पर, ALS एसोसिएशन के अनुसार, ALS वाले लोग निदान के दो से पांच साल बाद ही जीवित रहते हैं। हाल की चिकित्सा प्रगति ने उस दर को बढ़ा दिया है, जिसमें लगभग 20% रोगी अब पांच साल या उससे अधिक जी रहे हैं और 10% 10 वर्ष से अधिक जी रहे हैं।

लेकिन हॉकिंग अपने निदान के 55 साल बाद एक असाधारण रूप से बच गए और उनके बारे में सोचा गया। ALS के साथ सबसे लंबे समय तक रहने वाला व्यक्ति हो। उन्होंने यह कैसे किया?

कई कारकों का योगदान है कि एएलएस वाला व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहता है, डॉ। लाउ कहते हैं। शुरुआत के लिए, एएलएस के विभिन्न रूप हैं, जिनमें से कुछ दूसरों की तुलना में अधिक तेजी से प्रगति करते हैं। जबकि डॉ। लाऊ ने कभी हॉकिंग का इलाज नहीं किया है, वह परिकल्पना करती है कि उसे एएलएस या एक अन्य मोटर न्यूरॉन बीमारी का एक रूप हो सकता था जो कि एएलएस की अधिक विशिष्ट प्रस्तुति के रूप में जल्दी से प्रगति नहीं करता था।

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रोग को धीमा करने वाले आनुवंशिक कारकों के लिए उनके जीवन काल को भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है । इसके अलावा, ALS उत्तरजीविता इस बात पर निर्भर कर सकती है कि रोगी की देखभाल कैसे की जाती है। डॉ। लाउ

कहते हैं, "इस दिन और उम्र में, हम सांस लेने, खिलाने, और शारीरिक चिकित्सा और मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने के लिए पुनर्वसन के लिए ऐसा अद्भुत समर्थन प्रदान करने में सक्षम हैं।" एएलएस, नैदानिक ​​परीक्षणों का सुझाव है कि नई दवाएं रोग को धीमा कर सकती हैं। और क्योंकि विशेषज्ञ अभी भी पूरी तरह से यह नहीं समझते हैं कि एएलएस किस कारण से होता है, ऐसे अन्य अज्ञात कारक हो सकते हैं जो इस बात को प्रभावित करते हैं कि कोई व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहता है, डॉ। लाउ कहते हैं।

यह मानना ​​आसान है कि हॉकिंग के प्रभावशाली दिमाग में कुछ था। अपने अस्तित्व के साथ करते हैं, लेकिन यह कोई सबूत नहीं है कि ALS कैसे आगे बढ़ता है, इसमें बुद्धि कोई भूमिका निभाती है, डॉ। लाउ कहते हैं। फिर भी, उसकी प्रतिभा ने उसे मजबूत मैथुन तंत्र विकसित करने में मदद की, जिसने उसे जीवित रहने में सक्षम बनाया।

"उसने एक तरह से, उसके पहलू को विकसित करने या विकसित करने के द्वारा अनुकूलित किया, जो पतित नहीं था," एक। कहते हैं। "उन्होंने शुरू में एक टर्मिनल निदान के लिए अनुकूलित किया था और अपने क्षेत्र में योगदान करने के लिए जारी रखने में सक्षम था, और वह अद्भुत है। वह अपनी लचीलापन से बात करता है। ”