जॉर्डन स्पार्क्स के सौतेले भाई ब्रायन जैक्सन-फ्रास ने सिकल सेल एनीमिया से मौत हो गई। इस बीमारी के बारे में आपको क्या पता होना चाहिए

सिकल सेल एनीमिया के साथ आजीवन संघर्ष के बाद, गायिका और अभिनेत्री जॉर्डन स्पार्क्स की सौतेली बहन ब्रायना जैक्सन-फ्रास की मंगलवार शाम बीमारी से जटिलताओं के कारण मृत्यु हो गई, लोगों ने बताया। स्पार्क्स ने पहली बार खुलासा किया कि उसकी 16 वर्षीय सौतेली बहन मंगलवार को सिकल सेल के दर्द से जूझ रही थी। उनकी मां, जोड़ी जैक्सन ने बुधवार को फेसबुक पर ब्रायना की एक तस्वीर पोस्ट की, जिसमें संदेश लिखा था, 'ब्राय शांति से स्वर्ग चली गई। मैं यह सोचने में मदद नहीं कर सकता कि वह इस तरह मुस्कुरा रही है। आपकी प्रार्थना के लिए आप सभी का धन्यवाद। '

सिकल सेल एनीमिया एक आनुवांशिक बीमारी है, शिकागो के इलिनोइस कॉलेज ऑफ मेडिसिन विश्वविद्यालय में हेमटोलॉजी के माइकल रीज़ प्रोफेसर, एमडी, डैमियानो रोंडेली कहते हैं। अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमटोलॉजी के अनुसार, लगभग 70,000 से 100,000 अमेरिकियों का निदान किया गया है, उनमें से अधिकांश अफ्रीकी-अमेरिकी हैं। पिछले साल, इस बीमारी के जटिलताओं के लिए अस्पताल में भर्ती होने के बाद डुप्बी के नाम से जाने जाने वाले रैपर की मौत हो गई। इस स्थिति के बारे में कुछ जानकारी सभी को पता होनी चाहिए।

यहाँ बताया जा रहा है। हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक प्रोटीन, आपके पूरे शरीर में और अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन पहुंचाता है। आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं अंडाकार और लचीली होती हैं ताकि वे रक्त वाहिकाओं के माध्यम से प्रभावी ढंग से काम कर सकें। सिकल सेल वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो तिरछी होती हैं - वे एक सिकल या 'सी' आकार की दिखती हैं। यह असामान्य और कठोर आकार उन्हें रक्त वाहिकाओं में जमा होने का कारण बनता है, रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करता है और ऑक्सीजन को ऊतकों में जाने से रोकता है, डॉ। रोंडेली बताते हैं।

समय के साथ, पर्याप्त ऑक्सीजन के बिना, अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह की रुकावट एक स्ट्रोक का कारण बन सकती है; अन्य जटिलताओं में हृदय रोग और फेफड़े और गुर्दे की बीमारी शामिल हैं। इस बीमारी से पीड़ित लोगों में जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, आमतौर पर 40 से 60 साल के बीच। "यह एक बहुत ही जटिल बीमारी है जो किसी भी अंग को प्रभावित कर सकती है," डॉ। रोंडेली कहते हैं।

सिकल सेल के गंभीर रूप पीड़ितों को छोटी रक्त वाहिकाओं में रुकावटों के कारण होने वाले दर्द के साथ छोड़ सकते हैं। डॉ। रोंडेली कहते हैं, मरीजों ने इसे सबसे खराब दर्द के रूप में वर्णित किया है, और उन्हें अक्सर अस्पताल में भर्ती रहना पड़ता है और असुविधा को नियंत्रित करने के लिए ओपिओइड दिया जाता है। "यह जीवन में बेहद सीमित है और स्कूल जाने और काम करने की उनकी क्षमता को प्रभावित करता है," वे कहते हैं।

चूंकि यह एक आनुवंशिक विकार है, यह केवल परिवारों के माध्यम से प्रसारित होता है - आप इसे ठंड की तरह नहीं पकड़ सकते हैं । अफ्रीकी-अमेरिकियों में सिकल सेल एनीमिया अधिक आम है; डॉ। रोंडेली कहते हैं, 12 में से एक में सिकल सेल जीन होता है और 500 में से एक को यह बीमारी होती है। यदि दोनों माता-पिता वाहक हैं, तो 25% संभावना है कि उनका बच्चा सिकल सेल के साथ पैदा होगा।

रोग के लक्षण-जिनमें गहरे रंग के मूत्र, दर्द और पीली आंखें शामिल हैं - शिशुओं में दिखाई दे सकते हैं, अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमाटोलॉजी के अनुसार, क्योंकि अमेरिका में शुरुआती निदान महत्वपूर्ण है, इसलिए सभी नवजात शिशुओं में सिकल सेल का परीक्षण किया जाता है।

दुर्भाग्य से हमेशा बहुत प्रभावी ढंग से नहीं। दर्द निवारक और रक्त आधान मदद कर सकते हैं, लेकिन सिकल सेल के लिए एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्रमुख उपचार है और यह बीमारी को ठीक कर सकता है। इसके लिए, सफलतापूर्वक अस्थि मज्जा दाता मिलान करना पड़ता है, और फिर कीमोथेरेपी दी जाती है, इससे पहले कि बीमारी वाले व्यक्ति को दाता अस्थि मज्जा कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करने के लिए तैयार है।

बच्चों में, यह प्रक्रिया। अच्छा काम करता है। लेकिन वयस्कों में, "ये मरीज इतने बीमार होते हैं कि कीमोथेरेपी से उनके मरने का खतरा बढ़ सकता है," डॉ। रोंडेली बताते हैं।

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यूआईसी में, डॉ। रोंडेली ने जीवित रहने की बाधाओं को बढ़ाने के लिए कीमो के बदले में इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग करना शुरू कर दिया है। । एक और बाधा अक्सर परिवार के सदस्यों के बीच एक अस्थि मज्जा मैच है। हालांकि, उन्होंने और उनके सहयोगियों ने एक ऐसी सफलता प्रक्रिया का उपयोग करना शुरू कर दिया है जो "अर्ध-मिलान" दाताओं पर निर्भर करता है, जिसका अर्थ है कि परिवार में कोई भी (चचेरा भाई, आधा भाई, माता-पिता, बच्चा) अस्थि मज्जा दान कर सकता है।

"हालांकि यह अभी भी शुरुआती चरण में है, हमने 10 मामले यहां बहुत अच्छे परिणामों के साथ किए हैं। बीमारी के ख़राब होने से पहले सिकल सेल के भविष्य का प्रत्यारोपण हो रहा है, ”डॉ। रोंडेली कहते हैं।