मिश्रित संयोजी ऊतक रोग

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मिश्रित संयोजी ऊतक रोग क्या है?

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी विकार है। इसे कभी-कभी ओवरलैप रोग कहा जाता है क्योंकि इसके कई लक्षण अन्य संयोजी ऊतक विकारों के साथ ओवरलैप करते हैं, जैसे:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस
• स्केलेरोडेमा
• पोलिमायोसिटिस

MCTD के कुछ मामले गठिया के लक्षणों को भी साझा करते हैं।

MCTD का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसे आमतौर पर दवा और जीवनशैली में बदलाव के द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है।

चूंकि यह रोग त्वचा, मांसपेशियों, पाचन तंत्र और फेफड़ों जैसे विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, साथ ही साथ आपके जोड़ों, उपचार में भागीदारी के प्रमुख क्षेत्रों का प्रबंधन करने का लक्ष्य है।

नैदानिक ​​प्रस्तुति हल्के से मध्यम से गंभीर तक हो सकती है, इसमें शामिल प्रणालियों पर निर्भर करता है।

पहली पंक्ति के एजेंट जैसे कि नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी एजेंट का उपयोग शुरू में किया जा सकता है, लेकिन कुछ रोगियों को अधिक उन्नत उपचार की आवश्यकता हो सकती है। एंटीमैरलियल ड्रग हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) या अन्य रोग-संशोधित एजेंट और बायोलॉजिक्स।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, एचसीटीडी वाले लोगों के लिए 10 साल की जीवित रहने की दर लगभग 80 प्रतिशत है। इसका मतलब है कि MCTD के साथ 80 प्रतिशत लोग निदान होने के 10 साल बाद भी जीवित हैं।

लक्षण हैं?

MCTD के लक्षण आमतौर पर कई वर्षों में अनुक्रम में दिखाई देते हैं? , बिल्कुल नहीं।

MCTD के साथ लगभग 90 प्रतिशत लोगों की रायनौद की घटना है। यह ठंड, सुन्न उंगलियों के गंभीर हमलों की विशेषता है, जो नीले, सफेद या बैंगनी हो जाते हैं। यह कभी-कभी अन्य लक्षणों से पहले महीनों या वर्षों में होता है।

MCTD के अतिरिक्त लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं, लेकिन कुछ सबसे आम में शामिल हैं:

• थकान
• बुखार
• कई जोड़ों में दर्द
• दाने
• जोड़ों में सूजन
• मांसपेशियों में कमजोरी
• सर्दी हाथों और पैरों में रंग परिवर्तन के साथ संवेदनशीलता

अन्य संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

• सीने में दर्द
• पेट की सूजन
• एसिड रिफ्लक्स
• फेफड़ों में रक्त का दबाव बढ़ने या फेफड़ों के ऊतकों की सूजन के कारण सांस लेने में परेशानी
• त्वचा के पैच को सख्त या कड़ा करना
• सूजन / li>

इसका क्या कारण है?

MCTD का सटीक कारण अज्ञात है। यह एक स्व-प्रतिरक्षित विकार है, जिसका अर्थ है कि इसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है।

MCTD तब होता है जब आपका प्रतिरक्षा तंत्र संयोजी ऊतक पर हमला करता है जो आपके शरीर के अंगों को ढांचा प्रदान करता है।

MCTD के साथ कुछ लोगों का पारिवारिक इतिहास है, लेकिन शोधकर्ताओं ने एक स्पष्ट आनुवंशिक लिंक नहीं पाया है।

आनुवंशिक और दुर्लभ रोगों के अनुसार। सूचना केंद्र (GARD), महिलाओं की स्थिति विकसित करने के लिए पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक है। यह किसी भी उम्र में हड़ताल कर सकता है, लेकिन शुरुआत की सामान्य उम्र 15 से 25 वर्ष के बीच होती है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

MCTD का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह सदृश हो सकता है? कई शर्तें। इसमें स्क्लेरोडर्मा, ल्यूपस, मायोसिटिस या रुमेटीइड गठिया या इन विकारों के संयोजन की प्रमुख विशेषताएं हो सकती हैं।

निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपको एक शारीरिक परीक्षा देगा। वे आपसे आपके लक्षणों का विस्तृत इतिहास भी पूछेंगे। यदि संभव हो, तो अपने लक्षणों का एक लॉग रखें, ध्यान दें कि वे कब होते हैं और कितने समय तक चलते हैं। यह जानकारी आपके डॉक्टर के लिए उपयोगी होगी।

यदि आपका डॉक्टर MCTD के नैदानिक ​​संकेतों को पहचानता है, जैसे कि जोड़ों के आसपास सूजन, दाने या ठंड की संवेदनशीलता के सबूत, तो वे कुछ के लिए जाँच के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं। MCTD से जुड़े एंटीबॉडी, जैसे कि एंटी-आरएनपी, साथ ही भड़काऊ मार्करों की उपस्थिति।

वे अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़े एंटीबॉडी की उपस्थिति को देखने के लिए परीक्षण का आदेश दे सकते हैं ताकि एक सटीक सुनिश्चित किया जा सके। निदान और / या एक ओवरलैप सिंड्रोम की पुष्टि करें।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

दवा MCTD के लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकती है। कुछ लोगों को केवल अपने रोग के उपचार की आवश्यकता होती है जब यह भड़क जाता है, लेकिन अन्य को दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

MCTD के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)। ओवर-द-काउंटर NSAIDs, जैसे ibuprofen (Advil, Motrin) और naproxen (Aleve), जोड़ों के दर्द और सूजन का इलाज कर सकते हैं।
• Corticosteroids। स्टेरॉयड दवाएं, जैसे कि प्रेडनिसोन, सूजन का इलाज कर सकती हैं और स्वस्थ ऊतकों पर हमला करने से आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकने में मदद कर सकती हैं। क्योंकि वे कई दुष्प्रभावों में परिणाम कर सकते हैं, जैसे उच्च रक्तचाप, मोतियाबिंद, मिजाज और वजन बढ़ना, वे आमतौर पर लंबे समय तक जोखिम से बचने के लिए थोड़े समय के लिए ही उपयोग किए जाते हैं।
• एंटीमैरियल दवाओं। हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) हल्के एमसीटीडी के साथ मदद कर सकता है और शायद फ्लेयर-अप को रोकने में मदद करता है।
• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स। निफ़ेडिपिन (प्रोकार्डिया) और एम्लोडिपाइन (नॉर्वास्क) जैसी दवाएं रेयूड की घटना को प्रबंधित करने में मदद करती हैं।
• इम्यूनोसप्रेस्सेंट। गंभीर MCTD को इम्यूनोसप्रेस्न्टस के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जो ऐसी दवाएं हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं। सामान्य उदाहरणों में अज़ैथोप्रिन (इमरान, अज़सन) और माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (सेलकैप्ट) शामिल हैं। भ्रूण की विकृतियों या विषाक्तता की संभावना के कारण गर्भावस्था के दौरान ये दवाएं सीमित हो सकती हैं।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की दवाएं। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप MCTD वाले लोगों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। डॉक्टर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को खराब होने से बचाने में मदद करने के लिए बोसेंटन (ट्रैकर) या सिल्डेनाफिल (रेवेटो, वियाग्रा) जैसी दवाओं को लिख सकते हैं।

दवा के अलावा, कई जीवनशैली में बदलाव भी मदद कर सकते हैं: p>

• जितना हो सके नियमित व्यायाम करें। प्रति सप्ताह चार से पांच बार शारीरिक गतिविधि का एक मध्यम स्तर मांसपेशियों की ताकत में सुधार, रक्तचाप को कम करने और हृदय रोग के लिए आपके जोखिम को कम करने में मदद करेगा।
• यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ने की कोशिश करें। धूम्रपान करने से आपकी रक्त वाहिकाएं संकीर्ण हो जाती हैं, जिससे रायनौड की घटना के लक्षण बदतर हो सकते हैं। यह रक्तचाप भी बढ़ाता है।
• पर्याप्त लोहा प्राप्त करने का प्रयास करें। MCTD वाले लगभग 75 प्रतिशत लोगों में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया है।
• जितना हो सके एक हाई-फाइबर आहार खाएं। साबुत अनाज, फल, और सब्जियों से भरपूर स्वस्थ आहार खाने की कोशिश आपके पाचन तंत्र को स्वस्थ रखने में मदद कर सकती है।
• अपने हाथों को सुरक्षित रखें। अपने हाथों को ठंड से बचाना Raynaud की घटना को भड़काने के आपके अवसरों को कम करने में मदद कर सकता है।
• जब भी संभव हो नमक का सेवन सीमित करें। नमक उच्च रक्तचाप में योगदान कर सकता है, जो MCTD के साथ लोगों के लिए अतिरिक्त स्वास्थ्य जोखिम प्रस्तुत करता है।

दृष्टिकोण क्या है?

इसके लक्षणों की जटिल सीमा के बावजूद, MCTD प्रस्तुत कर सकते हैं? के रूप में और एक हल्के से मध्यम रोग रहते हैं।

हालांकि, कुछ मरीज़ प्रगति कर सकते हैं और फेफड़े जैसे प्रमुख अंगों को शामिल करते हुए अधिक गंभीर रोग अभिव्यक्ति विकसित कर सकते हैं।

अधिकांश संयोजी ऊतक रोगों को मल्टीसिस्टम रोग माना जाता है और इन्हें इस तरह देखा जाना चाहिए। प्रमुख अंगों की निगरानी एक महत्वपूर्ण हिस्सा व्यापक चिकित्सा प्रबंधन है।

MCTD के मामले में, सिस्टम की आवधिक समीक्षा में लक्षणों और लक्षणों से संबंधित लक्षण शामिल होने चाहिए:

• SLE
• polymyositis
• scleroderma

क्योंकि MCTD में इन रोगों की विशेषताएं हो सकती हैं, प्रमुख अंग जैसे फेफड़े, यकृत, गुर्दे और मस्तिष्क शामिल हो सकते हैं

दीर्घकालिक उपचार और प्रबंधन योजना स्थापित करने के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें जो आपके लक्षणों के लिए सबसे अच्छा काम करता है।

रुमेटोलॉजी विशेषज्ञ का एक रेफरल इस बीमारी की संभावित जटिलता के कारण मददगार हो सकता है।

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