फीयोक्रोमोसाइटोमा

• कारण और जोखिम कारक
• लक्षण
• निदान
• उपचार
• Outlook

आपके शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियाँ होती हैं, जो आपके प्रत्येक गुर्दे के ऊपर स्थित होती हैं। अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करते हैं जो आपके शरीर के अंगों और ऊतकों को निर्देश देते हैं कि उन्हें कैसे कार्य करना चाहिए।

ये हार्मोन महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को विनियमित करते हैं जैसे:

• रक्तचाप
• तनाव प्रतिक्रिया
• रक्त शर्करा
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
• चयापचय
• हृदय गति

फीयोक्रोमोसाइटोमा (PCC) एक दुर्लभ ट्यूमर है जो कोशिकाओं के बीच में कोशिकाओं का निर्माण कर सकता है अधिवृक्क ग्रंथियों। ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों को हार्मोन के बहुत अधिक नोरेपेनेफ्रिन (नॉरएड्रेनालाईन) और एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) पैदा कर सकता है।

एक साथ ये हार्मोन हृदय गति, चयापचय, रक्तचाप और शरीर की तनाव प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं। इन हार्मोनों के बढ़े हुए स्तर शरीर को तनाव-प्रतिक्रिया की स्थिति में डाल सकते हैं, जिससे रक्तचाप बढ़ सकता है।

इन ट्यूमर को बनाने वाली कोशिकाओं को क्रोमैफिन कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है। जब क्रोमैफिन कोशिकाएं अधिवृक्क ग्रंथियों के भीतर असामान्य रूप से बढ़ती हैं, तो उन्हें फियोक्रोमोसाइटोमा कहा जाता है, लेकिन जब वे शरीर में कहीं और विकसित होते हैं तो उन्हें पैरागैंग्लिओमा कहा जाता है।

PCCs और paragangliomas दोनों catecholamines नामक अत्यधिक हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं।

PCC के क्या कारण और जोखिम कारक हैं?

PCC किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है? लेकिन मध्य वयस्कता की शुरुआत में सबसे आम है। यह माना जाता है कि स्थिति अक्सर आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली है।

जो लोग अपने माता-पिता से पीसीसी विरासत में लेते हैं, वे संबंधित आनुवंशिक स्थितियों को भी विकसित कर सकते हैं। इन स्थितियों में शामिल हैं:

• वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग, एक ऐसी स्थिति जहां अल्सर और ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों या शरीर के अन्य क्षेत्रों में विकसित होते हैं, अधिकांश गैर-कैंसर है
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, त्वचा और ऑप्टिक नसों पर ट्यूमर का विकास
• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2), थायरॉयड कैंसर का एक रूप है जो पीसीसी के साथ विकसित होता है li>

PCC के लक्षण क्या हैं?

अधिवृक्क हार्मोन में अचानक बड़ी वृद्धि को एड्रीनर्जिक संकट (AC) कहा जाता है। एसी गंभीर उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) और तेजी से हृदय गति (क्षिप्रहृदयता) का कारण बनता है।

पीसीसी के सामान्य लक्षण हैं:

• सिरदर्द
• उच्च रक्तचाप जो पारंपरिक दवाओं के लिए प्रतिरोधी हो सकता है
• तेजी से हृदय गति या धड़कनें
• पेट दर्द
• चिड़चिड़ापन और चिंता
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• कब्ज

AC के लिए सामान्य जोखिम कारक हैं:

• ड्रग्स, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कीमोथेरेपी एजेंट, आदि।
<। li> सर्जिकल एनेस्थीसिया
• भावनात्मक तनाव

पीसीसी का निदान

ऊपर सूचीबद्ध पहले चार लक्षणों की उपस्थिति पीसीसी का अत्यधिक विचारोत्तेजक है। इन चार लक्षणों की उपस्थिति के बिना, निदान को वास्तव में बाहर रखा जा सकता है। पीसीसी के निदान में आधुनिक तकनीक के साथ सुधार हुआ है।

आपके डॉक्टर पीएसएस का निदान करने के लिए कई अलग-अलग परीक्षण कर सकते हैं। इनमें शामिल हैं:

• MRI
• पीईटी इमेजिंग
हार्मोन के स्तर का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण
• catecholamine और metanolhrine के लिए रक्त प्लाज्मा परीक्षण स्तर
• कैटेकोलामाइन और मेटानफ्रिन के स्तर के लिए मूत्र में मेटानफेरीन परीक्षण

पीसीसी का उपचार

ट्यूमर का सर्जिकल हटाने आमतौर पर उपचार का मुख्य तरीका है। हालांकि, अधिवृक्क ग्रंथियों के महत्व के कारण, यह सर्जरी बहुत मुश्किल हो सकती है।

यदि एक पीसीसी कैंसर पाया जाता है, तो सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा जैसे कैंसर उपचार की आवश्यकता हो सकती है। <। p>

सर्जरी के बाद आपको लो ब्लड प्रेशर या लो ब्लड शुगर की समस्या हो सकती है।

PCC की जटिलताओं

उपचार के बिना, जिन लोगों में PCC है, वे निम्न स्थितियों के लिए एक उच्च जोखिम में हैं:

• उच्च रक्तचाप संकट li>
• अनियमित दिल की धड़कन
• दिल का दौरा पड़ना
• शरीर के कई अंग फेल होने लगते हैं

हालाँकि, किसी भी सर्जरी के साथ, उपचार के रूप में पीसीसी शल्य चिकित्सा में जटिलताओं को शामिल कर सकता है। सर्जरी शरीर में शक्तिशाली हार्मोन को प्रभावित करती है। सर्जरी के दौरान, विकसित होने वाली कुछ स्थितियों में शामिल हो सकते हैं:

• उच्च रक्तचाप संकट
• निम्न रक्तचाप संकट
• अनियमित धड़कन

दुर्लभ मामलों में, पीसीसी कैंसर हो सकता है। इन मामलों में, विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी के साथ सर्जरी का पालन किया जाता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?

पीसीसी वाले व्यक्ति का दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि क्या ट्यूमर कैंसर है? । जिन लोगों के पास पीसीसी था, जो कैंसर से ग्रस्त नहीं थे, उनकी 5 साल की जीवित रहने की दर 96 प्रतिशत थी। कैंसर के ट्यूमर वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दर 44 प्रतिशत थी।

सफल उपचार सुनिश्चित करने के लिए प्रारंभिक निदान हमेशा पर्याप्त नहीं होता है। सर्जरी की कठिनाई के कारण, एक ऐसे सर्जन की तलाश करें जो अत्यधिक कुशल हो और संभावित जटिलताओं को संभालने में सक्षम हो।