पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

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पॉलीसिस्टिक किडनी रोग क्या है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (PKD) एक किडनी विकार है। यह गुर्दे में द्रव से भरे अल्सर का कारण बनता है। PKD गुर्दे के कार्य को बाधित कर सकता है और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है।

PKD गुर्दे की विफलता का चौथा प्रमुख कारण है। पीकेडी वाले लोग यकृत और अन्य जटिलताओं में अल्सर विकसित कर सकते हैं।

पीकेडी के लक्षण क्या हैं?

बीमारी से जुड़े लक्षणों का अनुभव किए बिना कई लोग पीकेडी के साथ वर्षों तक रहते हैं। किसी व्यक्ति के लक्षणों को देखने से पहले अल्सर आमतौर पर 0.5 इंच या बड़ा हो जाता है। पीकेडी से जुड़े प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • पेट में दर्द या कोमलता
  • मूत्र में रक्त
  • लगातार पेशाब
  • पक्षों में दर्द
  • मूत्र पथ के संक्रमण (UTI)
  • गुर्दे की पथरी
  • पीठ में दर्द या भारीपन
  • त्वचा जो फूटती है आसानी से
  • पीला त्वचा का रंग
  • थकान
  • जोड़ों का दर्द
  • नाखून असामान्यताएं

बच्चे ऑटोसोमल रिसेसिव PKD के लक्षण हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

  • उच्च रक्तचाप
  • UTI
  • बार-बार पेशाब आना
<> बच्चों में लक्षण अन्य विकारों से मिलते जुलते हो सकते हैं। उपरोक्त सूचीबद्ध लक्षणों में से किसी भी लक्षण का अनुभव करने वाले बच्चे के लिए चिकित्सा पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

PKD क्या कारण है?

PKD आमतौर पर विरासत में मिला है। कम सामान्यतः, यह उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें गुर्दे की अन्य गंभीर समस्याएं हैं। पीकेडी के तीन प्रकार हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख पीकेडी

ऑटोसोमल प्रमुख (ADPKD) को कभी-कभी वयस्क पीकेडी कहा जाता है। नेशनल किडनी फाउंडेशन के अनुसार, इसमें लगभग 90 प्रतिशत मामलों का हिसाब है। पीकेडी के साथ माता-पिता वाले किसी व्यक्ति के पास इस स्थिति को विकसित करने का 50 प्रतिशत मौका होता है।

आमतौर पर जीवन में बाद में 30 और 40 की उम्र के बीच लक्षण विकसित होते हैं। हालांकि, कुछ लोगों को बचपन में लक्षणों का अनुभव होना शुरू हो जाता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव PKD

ऑटोसोमल रिसेसिव PKD (ARPKD) ADPKD की तुलना में बहुत कम आम है। यह भी विरासत में मिला है, लेकिन माता-पिता दोनों को बीमारी के लिए जीन को ले जाना चाहिए।

जो लोग ARPKD के वाहक होते हैं, उनमें लक्षण नहीं होते हैं यदि उनके पास केवल एक जीन होता है। यदि वे दो जीनों को प्राप्त करते हैं, तो प्रत्येक माता-पिता में से एक, उनके पास ARPKD होगा।

चार प्रकार के ARPKD हैं:

  • जन्म के समय प्रसवकालीन रूप मौजूद है।

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  • नवजात का रूप जीवन के पहले महीने के भीतर होता है।
  • शिशु का स्वरूप 3 से 12 महीने का होता है।
  • बच्चे के 1 वर्ष के बाद किशोर रूप होता है। वर्ष पुराना है।

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी रोग (ACKD) विरासत में नहीं मिला है। यह आमतौर पर जीवन में बाद में होता है।

ACKD आमतौर पर उन लोगों में विकसित होता है जिन्हें पहले से ही अन्य गुर्दे की समस्या है। यह उन लोगों में अधिक आम है, जिनकी किडनी फेल है या वे डायलिसिस पर हैं।

PKD का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि ADPKD और ARPKD विरासत में मिले हैं, आपका डॉक्टर आपके परिवार के इतिहास की समीक्षा करेगा। वे शुरू में एनीमिया या संक्रमण के संकेत और आपके मूत्र में रक्त, बैक्टीरिया या प्रोटीन की तलाश के लिए एक पूर्ण रक्त गणना का आदेश दे सकते हैं।

आपके तीनों प्रकार के पीकेडी का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर हो सकता है। गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों के अल्सर को देखने के लिए इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग करें। पीकेडी के निदान के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले इमेजिंग परीक्षणों में शामिल हैं:

  • पेट का अल्ट्रासाउंड। यह नॉनविनसिव टेस्ट सिस्ट के लिए आपके गुर्दे को देखने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।
  • पेट सीटी स्कैन। यह परीक्षण गुर्दे में छोटे अल्सर का पता लगा सकता है।
  • उदर एमआरआई स्कैन। यह एमआरआई गुर्दे की संरचना की कल्पना करने और अल्सर की तलाश करने के लिए आपके शरीर की छवि के लिए मजबूत मैग्नेट का उपयोग करता है।
  • अंतःशिरा पाइलोग्राम। यह परीक्षण आपके रक्त वाहिकाओं को एक्स-रे पर अधिक स्पष्ट रूप से दिखाने के लिए एक डाई का उपयोग करता है।

पीकेडी की जटिलताओं क्या हैं?

लक्षणों के अलावा? आम तौर पर पीकेडी के साथ अनुभव होने पर, जटिलताएं हो सकती हैं क्योंकि किडनी पर अल्सर बड़े होते हैं।

इन जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

  • धमनियों की दीवारों में कमजोर क्षेत्र, महाधमनी के रूप में जाना जाता है या मस्तिष्क धमनीविस्फार
  • अल्सर में और यकृत में
  • अग्न्याशय और अंडकोष में अल्सर
  • डायवर्टिकुला, या बृहदान्त्र की दीवार में पाउच या जेब
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  • मोतियाबिंद या अंधापन
  • यकृत रोग
  • माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स
  • एनीमिया, या अपर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं
रक्तस्राव या रक्तस्राव सिस्ट का फटना
  • उच्च रक्तचाप
  • <ली> यकृत की विफलता<ली> गुर्दे की पथरी
  • हृदय रोग
  • पीकेडी का उपचार क्या है?

    पीकेडी उपचार का लक्ष्य लक्षणों का प्रबंधन करना और जटिलताओं से बचना है। उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना उपचार का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है।

    कुछ उपचार विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

    2018 में, खाद्य एवं औषधि प्रशासन ने ADPKD के उपचार के रूप में tolvaptan (ब्रांड नाम Jynarque) नामक दवा को मंजूरी दी। इसका उपयोग गुर्दे की गिरावट की प्रगति को धीमा करने के लिए किया जाता है।

    tolvaptan के गंभीर संभावित दुष्प्रभावों में से एक जिगर की गंभीर क्षति है, इसलिए आपका चिकित्सक नियमित रूप से आपके जिगर और गुर्दे के स्वास्थ्य की निगरानी करेगा। / p>

    उन्नत PKD के साथ जो गुर्दे की विफलता का कारण बनता है, डायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। एक या दोनों किडनी को निकालने की आवश्यकता हो सकती है।

    PKD के लिए नकल और समर्थन

    PKD के निदान का अर्थ आपके और आपके परिवार के लिए परिवर्तन और विचार हो सकता है। जब आप पीकेडी निदान प्राप्त करते हैं और जैसा कि आप स्थिति के साथ रहने के लिए समायोजित करते हैं, तो आप भावनाओं की एक श्रृंखला का अनुभव कर सकते हैं।

    परिवार और दोस्तों के समर्थन नेटवर्क तक पहुंचना सहायक हो सकता है।

    आप किसी आहार विशेषज्ञ के पास पहुंचने की इच्छा भी कर सकते हैं। वे रक्तचाप को कम रखने और गुर्दे के लिए आवश्यक कार्य को कम करने में मदद करने के लिए आहार कदमों की सिफारिश कर सकते हैं, जो इलेक्ट्रोलाइट्स और सोडियम के स्तर को फ़िल्टर और संतुलित करना चाहिए।

    ऐसे कई संगठन हैं जो रहने वाले लोगों के लिए सहायता और जानकारी प्रदान करते हैं। PKD के साथ:

    आप अपने क्षेत्र में सहायता समूह खोजने के लिए अपने नेफ्रोलॉजिस्ट या स्थानीय डायलिसिस क्लिनिक से भी बात कर सकते हैं। इन संसाधनों तक पहुँचने के लिए आपको डायलिसिस पर नहीं होना पड़ेगा।

    यदि आप तैयार नहीं हैं या सहायता समूह में शामिल होने का समय नहीं है, तो इनमें से प्रत्येक संगठन में ऑनलाइन संसाधन हैं और फ़ोरम उपलब्ध।

    प्रजनन सहायता

    क्योंकि PKD एक विरासत में मिली स्थिति हो सकती है, आपका डॉक्टर एक आनुवांशिक परामर्शदाता को देखने की सलाह दे सकता है। वे पीकेडी के संबंध में अपने परिवार के चिकित्सा इतिहास का एक नक्शा निकालने में आपकी मदद कर सकते हैं।

    जेनेटिक काउंसलिंग एक विकल्प हो सकता है जो आपको महत्वपूर्ण निर्णय लेने में मदद कर सकता है, जैसे कि आपके बच्चे की पीकेडी हो सकती है।

    गुर्दे की विफलता और प्रत्यारोपण विकल्प

    PKD की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक गुर्दे की विफलता है। यह तब होता है जब गुर्दे अब सक्षम नहीं हैं:




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