वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया के लिए प्रगति और आउटलुक

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• उपचार के विकल्प
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Waldenstrom macroglobulinemia (WM) एक है रक्त कैंसर का दुर्लभ रूप जो बहुत अधिक असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं का कारण बनता है, जिसे अस्थि मज्जा में लिम्फोप्लाज़मेसिक कोशिकाओं के रूप में जाना जाता है।

जिसे वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, WM को एक प्रकार का लिम्फोप्लाज़मिसिटिक लिम्फोमा या धीरे-धीरे बढ़ने वाला गैर-हॉजकिन का लिंफोमा माना जाता है।

हर साल, संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 1,000 से 1,500 लोग। WM के साथ निदान प्राप्त करते हैं, अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार। औसतन, लोग आमतौर पर 70 वर्ष की आयु में अपने WM निदान प्राप्त करते हैं।

हालांकि WM के लिए कोई मौजूदा इलाज नहीं है, ऐसे उपचार हैं जो इसके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं।

यदि आप ' आपको एक WM डायग्नोसिस दिया गया है, यहां पर जीवित रहने की दर और दृष्टिकोण के बारे में क्या पता है क्योंकि आप अगले चरणों को नेविगेट करते हैं।

प्रगति

WM लिम्फोसाइट्स, या बी कोशिकाओं में शुरू होता है। इन कैंसर कोशिकाओं को लिम्फोप्लाज़मेसिटोइड कहा जाता है। वे कई मायलोमा और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा में कैंसर कोशिकाओं के समान हैं।

WM में, ये कोशिकाएं बड़ी मात्रा में इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) का निर्माण करती हैं, एक एंटीबॉडी जो बीमारी से लड़ने के लिए उपयोग की जाती है।

बहुत अधिक आईजीएम रक्त को गाढ़ा कर सकता है और एक शर्त पैदा कर सकता है जिसे हाइपरविस्कोसिटी कहा जाता है, जो अंगों के ऊतकों और ऊतकों की कार्य करने की क्षमता को प्रभावित कर सकता है।

इस हाइपरविस्कोसिस से WM के सामान्य लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• दृष्टि की समस्याएं
• भ्रम
• चक्कर आना / li >
• सिरदर्द
• समन्वय की हानि
• थकान
• सांस की तकलीफ
• अत्यधिक रक्तस्राव

WM से प्रभावित कोशिकाएं मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में बढ़ती हैं, जिससे शरीर के लिए अन्य स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना मुश्किल हो जाता है। आपकी लाल रक्त कोशिका की गिनती कम हो सकती है, जिससे एनीमिया नामक स्थिति बन सकती है। एनीमिया थकान और कमजोरी का कारण बन सकता है।

कैंसर कोशिकाएं भी श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी का कारण हो सकती हैं, जो संभवतः आपको संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती हैं। यदि आपके प्लेटलेट्स गिरते हैं तो आपको रक्तस्राव और चोट लगने का भी अनुभव हो सकता है।

अन्य प्रकार के कैंसर के विपरीत, WM में कोई मानक स्टेजिंग प्रणाली नहीं है। बीमारी का विस्तार एक कारक है जब उपचार का निर्धारण या रोगी के दृष्टिकोण का मूल्यांकन करना।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब पहली बार निदान किया जाता है, तो WM कोई लक्षण नहीं होता है। दूसरी बार, WM वाले लोगों को लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• वजन कम करना
• सूजन लिम्फ नोड्स
• रात को पसीना आना
• बुखार

IgM का स्तर बढ़ने से हाइपर्विसोसाइटिस सिंड्रोम जैसे अधिक गंभीर लक्षण हो सकते हैं, जो पैदा कर सकता है:

• खराब मस्तिष्क परिसंचरण
• हृदय और गुर्दे की समस्याएं
• ठंड के प्रति संवेदनशीलता
• खराब पाचन

उपचार के विकल्प

हालांकि WM का कोई मौजूदा इलाज नहीं है, वहाँ विभिन्न उपचार हैं जो इसके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं। यदि आपको कोई लक्षण नहीं है तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

आपका चिकित्सक आपके लक्षणों की गंभीरता का मूल्यांकन करेगा ताकि आपके लिए सर्वोत्तम उपचार की सिफारिश की जा सके। नीचे कुछ तरीकों से WM का इलाज किया गया है।

कीमोथेरेपी

विभिन्न प्रकार की कीमोथेरेपी दवाएं WM का इलाज कर सकती हैं। कुछ को शरीर में अंतःक्षिप्त किया जाता है, जबकि अन्य को मौखिक रूप से लिया जाता है। कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद कर सकती है जो बहुत अधिक आईजीएम पैदा करते हैं।

लक्षित चिकित्सा

कैंसर कोशिकाओं के अंदर होने वाले परिवर्तनों को संबोधित करने के उद्देश्य से नई दवाओं को लक्षित चिकित्सा कहा जाता है। जब कीमोथेरेपी काम नहीं करती है तो इन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

लक्षित चिकित्सा में अक्सर कम गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। WM के लिए लक्षित चिकित्सा में शामिल हो सकते हैं:

• प्रोटेसोमिक इनहिबिटर
• mTOR अवरोधक
• ब्रूटन टायरोसिन किनसे अवरोधक

इम्यूनोथेरेपी

इम्यूनोथेरेपी WM कोशिकाओं के विकास को संभावित रूप से धीमा करने के लिए आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ा देता है, या पूरी तरह से नष्ट कर देता है।

इम्यूनोथेरेपी में शामिल हो सकते हैं:

• मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज (प्राकृतिक एंटीबॉडी के सिंथेटिक संस्करण)
• इम्युनोमोड्यूलेटिंग ड्रग्स
• साइटोकिन्स

प्लास्मफेरेसिस

यदि आपको डब्लूएम के परिणामस्वरूप हाइपरविस्कोसिस सिंड्रोम है, तो आपको तुरंत प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता हो सकती है।

इस उपचार में आपके IgM स्तर को कम करने के लिए शरीर से असामान्य प्रोटीन वाले प्लाज्मा को हटाने के लिए मशीन का उपयोग करना शामिल है।

आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर अन्य उपचार भी उपलब्ध हो सकते हैं। आपका डॉक्टर आपके लिए सबसे अच्छे विकल्प पर सलाह देगा।

आउटलुक

WM वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में हाल के दशकों में सुधार हुआ है।

2001 से 2010 तक एकत्र किए गए सबसे हाल के आंकड़ों के आधार पर, अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, पहले दशक में 6 साल की तुलना में उपचार शुरू करने के बाद औसत जीवित रहने की आयु 8 वर्ष है।

<पी> इंटरनेशनल वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया फाउंडेशन ने पाया है कि बेहतर उपचारों ने 14 से 16 साल के बीच औसतन जीवित रहने की दर को बढ़ा दिया है।

मेडियन अस्तित्व को उस समय की लंबाई के रूप में परिभाषित किया गया है जिस पर बीमारी से पीड़ित 50 प्रतिशत लोगों की मृत्यु हो गई है जबकि बाकी लोग अभी भी जीवित हैं।

आपका दृष्टिकोण उस दर पर निर्भर करेगा जिस पर आपकी बीमारी प्रगति कर रही है। डॉक्टर आपके दृष्टिकोण की भविष्यवाणी करने में मदद करने के लिए वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया (ISSWM) के लिए इंटरनेशनल प्रैग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग कर सकते हैं: जोखिम कारकों के आधार पर:

• उम्र
• रक्त हीमोग्लोबिन स्तर
• प्लेटलेट काउंट
• बीटा -2 माइक्रोग्लोब्युलिन स्तर
• मोनोक्लोनल IgM स्तर

ये कारक लोगों द्वारा WM में डालने के लिए बनाए गए हैं। तीन जोखिम समूह: निम्न, मध्यवर्ती और उच्च। इससे डॉक्टरों को उपचार चुनने और व्यक्तिगत दृष्टिकोण का आकलन करने में मदद मिलती है।

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, 5-वर्ष जीवित रहने की दर इस प्रकार है:

• कम जोखिम वाले समूह के लिए 87 प्रतिशत
• मध्यवर्ती-जोखिम समूह के लिए 68 प्रतिशत
• उच्च-जोखिम समूह के लिए 36 प्रतिशत

जबकि जीवित रहने की दर बड़ी संख्या में लोगों के डेटा को ध्यान में रखते हैं। एक विशिष्ट बीमारी के साथ, वे व्यक्तिगत परिणामों की भविष्यवाणी नहीं करते हैं।

ध्यान रखें कि ये जीवित रहने की दर उन लोगों के परिणामों पर आधारित है, जिनका कम से कम 5 साल पहले इलाज किया गया था। उपचार में नई प्रगति के कारण WM के साथ लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार हो सकता है क्योंकि यह डेटा एकत्र किया गया था।

अपने डॉक्टर से बात करें ताकि आपके समग्र स्वास्थ्य के आधार पर आपके दृष्टिकोण का वैयक्तिकृत मूल्यांकन हो सके, आपके कैंसर की प्रतिक्रिया की संभावना उपचार, और अन्य कारकों के लिए।

takeaway

जबकि WM के लिए कोई मौजूदा इलाज नहीं है, उपचार आपके लक्षणों को प्रबंधित करने और आपके दृष्टिकोण को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं। बीमारी का पता चलने के बाद आपको कई वर्षों तक उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।

अपने कैंसर की प्रगति की निगरानी के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें और आपके लिए कार्रवाई का सबसे अच्छा पाठ्यक्रम निर्धारित करें।

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