क्या है CCM, नेटफ्लिक्स के नए शो 'अवे' में न्यूरोलॉजिकल कंडीशन?

नई टीवी श्रृंखला, अवे, इस महीने की शुरुआत में नेटफ्लिक्स पर गिरा दी गई, और इस अंतरिक्ष नाटक के केंद्र में मस्तिष्क की एक छोटी-सी ज्ञात स्थिति है जिसे सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन (CCM) कहा जाता है। हिलेरी स्वैंक ने नासा के अंतरिक्ष यात्री एम्मा ग्रीन के रूप में अभिनय किया, और जोश चार्ल्स उनके ऑन-स्क्रीन अंतरिक्ष यात्री पति, मैट लोगान की भूमिका में हैं। जबकि स्वंक का चरित्र मंगल के लिए एक मिशन पर पहुंच जाता है, उसका पति पीछे रह जाता है; वह CCM की वजह से एक स्ट्रोक से लकवाग्रस्त है, जिसे वह अपने पूरे जीवन के साथ जी रहा है। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के अनुसार, CCM दुनिया भर में प्रति 10,000 लोगों पर लगभग 16 से 50 को प्रभावित करता है- लेकिन वे वास्तव में क्या हैं?

एक CCM मस्तिष्क में कसकर भरी हुई, पतली दीवारों वाली रक्त वाहिकाओं का एक संग्रह है जो मस्तिष्क रक्तस्राव का कारण बन सकता है, माइकल वॉल्श, एमडी, इलिनोइस के नॉर्थवेस्टर्न मेडिसिन लेक फॉरेस्ट हॉस्पिटल के एक न्यूरोसर्जन, बताते हैं स्वास्थ्य। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक के अनुसार, CCMs का आकार इंच के कुछ अंशों से लेकर कई इंच व्यास तक हो सकता है, इसमें शामिल रक्त वाहिकाओं की संख्या पर निर्भर करता है।

हालांकि स्थिति डरावनी लगती है, CCM में आमतौर पर कई अन्य रक्त वाहिकाओं की असामान्यताओं की तुलना में रक्तस्राव का जोखिम कम होता है, और अक्सर वे किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनते हैं। डॉ। वाल्श का कहना है कि बहुत से लोग सीसीएम के साथ अपना पूरा जीवन जीते हैं, बिना किसी को जाने। NIH के अनुसार,

Cavernous malformations, जिन्हें घाव भी कहा जाता है, वास्तव में शरीर में कहीं भी बन सकते हैं, लेकिन आमतौर पर केवल गंभीर लक्षण होते हैं जब वे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में होते हैं। डॉ। वाल्श कहते हैं,

यह ज्ञात नहीं है कि स्वयं CCM क्या कारण है। हालांकि, स्थिति कभी-कभी परिवारों में चलती है और माता-पिता से बच्चे तक पारित हो जाती है; यह कम से कम तीन जीन (KRIT1, CCM2 और PDCD10) में उत्परिवर्तन का परिणाम है। इस फॉर्म वाले लोगों में आमतौर पर कई CCM होते हैं। हालत छिटपुट भी हो सकती है, जिसका अर्थ है कि CCM का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है। जो लोग छिटपुट सीसीएम होते हैं, उनमें आमतौर पर केवल एक ही विकृति होती है। डॉ। वाल्श कहते हैं कि

जब CCM लक्षण पैदा करते हैं, तो यह अक्सर मामूली रक्तस्राव के परिणामस्वरूप होता है। संभावित लक्षण सिरदर्द, दौरे और स्ट्रोक जैसे लक्षण हैं जैसे सुन्नता, कमजोरी, या बोलने में कठिनाई।

"मस्तिष्क में विकृति के स्थान के आधार पर लक्षण भिन्न होते हैं," हॉवर्ड रिइना, एमडी, न्यूरोसर्जन और एनवाईयू लैंगोनेज़ सेंटर फॉर स्ट्रोक एंड न्यूरोवस्कुलर डिसीज़ के निदेशक, स्वास्थ्य को बताते हैं। यदि यह मस्तिष्क के "मूक" भाग में है, जैसे कि ललाट लोब या सेरिबैलम के कुछ हिस्से, तो रोगी को हल्के सिरदर्द का अनुभव हो सकता है। यदि कुरूपता मोटर कॉर्टेक्स में है, हालांकि, यह कमजोरी का कारण हो सकता है। यदि सीएसएम टेम्पोरल लोब में है, और यदि यह मस्तिष्क के तने में स्थित है, तो एक संकेत एक संकेत हो सकता है, परिणाम अधिक गंभीर हो सकता है, जैसे कि रक्तस्राव। डॉ। रीना बताती हैं,

"खुशखबरी यह है कि खराबी आमतौर पर तब बहुत कम होती है, जब वे एक साल में लगभग आधा प्रतिशत तक मौजूद होते हैं और उनमें खून बहता है।"

यदि लक्षण CCM के निदान की ओर ले जाते हैं, तो डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए एक एमआरआई के माध्यम से आवधिक इमेजिंग के साथ निरीक्षण कर सकते हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि यह बदल नहीं रहा है। एक सीसीएम समय के साथ आकार में शिफ्ट हो सकता है, या अधिक दिखाई दे सकता है, और बड़ी संख्या में विकृति विकार की गंभीरता को बढ़ाती है। यदि कोई मरीज CCM के परिणामस्वरूप दौरे का अनुभव करता है, तो दवाओं को अक्सर उन्हें नियंत्रित करने के लिए उपयोग किया जाता है, डॉ वाल्श कहते हैं।

जब रक्तस्राव या बार-बार दौरे पड़ने के कई एपिसोड होते हैं, तो डॉक्टर CCs को हटाने के लिए सर्जरी करने का निर्णय ले सकते हैं। "ब्रेनस्टेम घावों का प्रबंधन करना सबसे कठिन है," डॉ। रीना कहती हैं। "अगर कोई घाव कई बार फूट चुका है और सतह के करीब आ गया है, तो हम उसे हटा देते हैं।"

यदि यह चिंता है कि परिवार के अन्य सदस्यों में भी CCM हो सकता है, तो आनुवंशिक परामर्श यह पता लगाने में मदद कर सकता है। दूर, स्वंक और चार्ल्स की ऑन-स्क्रीन किशोर बेटी, एलेक्सिस के एक एपिसोड में, यह पता लगाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का चयन करती है कि क्या वह भी CCM विकसित करने के लिए पहले से तैयार हो सकती है। (स्पॉयलर अलर्ट: पता चलता है कि उसके पास एक आनुवंशिक प्रवृत्ति नहीं है।)

डॉ। रीना का कहना है कि CCM का घातक होना असामान्य होगा। उनका कहना है, "मौत की वजह सीज़फायर का असर होना है (अगर यह तैरते या बरसते समय हुआ हो, उदाहरण के लिए) तो खून बहने की बजाए"। हालांकि, एक CCM से संबंधित एक मस्तिष्क रक्तस्राव घातक हो सकता है।