प्राथमिक प्रगतिशील एमएस क्या है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) एक क्रोनिक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो ऑप्टिक नसों, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को प्रभावित करता है।

जिन लोगों को एमएस का पता चलता है उन्हें अक्सर बहुत अलग अनुभव होते हैं। यह प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस (PPMS) के साथ उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है, जो एमएस के दुर्लभ प्रकारों में से एक है।

PPMS एक विशिष्ट प्रकार का MS है। इसमें MS के उन रूपों के रूप में अधिक सूजन शामिल नहीं है जो रिलेप्स हैं।

PPMS के मुख्य लक्षण तंत्रिका क्षति के कारण होते हैं। ये लक्षण इसलिए होते हैं क्योंकि तंत्रिकाएं एक-दूसरे को ठीक से संदेश भेजने और प्राप्त करने में सक्षम नहीं होती हैं।

यदि आपके पास PPMS है, तो अन्य लक्षणों की तुलना में चलने की अक्षमता के अधिक उदाहरण हैं, जब अन्य प्रकार के लोगों के साथ तुलना की जाती है MS

PPMS बहुत आम नहीं है। यह एमएस के निदान वाले लगभग 10 से 15 प्रतिशत को प्रभावित करता है। पीपीएमएस उस समय से आगे बढ़ता है जब आप अपने पहले (प्राथमिक) लक्षणों को नोटिस करते हैं।

कुछ प्रकार के एमएस में तीव्र रिलैप्स और रिमिशन की अवधि होती है। लेकिन पीपीएमएस के लक्षण समय के साथ धीरे-धीरे लेकिन लगातार नजर आने लगते हैं। PPMS वाले लोग भी रिलेपेस हो सकते हैं।

PPMS भी अन्य एमएस प्रकारों की तुलना में न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन को बहुत तेज़ी से कम करने का कारण बनता है। लेकिन PPMS की गंभीरता और यह कितनी तेजी से विकसित होती है, यह प्रत्येक मामले पर निर्भर करता है।

कुछ लोगों ने PPMS जारी रखा हो सकता है जो अधिक गंभीर हो जाता है। दूसरों में लक्षणों के भड़कने के बिना स्थिर अवधि हो सकती है, या यहां तक ​​कि छोटे सुधारों की अवधि भी हो सकती है।

जिन लोगों को कभी प्रगतिशील- relapsing MS (PRMS) का निदान किया गया था, उन्हें अब प्राथमिक प्रगतिशील माना जाता है।

अन्य प्रकार के MS

अन्य प्रकार के MS हैं:

• नैदानिक ​​रूप से पृथक सिंड्रोम (CIS)
• MS -RRMS को पुन: प्रक्षेपित-प्रेषित करना
• द्वितीयक प्रगतिशील MS (SPMS)

ये प्रकार, जिन्हें पाठ्यक्रम भी कहा जाता है, द्वारा परिभाषित किया जाता है कि वे आपके शरीर को कैसे प्रभावित करते हैं।

प्रत्येक प्रकार है। कई उपचारों के साथ विभिन्न उपचार अतिव्यापी। उनके लक्षणों और दीर्घकालिक दृष्टिकोणों की गंभीरता भी भिन्न होगी।

CIS एक नव परिभाषित प्रकार का MS है। CIS तब होता है जब आपके पास न्यूरोलॉजिक लक्षणों की एक एकल अवधि होती है जो कम से कम 24 घंटे तक रहती है।

PPMS के लिए पूर्वानुमान क्या है?

PPM का पूर्वानुमान हर किसी के लिए अलग और अप्रत्याशित है।

समय के साथ लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो सकते हैं, खासकर जब आप बूढ़े हो जाते हैं और आप उम्र और PPMS के कारण अपने मूत्राशय, आंत्र और जननांगों जैसे अंगों में कुछ कार्य खोना शुरू कर देते हैं।

यहाँ PPMS और SPMS के बीच मुख्य अंतर हैं:

• SPMS अक्सर आरआरएमएस के निदान के रूप में शुरू होता है जो अंततः बिना किसी कमीशन के समय के साथ और अधिक गंभीर हो जाता है या लक्षणों में सुधार।
• एसपीएमएस हमेशा एक एमएस निदान का दूसरा चरण है, जबकि आरआरएमएस अपने आप में एक प्रारंभिक निदान है।

पीपीएमएस बनाम आरआरएमएस

यहाँ PPMS और RRMS के बीच मुख्य अंतर हैं:

• RRMS MS का सबसे सामान्य प्रकार (निदान का लगभग 85 प्रतिशत) है, जबकि PPMS सबसे दुर्लभ में से एक है। <> li>
• RRMS महिलाओं में दो से तीन गुना आम है पुरुष।
• PPMS की तुलना में RRMS में नए लक्षणों के एपिसोड अधिक सामान्य हैं।
• RRMS में छूट के दौरान, आपको कोई भी लक्षण दिखाई नहीं दे सकता है, या बस कुछ ही हो सकता है लक्षण जो उतने गंभीर नहीं हैं।
• आमतौर पर, मस्तिष्क ब्रेन घावों को आरआरएमएस के साथ मस्तिष्क एमआरआई पर दिखाई देता है, अगर अनुपचारित किया गया है।
• आरआरएमएस पीपीएमएस के जीवन में बहुत पहले निदान किया जाता है। , लगभग 20 और 30 के दशक में, PPMS के साथ 40 और 50 के दशक के विपरीत।

PPMS के लक्षण क्या हैं?

PPMS हर किसी को अलग तरह से प्रभावित करता है।

PPMS के सामान्य शुरुआती लक्षणों में आपके पैरों में कमजोरी और चलने में परेशानी होना शामिल है। ये लक्षण आम तौर पर 2 साल की अवधि में अधिक ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हालत के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पैरों में कठोरता
• समस्याएं संतुलन के साथ
• दर्द
• कमजोरी और थकान
• दृष्टि के साथ परेशानी
• मूत्राशय या आंत्र में शिथिलता
• अवसाद
• थकान
• शरीर के विभिन्न भागों में सुन्नता और / या झुनझुनी

PPMS का क्या कारण है?

सटीक कारण? पीपीएमएस, और सामान्य तौर पर एमएस का पता नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि एमएस तब शुरू होता है जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर हमला करना शुरू कर देती है। इससे माइलिन की हानि होती है, जो आपके केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में नसों के आसपास सुरक्षा कवच है।

जबकि डॉक्टरों का मानना ​​है कि PPMS विरासत में मिला हो सकता है, यह एक आनुवंशिक घटक हो सकता है। कुछ का मानना ​​है कि यह वायरस या पर्यावरण में एक विष द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है कि जब एक आनुवंशिक गड़बड़ी के साथ संयुक्त एमएस के विकास का खतरा बढ़ सकता है।

PPMS का निदान कैसे किया जाता है?

आपके चार प्रकार के एमएस में से कौन सा हो सकता है, इसका निदान करने में अपने डॉक्टर के साथ मिलकर काम करें।

प्रत्येक प्रकार के एमएस में एक अलग दृष्टिकोण और विभिन्न उपचार की आवश्यकता होती है। कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है जो PPMS निदान प्रदान करता है।

डॉक्टरों को अक्सर MSMS के अन्य प्रकार और अन्य प्रगतिशील स्थितियों की तुलना में PPMS का निदान करने में कठिनाई होती है।

ऐसा इसलिए है क्योंकि एक न्यूरोलॉजिकल मुद्दे की आवश्यकता है। किसी व्यक्ति को फर्म PPMS निदान प्राप्त करने के लिए 1 या 2 साल के लिए प्रगति की।

PPMS के समान लक्षणों वाली अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

• एक विरासत वाली स्थिति जो कठोर का कारण बनती है, कमजोर पैर
• एक विटामिन बी -12 की कमी जो समान लक्षण पैदा करती है
• लाइम रोग
• वायरल संक्रमण, जैसे कि मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस टाइप 1 (HTLV) -1)
• गठिया के रूप, जैसे कि रीढ़ की हड्डी में गठिया
• रीढ़ की हड्डी के पास एक ट्यूमर

PPMS का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर हो सकता है:

• अपने लक्षणों का मूल्यांकन करें
• अपने न्यूरोलॉजिकल इतिहास की समीक्षा करें
• अपनी मांसपेशियों और तंत्रिकाओं पर ध्यान केंद्रित करके एक शारीरिक परीक्षा का संचालन करें
• एक आचरण करें आपके मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई स्कैन
• संकेतों की जांच के लिए एक काठ का पंचर करें रीढ़ की हड्डी के द्रव में एमएस
• एमएस के विशिष्ट प्रकार की पहचान करने के लिए विकसित क्षमता (ईपी) परीक्षण; ईपी परीक्षण मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि निर्धारित करने के लिए संवेदी तंत्रिका मार्गों को उत्तेजित करता है

PPMS का इलाज कैसे किया जाता है?

Ocrelizumab (Ocrevus) केवल खाद्य और औषधि द्वारा अनुमोदित है? पीपीएमएस के इलाज के लिए प्रशासन (एफडीए)। यह तंत्रिका अध: पतन को सीमित करने में मदद करता है।

कुछ दवाएं पीपीएमएस के विशिष्ट लक्षणों का इलाज करती हैं, जैसे:

• मांसपेशियों की जकड़न
• दर्द
• थकान
• मूत्राशय और आंत्र समस्याओं।

कई रोग-संशोधित चिकित्सा (डीएमटी) और स्टेरॉयड हैं जिन्हें एफडीए ने एमएस के रूपों को बदलने के लिए अनुमोदित किया है।

ये DMT विशेष रूप से PPMS का इलाज नहीं करते हैं।

PPMS के लिए कई नए उपचार विकसित किए जा रहे हैं ताकि सूजन को कम करने में मदद मिल सके जो विशेष रूप से आपकी नसों पर हमला करता है।

इनमें से कुछ पता क्षति और मरम्मत प्रक्रियाओं में भी मदद करते हैं जो आपकी नसों को प्रभावित करते हैं। ये उपचार PPMS द्वारा क्षतिग्रस्त आपकी नसों के आसपास माइलिन को बहाल करने में मदद करने में सक्षम हो सकते हैं।

एक उपचार, ibudilast, का उपयोग जापान में 20 वर्षों से अस्थमा के इलाज के लिए किया गया है और पीपीएमएस में सूजन के इलाज के लिए कुछ क्षमता हो सकती है।

masitinib नामक एक अन्य उपचार का उपयोग एलर्जी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रियाओं में शामिल मस्तूल कोशिकाओं को लक्षित करके किया गया है और पीपीएमएस के लिए एक उपचार के रूप में वादा दिखाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये दोनों उपचार अभी भी विकास और अनुसंधान में बहुत जल्दी हैं।

पीपीएमएस के साथ जीवनशैली में क्या बदलाव आते हैं?

पीपीएमएस वाले लोग व्यायाम और स्ट्रेचिंग से लक्षणों को दूर कर सकते हैं:

• संभव के रूप में मोबाइल के रूप में रहें
• सीमित करें कि आपका वजन कितना है
• ऊर्जा स्तर बढ़ाएं

यहां कुछ अन्य क्रियाएं हैं जिन्हें आप कर सकते हैं अपने PPMS लक्षणों को प्रबंधित करने और अपने जीवन स्तर को बनाए रखने के लिए:

• एक स्वस्थ और पौष्टिक आहार खाएं।
• नियमित नींद के समय पर रहें।
• भौतिक या व्यावसायिक चिकित्सा पर जाएं, जो h आपको गतिशीलता बढ़ाने और लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए रणनीतियाँ सिखा सकता है।

PPMS संशोधक

समय के साथ PPMS को चिह्नित करने के लिए चार संशोधकों का उपयोग किया जाता है:

ली> प्रगति के साथ सक्रिय: बिगड़ते लक्षणों और relapses के साथ या नई एमआरआई गतिविधि के साथ PPMS; बढ़ती विकलांगता भी होगी
• सक्रियण के बिना सक्रिय: PPMS रिलेप्स या एमआरआई गतिविधि के साथ, लेकिन कोई बढ़ती विकलांगता नहीं
• प्रगति के साथ सक्रिय नहीं: पीपीएमएस बिना किसी रिलेप्स या एमआरआई गतिविधि के साथ, लेकिन बढ़ती के साथ विकलांगता
• प्रगति के बिना सक्रिय नहीं: बिना किसी रिलेप्स, एमआरआई गतिविधि, या बढ़ती विकलांगता के साथ PPMS

PPMS की एक प्रमुख विशेषता है, कमी की कमी।

भले ही PPMS वाला व्यक्ति अपने लक्षणों को स्टाल देखता है - मतलब कि वे बीमारी की बिगड़ती गतिविधि या विकलांगता में वृद्धि का अनुभव नहीं करते हैं - उनके लक्षणों में वास्तव में सुधार नहीं होता है। MS के इस रूप के साथ, लोग अपने खोए हुए कार्यों को पुनः प्राप्त नहीं कर सकते हैं।

समर्थन

यदि आप PPMS के साथ रह रहे हैं, तो समर्थन के स्रोतों को खोजना महत्वपूर्ण है। व्यक्तिगत आधार पर या व्यापक एमएस समुदाय में सहायता लेने के विकल्प हैं।

पुरानी बीमारी के साथ रहना एक भावनात्मक टोल ले सकता है। यदि आप दुःख, क्रोध, शोक या अन्य कठिन भावनाओं की चल रही भावनाओं का अनुभव कर रहे हैं, तो अपने डॉक्टर को बताएं। वे आपको एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर के लिए संदर्भित कर सकते हैं जो मदद कर सकता है।

आप अपने दम पर एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर की तलाश भी कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, अमेरिकन साइकोलॉजिकल एसोसिएशन पूरे संयुक्त राज्य में मनोवैज्ञानिकों को खोजने के लिए एक खोज उपकरण प्रदान करता है। MentalHealth.gov भी एक उपचार रेफरल हेल्पलाइन प्रदान करता है।

आपको एमएस के साथ रहने वाले अन्य लोगों से बात करने में मदद मिल सकती है। ऑनलाइन या व्यक्तिगत रूप से, सहायता समूहों में देखने पर विचार करें।

नेशनल मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसाइटी आपको अपने क्षेत्र में स्थानीय सहायता समूहों को खोजने में मदद करने के लिए एक सेवा प्रदान करती है। उनके पास एक सहकर्मी से सहकर्मी कनेक्शन कार्यक्रम है जो प्रशिक्षित स्वयंसेवकों द्वारा चलाया जाता है जो एमएस के साथ रहते हैं।

आउटलुक

यदि आपके पास PPMS है, तो भी अपने डॉक्टर से नियमित रूप से जांच करवाएं, भले ही आपके पास कुछ समय के लिए कोई लक्षण न हो और विशेषकर तब जब आपके जीवन में लक्षणों के एक एपिसोड के द्वारा अधिक ध्यान देने योग्य व्यवधान हो।

पीपीएमएस के साथ जीवन की एक उच्च गुणवत्ता होना संभव है जब तक आप अपने चिकित्सक के साथ काम करते हैं ताकि आपके साथ काम करने वाले जीवनशैली और आहार परिवर्तन का पता लगाया जा सके।

Takeaway

PPMS का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से फर्क पड़ता है। हालाँकि यह स्थिति प्रगतिशील है, लोग ऐसे समय का अनुभव कर सकते हैं जहाँ लक्षण सक्रिय रूप से नहीं बिगड़ते हैं।

यदि आप PPMS के साथ रहते हैं, तो आपका डॉक्टर आपके लक्षणों और सामान्य स्वास्थ्य के आधार पर उपचार योजना की सिफारिश करेगा।

स्वस्थ जीवनशैली की आदतों का विकास करना और समर्थन के स्रोतों से जुड़े रहना भी आपको अपने जीवन की गुणवत्ता और समग्र कल्याण बनाए रखने में मदद कर सकता है।

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