स्केलेरोडर्मा क्या है - और मैं यह कैसे बता सकता हूं?

ऊँगली या पैर की उंगलियाँ, मोटी हुई त्वचा, और सूजे हुए जोड़: ये उन लक्षणों में से हैं, जो आपको स्क्लेरोडर्मा, त्वचा की एक पुरानी बीमारी और संयोजी ऊतकों को प्रभावित कर सकते हैं जो 300,000 अमेरिकियों को प्रभावित करते हैं, आमतौर पर 25 से 55 वर्ष की आयु के बीच (हालांकि यह) किसी भी उम्र में हड़ताल कर सकते हैं)। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक बार निदान किया जाता है।

जबकि बीमारी का सटीक कारण अज्ञात रहता है, शोधकर्ताओं करते हैं जानते हैं कि कोलेजन (एक फाइब्रो प्रोटीन) के अतिप्रवाह के कारण स्क्लेरोडर्मा आता है। । रोग के दो मुख्य प्रकार हैं: स्थानीय स्केलेरोडर्मा, जो त्वचा और सिस्टमिक स्केलेरोडर्मा को प्रभावित करता है, जिसमें शरीर के कई हिस्सों में संयोजी ऊतक शामिल होते हैं। उन श्रेणियों के भीतर, कई उपप्रकार हैं। नतीजतन, प्रत्येक व्यक्ति स्क्लेरोदेर्मा का अनुभव अलग-अलग तरीके से करता है, विशेष रूप से किन अंगों पर इसका प्रभाव पड़ता है।

"यह उन प्रणालीगत बीमारियों में से एक है जो हमारे शरीर के कई अंगों को प्रभावित कर सकते हैं," सफवान साकर, एमडी कहते हैं। डेट्रॉइट के हार्पर विश्वविद्यालय अस्पताल में एक चिकित्सक।

स्केलेरोडर्मा को समझने के लिए, शब्द की उत्पत्ति को स्वयं देखने में मददगार है, जो ग्रीक स्केलर ओ, या हार्ड से आता है। और derma , या त्वचा, क्योंकि त्वचा को सख्त करना सबसे अधिक दिखाई देने वाले तरीकों में से एक है, जो कि स्केलेरोडर्मा फाउंडेशन के अनुसार, यह रोग प्रकट होता है।

भले ही स्केलेरोडर्मा असामान्य हो, स्केलेरोडर्मा के चित्र इसे प्रस्तुत करने का तरीका दिखाते हैं, कठोर या घनी हुई त्वचा जैसे लक्षण के साथ, जो चमकदार या चिकनी दिखती है, चेहरे और छाती पर छोटे लाल धब्बे, फुफ्फुस या सूजी हुई उंगलियां या पैर की उंगलियां, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों में सूजन, और सूजन।

यह Raynaud की बीमारी में भी प्रकट हो सकता है, जिसके कारण उंगलियां और पैर की उंगलियां सुन्न और ठंड लगती हैं।

“Raynaud's incr आम तौर पर आम आबादी में, खासतौर पर युवा महिलाओं में, आम तौर पर, ”लॉरी हैमर्स, एमडी, बाल्टीमोर में जॉन्स हॉपकिन्स स्क्लेरोडर्मा सेंटर के सह-निदेशक कहते हैं। "लेकिन रायनॉड के साथ हर कोई स्क्लेरोडर्मा विकसित नहीं करेगा।"

आपको क्या पता होना चाहिए: यदि आपकी रायनौड की बीमारी गंभीर है या यदि यह कम उम्र में विकसित होती है, तो आपको अपने चिकित्सक से उस संभावना के बारे में बात करनी चाहिए जो आपके पास है। स्क्लेरोडर्मा।

"यदि आप रायनौड से अपनी उंगली की नोक पर एक अल्सर या एक खुली दर्दनाक पीड़ादायक विकास करते हैं, तो यह संकेत हो सकता है कि आपके पास स्क्लेरोडर्मा है," डॉ। हैमर कहते हैं।

इसी तरह, एसिड रिफ्लक्स एक स्क्लेरोडर्मा लक्षण हो सकता है और, यदि यह कम उम्र में विकसित होता है या बिगड़ जाता है, तो यह अंतर्निहित कारण का संकेत हो सकता है, जैसे कि स्क्लेरोडर्मा, डॉ। हैमर कहते हैं।

<>> "यदि आपको निगलने में परेशानी के साथ गंभीर भाटा है, जो एक और संकेत होना चाहिए, "वह कहती है।

जब यह स्क्लेरोडर्मा का प्रबंधन करने की बात आती है, तो यह आपके चिकित्सक के साथ एक गेम प्लान बनाने के लिए आवश्यक है, और रोग का निदान। आमतौर पर एक रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के साथ-साथ रक्त परीक्षण और अन्य विशिष्ट परीक्षणों के परामर्श के बाद, अंगों पर निर्भर करता है। डॉ। हैमर कहते हैं, "अधिकांश भाग के लिए," सबसे अधिक भाग के लिए, आपको रुमेटोलॉजिस्ट से अपनी प्राथमिक देखभाल करने वाला बनने की उम्मीद करनी चाहिए। "हालांकि, किसी व्यक्ति की जटिलताओं के आधार पर, आपकी देखभाल करने में मदद के लिए आपके पास एक या एक से अधिक अतिरिक्त डॉक्टर हो सकते हैं।"

स्क्लेरोडर्मा की सबसे गंभीर जटिलता निशान के कारण होने वाली फेफड़ों की बीमारी है। फेफड़े, डॉ। हमर्स कहते हैं।

"यदि आपको फेफड़े की गंभीर बीमारी है, तो आप नियमित रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट को देखेंगे," वह कहती हैं। "कुछ स्केलेरोडर्मा रोगियों को गुर्दे की बीमारी है जो उन्हें डायलिसिस पर डाल सकती है या उनके पास खराब जीआई मुद्दे हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि उन्हें एक गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट देखना होगा लेकिन, अंत में, देखभाल आमतौर पर आपके रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा क्वार्टरबैक की जाती है।"

<। p> इसे देखते हुए, एक प्रारंभिक निदान करना और एक उपचार योजना स्थापित करना अनिवार्य है, डॉ। सकर कहते हैं।

"इसमें जटिलताओं को रोकने के लिए अनुवर्ती शामिल होना चाहिए," वे कहते हैं।

हालांकि वर्तमान में स्क्लेरोडर्मा का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए मौजूद है, जो अत्यंत विविध हैं क्योंकि रोग हर रोगी को उसी तरह प्रभावित नहीं करता है।

इनमें प्रोटॉन पंप अवरोधक शामिल हैं। हार्टबर्न के लक्षणों में सुधार, स्टेरॉयड, एनएसएआईडी, और रक्तचाप की दवाइयां।

कई प्रतिरक्षा दमनकारी उपचार भी हैं जो रोगियों की मदद कर सकते हैं, डॉ। सकर कहते हैं।

“मैं इसके बारे में उत्साहित हूं। दवाओं के कई वर्तमान में बाजार पर प्रतिरक्षा रोगों के इलाज के लिए के रूप में वे scleroderma रोगियों के लिए प्रतिक्रिया बदल रहे हैं, "वे कहते हैं।

और। चूंकि फार्मा उद्योग ने स्क्लेरोडर्मा उपचार में रुचि ली है, इसलिए भविष्य अधिक आशाजनक लग रहा है।

"हम नैदानिक ​​परीक्षणों के संदर्भ में अधिक गतिविधि देख रहे हैं," डॉ। हमर्स कहते हैं। "और भले ही हमें बीमारी के सभी पहलुओं का इलाज करने के लिए अभी तक एक दवा नहीं मिली है, अब हमारे पास कुछ पहलुओं में सफलता है, उदाहरण के लिए, फेफड़े की फाइब्रोसिस दवा के साथ एक नया अध्ययन शामिल है।"

सभी इसका मतलब यह है कि स्क्लेरोडर्मा के साथ मुकाबला करने वाले व्यक्तियों के लिए आशा की गुंजाइश है।

"बायोलॉजिकल एजेंटों के युग में, हमारे पास अधिक नैदानिक परीक्षण होंगे," वह कहती हैं। "और, जैसा कि हम प्रतिरक्षा विज्ञान को बेहतर समझते हैं, स्क्लेरोडर्मा रोगियों के लिए बेहतर दवाएं होंगी।"