पेम्फिगस वुल्गारिस के बारे में क्या पता है, एक दुर्लभ विकार जो एक महिला के वल्वा को सूजन और छाले का कारण बनता है

आपके वल्वा पर लाली और सूजन कभी भी स्वागत योग्य नहीं है - लेकिन एक 46 वर्षीय अनाम महिला के लिए, उसके जननांगों पर छाले होने से एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी विकार का पता चला।

नया मामला बीएमजे केस रिपोर्ट्स में प्रकाशित, अध्ययन, एक महिला की कहानी साझा करता है, जो कि जब चलती थी तब पीले रंग के निर्वहन और कष्टदायी दर्द के साथ-साथ वुल्वार सूजन की सूचना देने लगी थी। उसने पहले अपने सामान्य चिकित्सक और एक स्थानीय अत्यावश्यक देखभाल की सलाह ली। दोनों प्रतिष्ठानों पर उसे गलत ठहराया गया था। एक ने उसे खमीर संक्रमण और दूसरे को कूपिक्युलिटिस के साथ निदान किया, एक स्थिति सूजन वाले त्वचा के रोमकूपों के कारण होती है।

लेकिन जब छह महीने बाद भी उसके लक्षणों में सुधार नहीं हुआ, तो कई डॉक्टरों से उपचार प्राप्त करने के बाद भी, उसने मांगी। आपातकालीन कक्ष में देखभाल। ईआर में, रोगी को एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ और एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा देखा गया था। वह एसटीडी और वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण के लिए परीक्षण किया गया था, लेकिन कई स्क्रीनिंग नकारात्मक आने के बाद, डॉक्टरों ने अंततः पेम्फिगस वल्गरिस का निदान किया, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून विकार जो जननांगों और शरीर के अन्य भागों पर खतरनाक और दर्दनाक छाला का कारण बनता है।

पेम्फिगस ऑटोइम्यून विकारों का एक संग्रह है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (जैसे आपकी आंखें, नाक, मुंह - श्लेष्म को स्रावित करने वाला कोई भी अंग) के साथ रक्तस्राव का कारण बनता है, जिसमें पेम्फिग वुल्गैरिस सबसे आम है, लगभग चार को प्रभावित करता है। एंथोनी फर्नांडीज, एमडी, क्लीवलैंड लिमिटेड के एक त्वचा विशेषज्ञ के अनुसार, उत्तरी अमेरिका में हर दस लाख लोगों में, विशेष रूप से पेम्फिगस वल्गैरिस का कारण बनता है, जो आमतौर पर मुंह से शुरू होता है और फिर त्वचा और जननांगों पर जा सकता है। (डॉक्टरों ने उल्लेख किया कि नए मामले की रिपोर्ट में चित्रित मरीज को आपातकालीन कक्ष में आने पर मुंह के छाले हुए थे।) पेम्फिगस वल्गरिस के कारण होने वाले फफोले दर्दनाक होते हैं और खुजली नहीं करते हैं - लेकिन वे बहुत मुश्किल से चबाने और निगलने में कठिनाई कर सकते हैं - राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार (NORD) के लिए कहते हैं।

आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (GARD) के अनुसार, पेम्फिगस वल्गरिस लगभग विशेष रूप से मध्यम आयु वर्ग और पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है। यह विकार पहली बार में नरम फफोले का कारण बनता है, जो स्वस्थ या चिढ़ त्वचा पर दिखाई दे सकता है, NIH जोड़ता है। वे छाले स्पष्ट तरल पदार्थ से भरे होते हैं, और जब वे फट जाते हैं, तो यह दर्दनाक और खतरनाक हो सकता है, जिससे शरीर तरल पदार्थ और प्रोटीन खो सकता है, और संभवतः संक्रमण के कारण जटिलताओं का कारण बन सकता है।

GARD के अनुसार, हालांकि। पेम्फिगस वल्गरिस का समग्र कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, हम जानते हैं कि उन लोगों में ब्लिस्टरिंग के कारण क्या होते हैं: पेम्फिगस वल्गैरिस के कारण शरीर में डेस्मोग्लिंस नामक प्रोटीन का इलाज होता है जैसे कि वे हानिकारक विदेशी शरीर हैं। देस्मोग्लिंस शरीर में 'ग्लू' के रूप में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं जो त्वचा कोशिकाओं को साथ रखता है। 'जब डेमोग्लिंस पर हमला किया जाता है, तो त्वचा कोशिकाएं एक-दूसरे से अलग हो जाती हैं और तरल पदार्थ त्वचा की परतों के बीच इकट्ठा हो सकते हैं, जिससे छाले नहीं बनते हैं, "GARD के अनुसार। जबकि दुर्लभ, पेम्फिगस वल्गैरिस फ्लेर्स कुछ दवाओं के कारण हो सकते हैं जिनमें एंटीबायोटिक्स और आमतौर पर ली जाने वाली रक्तचाप दवाई शामिल हैं जिन्हें एसीई इनहिबिटर के रूप में जाना जाता है।

कुछ कारक आनुवांशिक गड़बड़ी और उम्र सहित पेम्निगस वल्गेरिस होने की संभावना को बढ़ाते हैं। एनआईएच के अनुसार, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में पेम्फिगस वल्गेरिस होने की संभावना अधिक होती है। डॉ। फर्नांडीज स्वास्थ्य को बताते हैं कि एशकेनाज़ी यहूदियों और कुछ मध्य पूर्वी आबादी में पेम्फिगस वल्गेरिस होने की अधिक संभावना है। डॉ। फर्नांडीज कहते हैं कि महिलाओं में पुरुषों की तुलना में विकार होने की संभावना अधिक होती है।

पेम्फिगस वल्गरिस का कोई इलाज नहीं है, इसलिए डॉक्टरों का लक्ष्य लक्षणों को कम करना है और उपलब्ध उपचार विधियों का उपयोग करके जटिलताओं को रोकना है। इनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल है, जो सूजन को कम करता है। इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स और इम्यूनोथेरेपी, जो दोनों एक मरीज की प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ ट्विस्ट करते हैं, का उपयोग पेम्फिगस वल्गैरिस के इलाज के लिए भी किया जाता है।

अच्छी खबर यह है कि बीमारी के साथ रोगियों को आमतौर पर उनके सामान्य होने के बाद फिर से शुरू किया जा सकता है। सही ढंग से निदान और उपचार। डॉ। फर्नांडीज कहते हैं, "हम इस बीमारी को उस बिंदु पर नियंत्रित कर सकते हैं जहां रोगी को उनकी त्वचा पर कुछ भी दिखाई नहीं देता है और उनके दैनिक जीवन के बारे में कुछ भी पता चल सकता है।" सौभाग्य से, नई रिपोर्ट में दिखाया गया मरीज पेम्फिगस वल्गैरिस के लिए शुरुआती उपचार के छह महीने बाद अच्छा कर रहा था। / />